logo

Νεφρική αμυλοείδωση: θεραπεία, συμπτώματα, αιτίες, πρόγνωση

Παρά το γεγονός ότι η αμυλοείδωση είναι μια πολύ σπάνια αιτία νεφρικής ανεπάρκειας, δεν μπορεί να απομακρυνθεί από τον κατάλογο πιθανών ασθενειών. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, υποφέρουν από ένα άτομο στις 50-60 χιλιάδες, ενώ η παθολογία μπορεί να καλυφθεί ως σπειραματονεφρίτιδα ή χρόνια πυελονεφρίτιδα. Η παρουσία αμυλοειδούς συνήθως ανιχνεύεται τυχαία με την εξαίρεση άλλων νεφρικών ασθενειών. Προκειμένου να τον υποψιάζεστε εγκαίρως, θα πρέπει να παρακολουθείτε προσεκτικά την κατάσταση του σώματος, ιδιαίτερα τους ασθενείς από την "ομάδα κινδύνου".

Τι είναι η αμυλοείδωση;

Το όνομα της ασθένειας προέρχεται από τη λέξη "αμυλοειδές" - μια σύνθετη ουσία, η οποία είναι φυσιολογική, σχεδόν δεν παράγεται στον άνθρωπο. Αποτελείται από έναν αριθμό πρωτεϊνών και σακχάρων και δεν περιέχει ξένα σωματίδια (βακτηριακά, ιικά, κλπ.). Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο το σώμα μας δεν ανταποκρίνεται σε αυτό ως "απειλή για την υγεία" και δεν εξαλείφει την υπερβολική ποσότητα αυτής της ουσίας.

Μέχρι σήμερα, δεν είναι γνωστό ακριβώς πώς και γιατί ενεργοποιείται η παραγωγή αμυλοειδούς. Οι επιστήμονες πιστεύουν ότι η γενετική προδιάθεση και η διάσπαση των κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος (κύτταρα πλάσματος) διαδραματίζουν σημαντικό ρόλο σε αυτό, δεδομένου ότι είναι υπεύθυνοι για την παραγωγή αυτής της ουσίας.

Τι είναι το αμυλοειδές επικίνδυνο για τα νεφρά; Συσσωρεύοντας στο σώμα, το καταστρέφει σταδιακά και αλλάζει το μεταβολισμό. Αυτή η διαδικασία είναι πολύ αργή και, στην αρχή, δεν εκδηλώνεται. Ωστόσο, καθώς οι νεφροί καταστρέφονται, το νερό και ορισμένες επικίνδυνες τοξίνες (κρεατινίνη, ουρία, ουρικό οξύ) αρχίζουν να παραμένουν στο σώμα.

Λόγοι

Επί του παρόντος, υπάρχουν βασικά τρεις τύποι νόσων, ανάλογα με την υποτιθέμενη αιτία:

  • Πρωτοπαθής αμυλοείδωση - ο κύριος ρόλος στην εμφάνιση αυτής της μορφής του γιατρού αποδίδει την κληρονομικότητα. Πιστεύεται ότι με ορισμένες αλλαγές στα χρωμοσώματα (αυτές είναι μικροσκοπικές δομές που διατηρούν τη γενετική μας πληροφορία), τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος μπορούν να παράγουν την παθολογική πρωτεΐνη που είναι απαραίτητη για τη δημιουργία αμυλοειδούς.
  • Δευτερογενής αμυλοείδωση - η κύρια αιτία αυτού του είδους είναι η παρουσία μιας άλλης χρόνιας ασθένειας, στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα έχει εξασθενηθεί.
  • Senile - είναι γνωστό ότι με την ηλικία το σώμα μας χάνει την ικανότητα να εκτελεί επαρκώς μέρος των ζωτικών λειτουργιών. Το έργο της ασυλίας είναι ένα από αυτά. Στην ηλικία, το επίπεδο των λευκοκυττάρων διατηρείται στο ίδιο επίπεδο, αλλά ο μεταβολισμός σε αυτά συχνά αλλάζει. Λόγω αυτού, μπορούν να παραχθούν παθολογικές ουσίες, συμπεριλαμβανομένων των συστατικών του αμυλοειδούς.

Λαμβάνοντας υπόψη αυτούς τους λόγους, οι γιατροί σχημάτισαν "ομάδες κινδύνου" μεταξύ ασθενών που έχουν ελαφρώς υψηλότερες πιθανότητες εμφάνισης αμυλοείδωσης των νεφρών. Αυτά περιλαμβάνουν:

  • Άτομα των οποίων οι συγγενείς υπέφεραν από οποιαδήποτε μορφή ασθένειας ή νεφρικών προβλημάτων λόγω ασαφούς αιτίας.
  • Ασθενείς άνω των 65 ετών.
  • Ασθενείς με ρευματοειδή αρθρίτιδα, αγκυλοποιητική σπονδυλοαρθρίτιδα στη φύση (αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα), λύκο, οποιαδήποτε κακοήθη παθολογία (καρκίνος, σάρκωμα, λευχαιμία κλπ.).

Με την εμφάνιση σημείων νεφρικής βλάβης σε αυτές τις ομάδες ασθενών, η αμυλοείδωση πρέπει να αποκλειστεί ως πιθανή αιτία εξασθένησης της λειτουργίας.

Συμπτώματα αμυλοείδωσης των νεφρών

Δεδομένου ότι το αμυλοειδές συσσωρεύεται σταδιακά στα όργανα, μια πολύ αργή πορεία με σταδιακή αύξηση των συμπτωμάτων είναι χαρακτηριστική της ασθένειας αυτής. Κατά μέσο όρο, χρειάζονται αρκετές δεκαετίες από την εμφάνιση των πρώτων σημείων της νόσου σε σοβαρή νεφρική βλάβη. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, οι ασθενείς έχουν χρόνο να εξετάσουν λεπτομερώς και να εντοπίσουν την πραγματική αιτία της νόσου, αλλά, κατά κανόνα, είναι πολύ αργά για επιτυχή θεραπεία.

Πρώτα σημάδια

Δυσκολίες με την έγκαιρη διάγνωση προκύπτουν από την λανθάνουσα πορεία της παθολογίας στα αρχικά στάδια. Το πρώτο σύμπτωμα της αμυλοείδωσης των νεφρών για μεγάλο χρονικό διάστημα δεν ενοχλεί τον ασθενή - την εμφάνιση πρωτεΐνης στα ούρα (συνώνυμο της πρωτεϊνουρίας). Ταυτόχρονα, ο ασθενής δεν αισθάνεται δυσφορία στην οσφυϊκή περιοχή, δεν υπάρχει οίδημα και η αρτηριακή πίεση παραμένει κανονική.

Πόσο επικίνδυνη είναι αυτή η κατάσταση; Από μόνα τους, η ασήμαντη απώλεια πρωτεΐνης δεν έχει μεγάλη σημασία για τον οργανισμό, ωστόσο, η πρωτεϊνουρία υποδεικνύει μια αυξανόμενη βλάβη στα νεφρά. Στη συνέχεια, αυτό το μικρό σύμπτωμα θα εξελιχθεί σε ένα ολόκληρο σύμπλεγμα διαταραχών σε όλο το σώμα.

Αυτό το στάδιο διαρκεί συνήθως 10-15 χρόνια. Αυτή τη στιγμή, μπορεί να εντοπιστεί μόνο κατά τη διάρκεια τυχαίας ιατρικής εξέτασης με εξέταση ούρων. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο συνιστάται στους ασθενείς από την ομάδα κινδύνου 1 χρόνο στους 6-12 μήνες να υποβάλλονται σε ενδελεχή εξέταση στον τόπο κατοικίας (από τον τοπικό γιατρό τους).

Χαρακτηριστικά συμπτώματα

Με τον καιρό, μια σημαντική ποσότητα αμυλοειδούς συσσωρεύεται στο σώμα, λόγω του οποίου οι περισσότερες από τις λειτουργίες του είναι εξασθενημένες. Το φίλτρο των νεφρών έχει ήδη υποστεί σοβαρές βλάβες - δεν είναι σε θέση να διατηρήσει τις ουσίες που είναι απαραίτητες για το σώμα, επομένως περίπου 3 γραμμάρια πρωτεΐνης μπορούν να χαθούν καθημερινά (κανονικά οι απώλειες δεν πρέπει να υπερβαίνουν τα 0,13 g / l). Επίσης, οι ασθενείς αναπτύσσουν οίδημα ποικίλης σοβαρότητας - από ελαφρά διόγκωση του προσώπου και των χεριών έως την εκτεταμένη εφίδρωση του υγρού σε όλα τα όργανα και τους ιστούς.

Εκτός από τα παραπάνω συμπτώματα, οι ασθενείς με αμυλοείδωση των νεφρών μπορούν επίσης να διαμαρτύρονται για:

  • Συχνή και άφθονη ούρηση - η αποτυχία του νεφρικού φίλτρου μπορεί να οδηγήσει σε σημαντική απώλεια υγρών (μέχρι 7-10 λίτρα / ημέρα). Αυτή η κατάσταση του γιατρού ονομάζεται «νεφρικός διαβήτης». Παρόλα αυτά, η διόγκωση μπορεί να επιμείνει λόγω του γεγονότος ότι το υγρό εγκαταλείπει την κυκλοφορία του αίματος στον ιστό.
  • Αλλαγές στην αρτηριακή πίεση (BP) - η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί τόσο σε συνθήκες χαμηλής πίεσης (κάτω από 100/70 mm Hg) όσο και με υπέρταση (πάνω από 140/90 mm Hg). Είναι δύσκολο να πούμε ποιες από τις επιλογές έχει ο ασθενής, αλλά σημαντικά πιο συχνά η αμυλοείδωση των νεφρών συνδυάζεται με την υπόταση. Εξαρτάται από τη φύση της βλάβης οργάνου, το βαθμό πρωτεϊνουρίας και την κατάσταση του ασθενούς.
  • Μια αλλαγή στο χρώμα των ούρων - η εμφάνιση κόκκινου χρώματος ενός υγρού (η εικονιστική ονομασία είναι "το χρώμα της κλίνης του κρέατος") είναι ένα άλλο σημάδι βλάβης του φίλτρου των νεφρών.
  • Αύξηση βάρους - αυτό το σύμπτωμα μπορεί να συμβεί για δύο λόγους. Πρώτα απ 'όλα, το βάρος μπορεί να αυξηθεί λόγω της κατακράτησης υγρών στο οίδημα. Επιπλέον, στους νεφροπαθείς, ο μεταβολισμός των λιπιδίων διαταράσσεται στο σώμα - το επίπεδο της χοληστερόλης, των τριγλυκεριδίων και των λιποπρωτεϊνών αυξάνεται. Αυτές οι ουσίες οδηγούν στη συσσώρευση λιπών στους ιστούς (ιδιαίτερα στον υποδόριο ιστό).

Στην επιστημονική βιβλιογραφία, αυτό το στάδιο του γιατρού ονομάζεται «αμυλοειδής-λιποειδής νεφρώς». Φέρνει, κατά μέσο όρο, περίπου 6 χρόνια. Είναι πολύ σημαντικό να γίνει σε αυτό το στάδιο (ή νωρίτερα) μια σωστή διάγνωση και να ξεκινήσουν ιατρικά μέτρα. Διαφορετικά, η ασθένεια θα περάσει πολύ γρήγορα στο τελικό μη αναστρέψιμο στάδιο.

Μη αναστρέψιμες αλλαγές στα νεφρά

Σε αυτό το στάδιο, ο ιστός των νεφρών χάνει σχεδόν εντελώς τη λειτουργία του. Το φίλτρο όχι μόνο χάσει μια μεγάλη ποσότητα πρωτεΐνης, αλλά διατηρεί επίσης διάφορες τοξίνες στο σώμα (κρεατινίνη, ουρικό οξύ, ουρία, προϊόντα αποσύνθεσης φαρμάκων κλπ.). Στα παραπάνω συμπτώματα, συμμετέχετε:

  • Συνεχής αδυναμία.
  • Διαταραχή της προσοχής, απόσπαση της προσοχής.
  • Συνεχής κεφαλαλγία με τακτικά επεισόδια ίλιγγος.
  • Σε σοβαρές περιπτώσεις, μειωμένη συνείδηση, ακόμη και κόπωση και ακόμη κώμα.

Αυτή η κατάσταση αναφέρεται ως νεφρική ανεπάρκεια χρόνιας φύσης. Η ιδιαιτερότητά της σε περίπτωση αμυλοείδωσης είναι ότι σχεδόν πάντα συμβαίνει σε φόντο μειωμένης πίεσης και συνοδεύεται από σημάδια βλάβης σε άλλα όργανα (λόγω της εναπόθεσης αμυλοειδούς σε αυτά).

Νεφρική αμυλοείδωση

Η αμυλοείδωση των νεφρών είναι μια εκδήλωση συστηματικής αμυλοείδωσης που χαρακτηρίζεται από εξασθενημένο μεταβολισμό πρωτεϊνών-υδατανθράκων με εξωκυτταρική εναπόθεση στον νεφρικό ιστό αμυλοειδούς, μια σύνθετη ένωση πρωτεΐνης-πολυσακχαρίτη που οδηγεί σε δυσλειτουργία οργάνου. Η αμυλοείδωση των νεφρών συμβαίνει με την εμφάνιση νεφρωσικού συνδρόμου (πρωτεϊνουρία, οίδημα, υπο-και δυσπροϊναιμία, υπερχοληστερολαιμία) και έκβαση σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Η διάγνωση της νεφρικής αμυλοείδωσης περιλαμβάνει εξετάσεις ούρων, αίματος και συμπολυμερούς. υπερηχογράφημα των νεφρών και βιοψία. Όταν η αμυλοείδωση των νεφρών, συνταγογραφείται μια δίαιτα, διεξάγεται φαρμακευτική θεραπεία και διορθώνονται οι πρωτογενείς διαταραχές. σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να απαιτηθεί μεταμόσχευση αιμοκάθαρσης και νεφρών.

Νεφρική αμυλοείδωση

Στην ουρολογία, η νεφρική αμυλοείδωση (αμυλοειδής δυστροφία, αμυλοειδής νεφρώς) είναι 1-2,8% όλων των ασθενειών των νεφρών. Η αμυλοείδωση των νεφρών είναι η συχνότερη εκδήλωση συστηματικής αμυλοείδωσης, στην οποία συσσωρεύεται μια ειδική γλυκοπρωτεϊνη ουσία, αμυλοειδές, που παραβιάζει τις λειτουργίες τους, στον εξωκυτταρικό χώρο διαφόρων οργάνων. Η αμυλοείδωση των νεφρών, μαζί με τη σπειραματονεφρίτιδα, είναι η κύρια αιτία νεφρωσικού συνδρόμου.

Ταξινόμηση μορφών νεφρικής αμυλοείδωσης

Σύμφωνα με τους αιτιοπαθογενετικούς μηχανισμούς, διακρίνονται πέντε μορφές νεφρικής αμυλοείδωσης: ιδιοπαθής, οικογενειακός, επίκτητος, γεροντικός, τοπικός όγκος. Στην πρωτοπαθή (ιδιοπαθή) αμυλοείδωση του νεφρού, οι αιτίες και οι μηχανισμοί παραμένουν άγνωστοι. Οικογενειακές (κληρονομικές) μορφές προκαλούνται από ένα γενετικό ελάττωμα στο σχηματισμό ινιδιακών πρωτεϊνών στο σώμα. Η δευτερογενής (επίκτητη) νεφρική αμυλοείδωση αναπτύσσεται με ανοσολογικές διαταραχές (χρόνιες λοιμώξεις, ρευματικές παθήσεις, κακοήθεις όγκοι κλπ.). Η βάση της γεροντικής αμυλοείδωσης είναι μια επαναλαμβανόμενη αλλαγή στον μεταβολισμό των πρωτεϊνών. Η φύση της τοπικής νεοπλασματικής αμυλοείδωσης των νεφρών είναι ασαφής.

Ανάλογα με τον τύπο της ινιδικής πρωτεΐνης που περιέχεται στο αμυλοειδές, διάφορες μορφές αμυλοείδωσης ("Α") συνήθως ορίζονται με τις ακόλουθες συντομογραφίες: Τύπος ΑΑ (δευτερογενής, αμυλοειδές περιέχει α-σφαιρίνη ορού). Τύπος AL (ιδιοπαθής, στις αμυλοειδείς - ελαφριές αλυσίδες Ig). Τύπος ATTR (οικογένεια, γεροντική · στην πρωτεΐνη αμυλοειδούς - τρανσθυρετίνης). Α22 τύπου (διαπίδυση, β2-μικροσφαιρίνη σε αμυλοειδές) και άλλα. Ιδιοπαθητικές, οικογενείς, γεροντικές και τοπικές μορφές όγκου αμυλοείδωσης, διακρίνονται σε ανεξάρτητες νοσολογικές μονάδες. Η δευτερογενής αμυλοείδωση των νεφρών θεωρείται ως επιπλοκή της υποκείμενης νόσου.

Δεδομένης της επικρατούν καταστροφή ενός οργάνου και να αναπτύξουν ανεπάρκεια απομονώνονται nefropatichesky (νεφρική αμυλοείδωση) epinefropatichesky, νευροπαθητικός, gepatopatichesky, εντεροπαθητική, kardiopatichesky, του παγκρέατος, μικτά και γενικευμένη πραγματοποιήσεις αμυλοείδωση της. Ανεξάρτητα από το σχήμα και τον τύπο της αμυλοείδωσης, τα ειδικά δομικά στοιχεία των ιστών αποβάλλονται από αμυλοειδές ύλη, μια μείωση και ως αποτέλεσμα, οι λειτουργίες των αντίστοιχων οργάνων χάνονται. Η συστηματική (γενικευμένη) αμυλοείδωση περιλαμβάνει AL-, ΑΑ-, ΑΤΤΡ-, Α2-αμυλοείδωση, στην τοπική - αμυλοείδωση των νεφρών, του αίματος, των παγκρεατικών νησίδων, του εγκεφαλικού, κλπ.

Αιτίες νεφρικής αμυλοείδωσης

Η αιτιολογία της ιδιοπαθούς αμυλοείδωσης των νεφρών στις περισσότερες περιπτώσεις παραμένει άγνωστη. Μερικές φορές η ασθένεια αναπτύσσεται με πολλαπλό μυέλωμα. Εκτός από τα νεφρά, η πρωτογενής αμυλοείδωση μπορεί να επηρεάσει τη γλώσσα, το δέρμα, τον θυρεοειδή, το ήπαρ, τους πνεύμονες, τα έντερα, τη σπλήνα, την καρδιά.

Η δευτεροπαθής αμυλοείδωση συνήθως συνδέεται με χρόνιες λοιμώξεις (σύφιλη, φυματίωση, ελονοσία), διαπυητική καταστροφικές διαδικασίες (νόσος brohoektaticheskoy, εμπύημα, οστεομυελίτιδα, παρατεταμένη βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα), συστημικές ασθένειες (ρευματοειδής αρθρίτιδα, ψωριασική αρθρίτιδα, νόσος του Bechterew), εντερικών ασθενειών (ελκώδης κολίτιδα, νόσο του Crohn), όγκους (λεμφογρονουλωμάτωση, μηνιγγίωμα, νεοπλάσματα νεφρού) κ.λπ. Η δευτερογενής αμυλοείδωση επηρεάζει τα νεφρά, τα αιμοφόρα αγγεία, τους λεμφαδένες, το ήπαρ και άλλα. μας

Η αιτία της αμυλοειδούς αιμοκάθαρσης των νεφρών είναι η μακροχρόνια αιμοκάθαρση του ασθενούς. Η κληρονομική οικογενής αμυλοείδωση συμβαίνει με περιοδικές ασθένειες, συχνά σε χώρες της λεκάνης της Μεσογείου (ιδιαίτερα στην πορτογαλική έκδοση). Η σημειακή αμυλοείδωση θεωρείται ως σημάδι γήρανσης, που εμφανίζεται μετά από 80 χρόνια στο 80% των ανθρώπων. Οι τοπικές μορφές αμυλοείδωσης μπορεί να οφείλονται σε ενδοκρινικούς όγκους, ασθένεια Alzheimer, διαβήτη τύπου 2 και άλλες αιτίες.

Μεταξύ των θεωριών της παθογένειας της νεφρικής αμυλοείδωσης εξετάζεται η ανοσολογική υπόθεση, η μεταλλακτική υπόθεση και η υπόθεση τοπικής κυτταρικής σύνθεσης. Η αμυλοείδωση των νεφρών χαρακτηρίζεται από εξωκυτταρική απόθεση στον νεφρικό ιστό, κυρίως στα σπειράματα, αμυλοειδούς, μια ειδική γλυκοπρωτεΐνη με υψηλή περιεκτικότητα σε αδιάλυτη ινώδη πρωτεΐνη.

Συμπτώματα αμυλοείδωσης των νεφρών

Όταν η αμυλοείδωση των νεφρών συνδυάζει νεφρικές και εξωγενείς εκδηλώσεις, προκαλώντας τον πολυμορφισμό της εικόνας της νόσου. Κατά τη διάρκεια της νεφρικής αμυλοείδωσης διακρίνονται 4 στάδια (λανθάνοντα, πρωτεϊνούχα, νεφροτικά, αζοθετικά) με χαρακτηριστικά κλινικά συμπτώματα.

Στο λανθάνον στάδιο, παρά την παρουσία αμυλοειδούς στα νεφρά, δεν παρατηρούνται κλινικές εκδηλώσεις αμυλοείδωσης. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου κυριαρχούν τα συμπτώματα της πρωτοπαθούς νόσου (μολύνσεις, πυώδεις διεργασίες, ρευματικές ασθένειες κλπ.). Το λανθάνον στάδιο μπορεί να διαρκέσει έως και 3-5 χρόνια ή περισσότερο.

Στο πρωτεϊνικό (αλβουμινουρικό) στάδιο, υπάρχει μια αυξανόμενη απώλεια πρωτεΐνης στα ούρα, μικροεγατία, λευκοκυττάρωση και αύξηση της ESR. Λόγω της σκλήρυνσης και της ατροφίας των νεφρών, η λυμφοστάση και η υπεραιμία της νεφρικής αύξησης, γίνονται πυκνά, γίνονται ένα θαμπό γκρίζο-ροζ χρώμα.

Νεφρωσικό (οιδηματώδης) στάδιο χαρακτηρίζεται κατά πλάκας και εγκεφαλικής στρώμα αμυλοείδωση νεφρών και, κατά συνέπεια, η ανάπτυξη των νεφρωσικό σύνδρομο με τυπικά συμπτώματα τετράδα - μαζική πρωτεϊνουρία, υπερχοληστερολαιμία, hypoproteinemia, οίδημα, ανθεκτικό σε διουρητικό. Μπορεί να εμφανιστεί αρτηριακή υπέρταση, αλλά πιο συχνά η αρτηριακή πίεση είναι φυσιολογική ή μειωμένη. Η ηπατο-και η σπληνομεγαλία σημειώνεται συχνά.

Στο azotemic (τερματικό, ουραιμικό) στάδιο του νεφρού, η ουλή είναι τσαλακωμένη, πυκνή, μειωμένη σε μέγεθος (αμυλοειδής νεφρός). Το αζοθεμικό στάδιο αντιστοιχεί στην ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας. Σε αντίθεση με τη σπειραματονεφρίτιδα, η αμυλοείδωση των νεφρών επιμένει διόγκωση. Η αμυλοείδωση των νεφρών μπορεί να περιπλέκεται από τη θρόμβωση των νεφρικών φλεβών με την ανουρία και τον πόνο. Το αποτέλεσμα αυτού του σταδίου είναι συχνά ο θάνατος του ασθενούς από την αζωτμητική ουραιμία.

Η νεφρική αμυλοείδωση συστηματικές εκδηλώσεις μπορεί να περιλαμβάνουν ζάλη, αδυναμία, δύσπνοια, αρρυθμία, αναιμία και άλλα. Στην περίπτωση της εντερικής ένταξη αμυλοείδωση αναπτύσσει επίμονη διάρροια.

Διάγνωση της αμυλοείδωσης των νεφρών

Στην πρώιμη προκλινική περίοδο, είναι εξαιρετικά δύσκολη η διάγνωση της αμυλοείδωσης των νεφρών. Σε αυτό το στάδιο δίνεται προτεραιότητα σε εργαστηριακές μεθόδους - στην εξέταση ούρων και αίματος. Γενικά, η ανάλυση της πρωτεϊνουρίας πρώιμης παρακολούθησης των ούρων, η οποία έχει τάση σταθερής αύξησης, η λευκοκυτταρία (απουσία σημείων πυελονεφρίτιδας), η μικροαιταρία, η κυλινδρία.

Αίμα βιοχημικών δεικτών που χαρακτηρίζεται από την υπολευκωματαιμία, υπερσφαιριναιμία, υπερχοληστερολαιμία, αυξημένη αλκαλική φωσφατάση, υπερχολερυθριναιμία, ηλεκτρολυτικές διαταραχές (υπονατριαιμία και υπασβεστιαιμία), αυξημένη ινωδογόνο και β-λιποπρωτεϊνών. Γενικά, μια εξέταση αίματος - λευκοκυττάρωση, αναιμία, αύξησε το ESR. Όταν coprogram συχνά μελέτη αποκάλυψε προφέρεται βαθμός στεατόρροια ( «ελαιώδη κόπρανα») Δημιουργός (σημαντική περιεκτικότητα στα κόπρανα των μυϊκών ινών), amilorei (παρουσία στα κόπρανα μιας μεγάλης ποσότητας αμύλου).

Λόγω έντονων μεταβολικών διαταραχών στη νεφρική αμυλοείδωση, το ΗΚΓ μπορεί να προκαλέσει αρρυθμίες και διαταραχές της αγωγής. με EchoCG - καρδιομυοπάθεια και διαστολική δυσλειτουργία. Ο κοιλιακός υπερηχογράφος αποκαλύπτει μια μεγεθυσμένη σπλήνα και το ήπαρ. Όταν η ακτινογραφία της γαστρεντερικής οδού καθορίζεται από την υπόταση του οισοφάγου, την εξασθένηση της γαστρικής κινητικότητας, την επιτάχυνση ή την επιβράδυνση της διέλευσης του βαρίου μέσω των εντέρων. Ένας υπέρηχος των νεφρών παρουσιάζει την αύξηση τους (μεγάλοι μύκητες λίπους).

Μια αξιόπιστη μέθοδος για τη διάγνωση της αμυλοείδωσης είναι η βιοψία των νεφρών. Μια μορφολογική μελέτη της βιοψίας μετά από χρώση με κόκκινο Κονγκό κατά τη διάρκεια της επόμενης ηλεκτρονικής μικροσκοπίας σε πολωμένο φως αποκαλύπτει μια πράσινη λάμψη χαρακτηριστική της αμυλοείδωσης των νεφρών. Το αμυλοειδές μπορεί να ανιχνευθεί κατά μήκος των αγγείων, των σωληναρίων, των σπειραμάτων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, βιοψία της βλεννογόνου μεμβράνης του ορθού, του δέρματος, των ούλων, του ήπατος.

Θεραπεία της αμυλοείδωσης των νεφρών

Στη θεραπεία της δευτερογενούς αμυλοείδωσης των νεφρών, η επιτυχία της θεραπείας της υποκείμενης νόσου παίζει σημαντικό ρόλο. Στην περίπτωση μίας πλήρους μόνιμης θεραπείας της πρωτοπαθούς παθολογίας, τα συμπτώματα της αμυλοειδούς των νεφρών επίσης συχνά υποχωρούν. Οι ασθενείς με αμυλοείδωση των νεφρών απαιτούν αλλαγή στη διατροφή: χρειάζεται ένα πολύ μεγάλο χρονικό διάστημα, μέσα σε 1,5-2 χρόνια, να τρώει ένα ακατέργαστο ήπαρ (80-120 mg / ημέρα), περιορίζοντας την πρωτεΐνη και το άλας (ειδικά σε νεφρική και καρδιακή ανεπάρκεια). αυξημένη πρόσληψη υδατανθράκων. τρόφιμα πλούσια σε βιταμίνες (ειδικά βιταμίνη C) και άλατα καλίου.

Παθογόνοι παράγοντες για τη θεραπεία των νεφρών αμυλοείδωσης είναι παράγωγα της 4-αμινοκινολίνης (χλωροκίνη), απευαισθητοποίηση παράγοντες (Chloropyramine, προμεθαζίνη, διφαινυδραμίνη), κολχικίνη, unitiol et al. Συμπτωματική θεραπεία για νεφρική αμυλοείδωση περιλαμβάνει χορήγηση διουρητικών, αντιϋπερτασικών παραγόντων, μετάγγιση πλάσματος, λευκωματίνη και τα παρόμοια. Δ. Η δυνατότητα χρήσης κυτοστατικών κορτικοστεροειδών συζητείται. Στο τελικό στάδιο της αμυλοείδωσης των νεφρών, μπορεί να απαιτηθεί η χρόνια νεφρική αιμοδιύλιση ή η μεταμόσχευση νεφρού.

Πρόγνωση και πρόληψη της αλυλοειδοειδούς των νεφρών

Η πρόγνωση καθορίζεται σε μεγάλο βαθμό από την πορεία της υποκείμενης νόσου και από το ρυθμό εξέλιξης της αμυλοείδωσης των νεφρών. Η πρόγνωση επιδεινώνεται από την ανάπτυξη θρόμβωσης, αιμορραγίας, προσθήκης διασωληνωτών λοιμώξεων, γήρατος. Με την ανάπτυξη καρδιακής ή νεφρικής ανεπάρκειας, η επιβίωση είναι μικρότερη από 1 έτος. Οι συνθήκες για την ανάρρωση είναι η έγκαιρη πρόσβαση σε νεφρολόγο και η έγκαιρη διάγνωση νεφρικής αμυλοείδωσης, η ενεργός θεραπεία και η πλήρης εξάλειψη της υποκείμενης νόσου.

Η πρόληψη της αμυλοειδούς των νεφρών απαιτεί έγκαιρη θεραπεία οποιασδήποτε χρόνιας παθολογίας που μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη αμυοειδούς νεφρώσεως.

Νεφρική αμυλοείδωση

Η αμυλοείδωση των νεφρών είναι μια σπάνια ασθένεια. Υποφέρουν μόνο ένα άτομο σε 50-60 χιλιάδες. Ο χαμηλός επιπολασμός και η κλινική εικόνα, που σε μεγάλο βαθμό συμπίπτουν με τις εκδηλώσεις σπειραματονεφρίτιδας ή χρόνιας πυελονεφρίτιδας σε ορισμένες περιπτώσεις, δεν επιτρέπουν χρόνο για να γίνει η σωστή διάγνωση. Πιο συχνά, στα πρώιμα στάδια, ανακαλύπτεται τυχαία όταν ένα άτομο που πάσχει από χρόνια πάθηση μετατρέπεται σε ειδικό για πλήρη εξέταση, συμπεριλαμβανομένης της εξέτασης του ουροποιητικού συστήματος.

Υπάρχουν πολλοί λόγοι που μπορούν να προκαλέσουν αμυλοείδωση. Τι το κάνει να αναπτυχθεί, πώς εκδηλώνεται, πώς είναι επικίνδυνο και μπορεί να θεραπευτεί τελείως, ξεχνώντας για πάντα την ασθένεια;

Τι είναι το αμυλοειδές;

Η αμυλοείδωση ή η αμυλοειδής δυστροφία ανήκει στην ομάδα των επονομαζόμενων ασθενειών συσσώρευσης ή των θησαυρών, των μεταβολικών διαταραχών στις οποίες συσσωρεύονται διάφορα μεταβολικά προϊόντα στους ιστούς του σώματος. Σε αυτή την περίπτωση, είναι ένα αμυλοειδές: ένα σύμπλεγμα πρωτεϊνών-πολυσακχαριτών που σχηματίζεται κατά τη διάρκεια μιας αυτοάνοσης αντίδρασης σε ανώμαλες πρωτεΐνες πλάσματος - γλυκοπρωτεΐνες. Η απόθεση στα εσωτερικά όργανα, το αμυλοειδές αντικαθιστά σταδιακά τον υγιή ιστό, ο οποίος οδηγεί σε δυσλειτουργία του προσβεβλημένου οργάνου και με την πάροδο του χρόνου - μέχρι το θάνατό του.

Το όνομα "αμυλοειδές" μεταφράζεται από τα λατινικά ως "άμυλο-όπως." Αυτό οφείλεται στην ιδιότητα της ουσίας να αλληλεπιδράσει με το ιώδιο, με χρώση σε μπλε-πρασινωπό χρώμα.

Με τη μεγαλύτερη συχνότητα των νεφρών γίνεται ο στόχος της νόσου. Στη δεύτερη θέση βρίσκεται το συκώτι, στη συνέχεια η σπλήνα, ο καρδιακός μυς, το στομάχι και τα έντερα. Συχνά, η βλάβη είναι συστηματική και το αμυλοειδές συσσωρεύεται σε πολλά όργανα ταυτόχρονα.

Τύποι αμυλοείδωσης

Για μεγάλο χρονικό διάστημα, η αμυλοείδωση των νεφρών αναμείχθηκε με άλλες ασθένειες του ουροποιητικού συστήματος. Το 1842 περιγράφηκε ως ανεξάρτητη ασθένεια από τον αυστριακό παθολόγο Karl von Rokitansky. Εκείνη την εποχή, το φάρμακο δεν ήταν αρκετά ανεπτυγμένο για να εντοπίσει τα αίτια του εκφυλισμού των ιστών, αλλά τώρα οι γιατροί γνωρίζουν πολλούς παράγοντες που οδηγούν στην ανάπτυξη της αμυλοείδωσης.

Οι αμλοειδείς αποθέσεις στον ιστό των νεφρών

Οι σύγχρονοι ειδικοί διακρίνουν πέντε μορφές της νόσου:

  • Η πρωτοπαθής ή ιδιοπαθής αμυλοείδωση εμφανίζεται ξαφνικά και χωρίς προφανή λόγο. Ένα μέρος των περιπτώσεων ιδιοπαθούς αμυλοείδωσης είναι μια σποραδική εκδήλωση κληρονομικής αμυλοειδούς δυστροφίας, η οποία αναπτύσσεται λόγω γενετικής βλάβης de novo.
  • Η τοπική αμυλοείδωση του όγκου επίσης αναπτύσσεται με την πρώτη ματιά χωρίς αιτία. Με αυτό, το αμυλοειδές συσσωρεύεται στους ενδοκρινικούς αδένες, σχηματίζοντας πυκνούς οζίδια.
  • Η κληρονομική αμυλοείδωση, επίσης γνωστή ως οικογενειακή - ένα γενετικό ελάττωμα στο σχηματισμό ινιδιακών πρωτεϊνών, κληρονομείται. Υπάρχουν τόσο κυρίαρχα όσο και υπολειπόμενα σχήματα, που χαρακτηρίζονται από τη σοβαρότητα των εκδηλώσεων, την ηλικία εμφάνισης των πρώτων συμπτωμάτων και τη σύνθεση του αμυλοειδούς.
  • Η σπερματική αμυλοείδωση - συνέπεια των συνδεόμενων με την ηλικία διαταραχών του μεταβολισμού των πρωτεϊνών, απαντάται στο 80% των ατόμων ηλικίας άνω των 80 ετών.
  • Η δευτερογενής ή η επίκτητη αμυλοείδωση συνοδεύει πολλές ασθένειες, που κυμαίνονται από τον ερυθηματώδη λύκο έως το πολλαπλό μυέλωμα.

Οι πρώτες τέσσερις μορφές θεωρούνται ως ανεξάρτητες νοσολογικές μονάδες, αποκτούμενες αμυλοείδωση ως επιπλοκή της υποκείμενης νόσου. Η κληρονομική αμυλοείδωση επηρεάζει τους νεφρούς σε 30-40% όλων των περιπτώσεων, ιδιοπαθή - περίπου 80%. Σε γεροντική και αιμοδιύλιση αιμοκάθαρσης, οι βλάβες του ουροποιητικού συστήματος δεν είναι τυπικές.

Ανάλογα με το ποια είναι τα όργανα που βλάπτονται ασθένεια, αμυλοείδωση διαιρείται σε nefropatichesky επηρεάζουν τα νεφρά, gepatopatichesky όταν αμυλοειδές εναποτίθεται στο ήπαρ, kardiopatichesky - επηρεάζει την καρδιά και εντεροπαθητική, του παγκρέατος, και νευροπαθητικού. Με γενικευμένη αμυλοείδωση, εντοπίζονται πολλαπλές αλλοιώσεις των εσωτερικών οργάνων.

Υπάρχουν περίπου 20 σύμπλοκα πρωτεϊνών-πολυσακχαριτών κατά τη διάρκεια της αυτοάνοσης αντίδρασης. Στην ιατρική διάγνωση του βιβλίου ασθενούς γράφεται ως συνδυασμός των γραμμάτων που δείχνει την κατανομή των αλλοιώσεων και του συμπλόκου: το πρώτο γράμμα «Α» αντιπροσωπεύει την πραγματική κατάσταση, που ακολουθείται από την ονομασία του τύπου της ινώδους πρωτεΐνης, καθώς και ειδικές πρωτεΐνες που βρίσκονται σε ορισμένες περιπτώσεις.

Το πιο επικίνδυνο για τα νεφρά είναι δύο τύποι της νόσου: προκάλεσε πολλαπλό μυέλωμα ή προέκυψαν ως πρωτεύον AL-αμυλοείδωση - σε αυτή την περίπτωση στο αμυλοειδούς περιλαμβάνει ελαφριές αλυσίδες ανοσοσφαιρίνης, και ΑΑ-αμυλοείδωση στην περίπτωση της οποίας σχηματίζεται από το αίμα SAA πρωτεΐνης ορού γάλακτος που ελευθερώνεται στην συκώτι σε χρόνια φλεγμονώδη διαδικασία.

Τι προκαλεί αμυλοείδωση των νεφρών;

Η δευτερογενής αμυλοείδωση αναπτύσσεται ως επιπλοκή πολλών ασθενειών. Οι ειδικοί συμπεριλαμβάνουν σε αυτόν τον κατάλογο:

  • Αυτοάνοσες ασθένειες - ασθένεια του Crohn, ερυθηματώδης λύκος, ρευματοειδής και ψωριασική αρθρίτιδα, αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα, ελκώδης κολίτιδα,
  • Κακόηθες νεόπλασμα - πολλαπλό μυέλωμα, λεμφογρονουλωμάτωση, βακτήρια σκλήρυνσης Waldenstrom, σαρκώματος, νεφρού και πνευμονικού παρεγχύματος.
  • Χρόνιες μολυσματικές ασθένειες - φυματίωση, ελονοσία, λέπρα (λέπρα), σύφιλη,
  • Ασθενείς καταστροφικές διεργασίες - αυτές περιλαμβάνουν το υπεζωκοτικό ύπαιθρο, τη βρογχιεκτασία, την οστεομυελίτιδα διαφόρων προελεύσεων.
Οι ρωγμές στα εντερικά τοιχώματα της νόσου του Crohn είναι αυτοάνοσες.

Εκτός από αυτά, η αιμοκάθαρση μπορεί να προκαλέσει αμυλοειδή δυστροφία: στην περίπτωση αυτή η πρωτεΐνη 2-μικροσφαιρίνης συσσωρεύεται στο αίμα, σε ένα υγιές άτομο που εκκρίνεται στα ούρα. Η αμυλοείδωση αιμοκάθαρσης συντομεύεται ως Αβ.2Μ.

Η νεφρική νόσος είναι ασυνήθιστο για την πλειονότητα των κληρονομικών παραλλαγές της νόσου και εμφανίζεται κυρίως στην οικογενή μεσογειακό πυρετό, κοινή μεταξύ των Αρμενίων, Σεφαραδιτών Εβραίων και Αράβων, και εξαιρετικά σπάνια σε άλλες εθνοτικές ομάδες, καθώς και κοινά μεταξύ του Ηνωμένου Βασιλείου σύνδρομο κατοίκους Muckle Wells, ο οποίος συνοδεύεται από κρύο κνίδωση και προοδευτική απώλεια ακοής.

Ο οικογενής μεσογειακός πυρετός έχει έναν αυτοσωματικό υπολειπόμενο τρόπο κληρονομικότητας και μπορεί να αναπτυχθεί μόνο αν υπάρχουν δύο αντίγραφα του ελαττωματικού γονιδίου στο σώμα που μεταφέρονται και από τους δύο γονείς. Το σύνδρομο Mackle-Wales είναι αυτοσωματικό κυρίαρχο και ένας από τους γονείς είναι αρκετός για τη γέννηση ενός άρρωστου παιδιού.

Παθογένεια της νόσου

Δεν υπάρχει συναίνεση σχετικά με το μηχανισμό σύνθεσης και συσσώρευσης αμυλοειδούς. Εκτός από τις πιο κοινές και καλά αιτιολογημένη κλωνική ή μετάλλαξη θεωρία που εξηγεί αυτή τη διαδικασία εμφάνισης των ελαττωματικών κυττάρων στο σώμα, τα λεγόμενα amiloidoblastov, η καταστροφή από κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος τα οποία έχουν διατεθεί παθολογικές πρωτεΐνες, υπάρχουν πολλές θεωρίες σχετικά με την προέλευση του αμυλοειδούς.

Η τοπική θεωρία των κυττάρων υποδηλώνει ότι η πηγή της ουσίας μειώνει τη λειτουργία του δικτυοεστιατικού συστήματος, την υπερέκκριση γ-σφαιρίνης και τη συσσώρευση του κλάσματος α-σφαιρίνης. Η θεωρία της δυσπρωτεϊνόσης εξηγεί τη συσσώρευση αμυλοειδών με τη μεταφορά των ελαττωματικών πρωτεϊνών στον ενδοκυτταρικό χώρο και τον ορό αίματος. Η ανοσολογική θεωρία λέει ότι το αμυλοειδές είναι προϊόν αυτοάνοσης καταστροφής υγιών κυττάρων.

Υπάρχει μια πιθανότητα ότι σε σχέση με διάφορους τύπους αμυλοείδωσης, όλα τα δεδομένα στη θεωρία μπορεί να είναι σωστά.

Στάδια και συμπτώματα της νόσου

Η κλινική εικόνα εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την αιτία της αμυλοείδωσης. Στην πρωτογενή αμυλοειδή δυστροφία, η βλάβη των νεφρών συνήθως δεν έχει χρόνο να φτάσει μακριά και να οδηγήσει σε σοβαρές βλάβες: ο ασθενής πεθαίνει από καρδιακή ανεπάρκεια ή άλλες αιτίες πριν αναπτυχθεί ο CRF.

Η δευτερογενής και η κληρονομική αμυλοείδωση προχωρά πολύ πιο αργά. Οι ειδικοί προσδιορίζουν στην ανάπτυξη της νόσου τέσσερα κύρια στάδια, καθένα από τα οποία χαρακτηρίζεται από ορισμένα σημεία.

  1. Το προκλινικό ή λανθάνον στάδιο δεν συνοδεύεται από έντονα συμπτώματα από τα νεφρά, παρά το γεγονός ότι οι συσσωρεύσεις αμυλοειδούς μπορούν ήδη να ανιχνευθούν με βιοψία. Στις νεφρικές πυραμίδες σχηματίζονται σκληροειδείς εστίες, παρατηρείται πρήξιμο των ιστών. Στην αρχή της αποκτηθείσας ασθενούς αμυλοείδωση Περισσότερες ενοχλητική συμπτώματα της υποκείμενης νόσου: ο πόνος στη σπονδυλική στήλη σε αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα, βήχας, εφίδρωση και εξάντληση σε φυματίωση, δυσλειτουργία πέψη και εντερική αιμορραγία στην ελκώδη κολίτιδα. Η ανάλυση ούρων δείχνει ελαφρά υπερεκτίμηση της πρωτεΐνης, η περιεκτικότητα των γ-σφαιρινών είναι αυξημένη στο αίμα, η ESR επίσης αυξάνεται και η αλλαγή σε αυτόν τον δείκτη δεν σχετίζεται με επιδείνωση της αρχικής ασθένειας. Κατά μέσο όρο, αυτό το στάδιο ανάπτυξης της νόσου διαρκεί περίπου 3-5 χρόνια.
  2. Το ουραιμικό ή το πρωτεϊνικό στάδιο χαρακτηρίζεται πρωτίστως από την αύξηση της συγκέντρωσης πρωτεΐνης στα ούρα - μπορεί να φτάσει μέχρι και 3,0 g / l. Παρατηρείται μικροαιτατουρία: μια πολύ μικρή ποσότητα αίματος στα ούρα. Το αμυλοειδές αρχίζει να εναποτίθεται στα αιμοφόρα αγγεία και τους τριχοειδείς βρόχους, τις πυραμίδες, τα σπειράματα και το μεσαγγείο των νεφρών, γεγονός που οδηγεί στην ατροφία των νεφρών. Η εμφάνιση των οργάνων αλλάζει: οι νεφροί καθίστανται οίδημα, πυκνές και η ήττα τους γίνεται αντιληπτή κατά τη διάρκεια της υπερηχογραφικής εξέτασης. Υψηλά επίπεδα ινωδογόνου και γάμμα σφαιρίνης, χαμηλή συγκέντρωση πρωτεΐνης ανιχνεύονται στο αίμα. Ταυτόχρονα, η βλάβη των νεφρών δεν επηρεάζει ουσιαστικά την κατάσταση του ασθενούς. Η διάρκεια της ουρητικής φάσης συχνά καθυστερεί για 10-15 χρόνια.
  3. Το νεφρωτικό στάδιο, επίσης γνωστό ως οίδημα ή αμυλοειδής-λιποειδής νεφρώς, συνοδεύεται από σοβαρές αλλαγές στα νεφρά και δυσλειτουργία. Το αμυλοειδές συσσωρεύεται σε όλα τα μέρη του σώματος, μεγάλο μέρος των νεφρών πεθαίνει, ο υγιής ιστός του μυελού αντικαθίσταται σχεδόν πλήρως από μια κιτρινωπή λευκή μάζα λίπους, η οποία, κατά το άνοιγμα, δίνει μια χαρακτηριστική εικόνα ενός "μεγάλου λίπους νεφρού". Στην ανάλυση των ούρων, ανιχνεύεται υψηλή συγκέντρωση πρωτεΐνης, η παρουσία λευκοκυττάρων, μικροεγατιών και η ακαθάριστη αιματουρία (προσμίξεις αίματος ορατές με γυμνό μάτι, προσδίδοντας στα ούρα ένα είδος κλίνης). Η κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται - υπάρχει έντονη διόγκωση μέχρι την anasarca, ανθεκτική στην έκκριση διουρητικών, καχεξία, αδυναμία, έλλειψη όρεξης, αυξημένο ήπαρ και σπλήνα, συχνή και άφθονη ούρηση ή αντίστροφα ολιγουρία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει υπέρταση ή υπόταση - ένα από τα σημάδια της αμυλοειδούς βλάβης στα επινεφρίδια. Αυτό το στάδιο μπορεί να καθυστερήσει για 5-6 χρόνια.
  4. Το ουραιμικό ή τερματικό στάδιο συνοδεύεται από την ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας. Οι προσβεβλημένοι νεφροί στεγνώνουν, συρρέουν, η επιφάνεια τους καλύπτεται με ουλές που εμφανίζονται στο σημείο εστίας σκλήρυνσης. Η αύξηση της περιεκτικότητας σε αζωτούχες ουσίες στο αίμα οδηγεί σε χρόνια δηλητηρίαση, συνοδευόμενη από ναυτία και έμετο, αδυναμία. Σε αντίθεση με τη νεφρική ανεπάρκεια που προκάλεσε η σπειραματονεφρίτιδα, το CRF με αμυλοείδωση συνοδεύεται από συνεχές οίδημα. Οι ασθενείς πεθαίνουν από αζωτμητική ουραιμία ή θρόμβωση των φλεβών που τροφοδοτούν τα νεφρά.
Η εμφάνιση του ασθενούς που πάσχει από νεφρωσικό στάδιο.

Στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου, οι διαταραχές των λειτουργιών άλλων εσωτερικών οργάνων ενώνουν τα συμπτώματα της βλάβης των νεφρών: οζίδια και μώλωπες στο δέρμα, ειδικά γύρω από τα μάτια (λεγόμενα "μάτια ρακούν"), καρδιακός πόνος, αύξηση του μεγέθους της γλώσσας, δυσκοιλιότητα και κοιλιακό άλγος, δυσκαμψία αρθρώσεις, απώλεια ευαισθησίας του δέρματος. Η εμφάνιση τουλάχιστον ενός από αυτά τα συμπτώματα στο παρασκήνιο σημείων νεφρικής βλάβης είναι επαρκής λόγος υποψίας για αμυλοείδωση και περαιτέρω εξέταση.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Κατά τη διάγνωση, είναι απαραίτητο να ληφθεί υπόψη το ιστορικό του ασθενούς, η φύση της εξέλιξης της νόσου ως βασικής αιτίας στην περίπτωση της δευτερογενούς αμυλοείδωσης, η κληρονομικότητα εάν υπάρχει υποψία για ένα γενετικό ελάττωμα.

Πρώτα απ 'όλα, διεξάγονται κλινικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος, καθώς και ανάλυση ούρων και υπερηχογράφημα των νεφρών. Η αμυλοείδωση των νεφρών συνοδεύεται από επιταχυνόμενη ESR έως 15 mm / h και ταχύτερα, με υψηλή περιεκτικότητα σε λευκοκύτταρα. Η βιοχημική ανάλυση δείχνει υψηλή συγκέντρωση ουρικού οξέος, ουρίας, κρεατινίνης και C-αντιδρώσας πρωτεΐνης στο αίμα, πτώση της συνολικής πρωτεΐνης αίματος στα 67 g / l και κάτω. Στα ούρα, αντίθετα, υπάρχει αυξημένη περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες - πρωτεϊνουρία, σε μερικές περιπτώσεις υπάρχει ανάμιξη λευκοκυττάρων και ερυθροκυττάρων και η αμυλοείδωση που προκαλείται από μυέλωμα αποκαλύπτει την παρουσία πρωτεΐνης Bens-Jones. Μια υπερηχογραφική εξέταση δείχνει ότι τα όργανα είναι σημαντικά διευρυμένα. Όλα αυτά τα σημάδια δείχνουν παραβίαση των νεφρών, αλλά για να είναι σίγουροι για τη διάγνωση, δεν είναι αρκετά: ένα παρόμοιο πρότυπο παρατηρείται με σπειραματονεφρίτιδα, μυελοειδή νεφροπάθεια και νεφρική φυματίωση.

Οι γενικές κλινικές δοκιμές μπορούν να επιβεβαιώσουν με αξιοπιστία την παρουσία της νόσου

Ένα αναμφισβήτητο σημείο της αμυλοειδούς δυστροφίας είναι η ανίχνευση συσσωρευμένου αμυλοειδούς στους ιστούς. Μπορείτε να είστε βέβαιοι για την παρουσία ή την απουσία τους μόνο με βιοψία. Το πιο ενημερωτικό:

  • Διάτρηση του νεφρού - σας επιτρέπει να καθορίσετε μια ακριβή διάγνωση σε 80-85% των περιπτώσεων.
  • Διάτρηση του υποδόριου ιστού - πολύ συχνά οι συσσωρεύσεις αμυλοειδούς μπορούν να βρεθούν όχι μόνο στα όργανα που επηρεάζονται από την παθολογική διαδικασία, αλλά και στον λιπώδη ιστό.

Εάν είναι απαραίτητο, είναι επίσης δυνατή η βιοψία του μυελού των οστών, του ήπατος, του ορθικού ιστού.

Για την ανίχνευση αμυλοειδούς, τα δείγματα ιστών υποβάλλονται σε επεξεργασία με διάφορες βαφές. Η κηλίδα του κόκκινου χρώματος του Κονγκό δίνει το καλύτερο αποτέλεσμα, ακολουθούμενη από το πολωτικό φως, το οποίο δίνει στις συστάδες της ύλης μια φωτεινή πράσινη λάμψη. Επίσης συχνά καταφεύγουν σε αντιδράσεις ανοσοϋπεροξειδάσης χρησιμοποιώντας αντιορούς στα συστατικά του συμπλόκου πρωτεΐνης-πολυσακχαρίτη.

Για τον προσδιορισμό του βαθμού βλάβης των νεφρών, χρησιμοποιείται σπινθηρογράφημα ραδιοτοπίων. Σας επιτρέπει να παρακολουθείτε την πορεία της νόσου και την επιτυχία της θεραπείας.

Θεραπεία της αμυλοείδωσης των νεφρών

Ένας ειδικός που έχει υποφέρει από ασθενή που πάσχει από αμυλοειδές έχει δύο βασικά καθήκοντα: τη μείωση της σύνθεσης των παθολογικών πρωτεϊνών που σχηματίζουν αποθέσεις αμυλοειδούς και την προστασία των εσωτερικών οργάνων από περαιτέρω εκφυλισμό. Τα μέτρα που πρέπει να ληφθούν για να επιτευχθεί αυτό εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από την αιτία της ασθένειας.

Η δευτερογενής αμυλοείδωση των νεφρών απαιτεί πρώτα από όλα τη θεραπεία με στόχο την εξάλειψη της υποκείμενης νόσου. Εάν υπάρχει στο στόμα μια χρόνια επικίνδυνη εστίαση, είναι αναγκαία η αναδιοργάνωση του: εκτομή του πνεύμονα κατά το απόστημα του, ακρωτηριασμό του άκρου ή απομάκρυνση του κατεστραμμένου μέρους του οστού σε οστεομυελίτιδα. Η αντιβιοτική θεραπεία θα βοηθήσει στην αντιμετώπιση μολυσματικών ασθενειών όπως η φυματίωση και η σύφιλη. Στις αυτοάνοσες ασθένειες όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα και η ελκώδης κολίτιδα, απαιτείται η χρήση κυτταροτοξικών φαρμάκων και κορτικοστεροειδών σε υψηλές δόσεις, αντιφλεγμονώδη φάρμακα, όπως το Dimexide.

Στη θεραπεία των επίκτητων και κληρονομικών μορφών ΑΑ-αμυλοείδωσης, χρησιμοποιείται κολχικίνη: αλκαλοειδές, το οποίο λαμβάνεται από βολβούς φθινοπώρου κρόκου. Παρά την υψηλή του τοξικότητα, είναι σε θέση να αποτρέψει επιθέσεις οικογενειακού μεσογειακού πυρετού, να μειώσει την πρωτεϊνουρία και αν η θεραπεία αρχίσει εγκαίρως, σταματά την πρόοδο της νόσου. Στην περίπτωση της αποτελεσματικότητας και της καλής φορητότητας του προϊόντος, είναι δυνατή η διαχρονική χρήση κολχικίνης. Οι παρενέργειες της θεραπείας - σοβαρές διαταραχές της πεπτικής οδού και απώλεια μαλλιών - είναι αρκετά συχνές, επομένως, προς το παρόν, η κοχσιτίνη δεν συνταγογραφείται σε όλες τις περιπτώσεις, αντικαθιστώντας την με αναλόγους αν είναι δυνατόν. Επιπλέον, είναι αναποτελεσματική κατά της αμυλοειδούς ΑΙ. Αυτή η μορφή της νόσου αντιμετωπίζεται καλύτερα από τα ίδια τα βλαστοκύτταρα του ασθενούς, την Thalidomide και την Bortezomid.

Τα φάρμακα που επιβραδύνουν τον σχηματισμό και την εναπόθεση στα εσωτερικά όργανα του αμυλοειδούς περιλαμβάνουν το Unitol, το οποίο δεσμεύει τις παθολογικές πρωτεΐνες, και το Delagil, έναν αναστολέα των ενζύμων που εμπλέκονται στο σχηματισμό του συμπλόκου πρωτεΐνης-πολυσακχαρίτη. Αυτά τα φάρμακα είναι σε θέση να σταθεροποιήσουν την κατάσταση του ασθενούς, σταματώντας την καταστροφή των νεφρών. Οι κλινικές μελέτες δηλώνουν ότι είναι πιο αποτελεσματικές στα αρχικά στάδια.

Το Fibrlex χρησιμοποιείται ως βοήθημα: συμβάλλει στην καταστροφή του αμυλοειδούς και την απομάκρυνσή του από το σώμα.

Η δοσολογία των φαρμάκων καθορίζεται από το γιατρό, με επίκεντρο την ανταπόκριση του ασθενούς και την πορεία της νόσου. Είναι απαράδεκτο να αλλάζουμε ανεξάρτητα τη θεραπευτική αγωγή, να αντικαθιστούμε τα συνταγογραφούμενα φάρμακα με ανάλογα ή να τα ακυρώνουμε όταν συμβαίνουν παρενέργειες.

Η καθημερινή κατανάλωση 100-150 γραμμαρίων ωμού ή ελαφρώς ψημένου ήπατος βοδινού για μεγάλο χρονικό διάστημα βελτιώνει επίσης την κατάσταση των ασθενών με νεφρική αμυλοείδωση. Οι λόγοι για το θεραπευτικό αποτέλεσμα δεν καθορίζονται με ακρίβεια: οι ειδικοί υποδεικνύουν ότι είναι υψηλή περιεκτικότητα σε αντιοξειδωτικά.

Σε σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια, απαιτείται αιμοκάθαρση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ένας ασθενής χρειάζεται μεταμόσχευση νεφρού, αλλά όχι κάθε κλινική στη Ρωσία παρέχει αυτή την υπηρεσία και ο χρόνος αναμονής για ένα όργανο δότη είναι συχνά τόσο μεγάλος που ένα άτομο δεν έχει καμία πιθανότητα να περιμένει τον νεφρό.

Στην περίπτωση επιτυχούς μεταμόσχευσης νεφρού, τα πρώτα σημάδια της αμυλοειδούς βλάβης εμφανίζονται για 3-4 χρόνια και η επανάληψη της νεφρικής ανεπάρκειας - κατά μέσο όρο 15 χρόνια αργότερα.

Διατροφή για αμυλοείδωση

Όπως όλες οι ασθένειες των νεφρών, η αμυλοείδωση των νεφρών απαιτεί μια διατροφή χαμηλή σε αλάτι, περιορίζοντας την ποσότητα της πρωτεΐνης που καταναλώνεται. Πλούσια σε καζεΐνη τρόφιμα θα πρέπει να αποκλειστούν από τη διατροφή: τυρί cottage, τυρί, γάλα, καθώς και κόκκινο κρέας - μοσχαρίσιο κρέας, βόειο κρέας. Απαγορευμένα αλατισμένα, κονσερβοποιημένα και καπνιστά προϊόντα. Εάν υπάρχει υπερβολικό βάρος, δεν συνιστώνται προϊόντα αλεύρου που αυξάνουν τη χοληστερόλη στο αίμα.

Η δίαιτα του ασθενούς στη διατροφή πρέπει να είναι πλήρης και ποικίλη, παρά τους περιορισμούς στην πρόσληψη πρωτεϊνών. Μικρές μερίδες λευκού κρέατος και ψαριού πρέπει να υπολογίζονται ανάλογα με το βάρος: δεν πρέπει να υπερβαίνει το ένα γραμμάριο πρωτεΐνης ανά κιλό σωματικού βάρους του ασθενούς. Οι κόκκοι επιτρέπονται σε οποιεσδήποτε ποσότητες: φαγόπυρο, κριθάρι, ρύζι, λαχανικά και φρούτα που περιέχουν μεγάλη ποσότητα βιταμινών. Τα μπαχαρικά, όπως το βασιλικό, το σκόρδο, οι μαύρες και κόκκινες πιπεριές, θα βοηθήσουν να προσθέσετε γεύση στα πιάτα που δεν έχουν αλευρωθεί.

Η αυστηρή τήρηση των συστάσεων σχετικά με την ορθή διατροφή θα μειώσει την επιβάρυνση των νεφρών και θα βελτιώσει τη γενική κατάσταση του ασθενούς.

Προβλέψεις

Στη δευτερογενή αμυλοείδωση, η πρόγνωση εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την πορεία της υποκείμενης νόσου: οι συχνές παροξύνσεις οδηγούν σε απότομη επιδείνωση των νεφρών. Η έγκαιρη διάγνωση και η καλά επιλεγμένη θεραπεία συμβάλλει στην αποφυγή σοβαρών βλαβών του ουροποιητικού συστήματος και στην επιβράδυνση της αμυλοειδούς δυστροφίας του ιστού των νεφρών. Σε αυτή την περίπτωση, ο ασθενής μπορεί να ζήσει 30-40 χρόνια μετά την ανακάλυψη της αμυλοείδωσης και να πεθάνει από φυσικές αιτίες. Με την έγκαιρη ανίχνευση της οικογενείας αμυλοείδωσης, η πρόγνωση είναι επίσης σχετικά ευνοϊκή και ο ασθενής έχει την ευκαιρία να ζήσει σε γήρας, ελέγχοντας την ασθένειά του.

Η πρωτογενής ή ιδιοπαθής αμυλοείδωση, αντίθετα, στις περισσότερες περιπτώσεις αναπτύσσεται με ταχύτητα αστραπής και έχει πολύ κακή πρόγνωση. Κατά μέσο όρο, το προσδόκιμο ζωής των ασθενών στους οποίους έχει βρεθεί αυτή η μορφή είναι περίπου ενάμιση χρόνο από τη στιγμή της διάγνωσης.

Αμυλοείδωση - χαρακτηριστικά της πορείας, διάγνωση και θεραπεία της νεφρικής νόσου

Τα νεφρά του ανθρώπινου σώματος παίζουν το ρόλο ενός φίλτρου που αφαιρεί τις τοξίνες και άλλες βλαβερές ουσίες από το αίμα.

Κατά συνέπεια, η εξασθενημένη νεφρική λειτουργία ή η βλάβη της οδηγεί σε δυσλειτουργία πολλών οργάνων και συστημάτων, συμπεριλαμβανομένης της καρδιάς, του ήπατος, των πνευμόνων κλπ., Και στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, είναι θανατηφόρος.

Μια από τις σοβαρές νεφρολογικές παθήσεις που μπορεί να οδηγήσει σε θλιβερές συνέπειες ονομάζεται αμυλοείδωση.

Τι είναι η αμυλοείδωση;

Η αμυλοείδωση αναπτύσσεται λόγω της εναπόθεσης στους ιστούς της παθολογικής ουσίας αμυλοειδούς, η οποία είναι ένα μείγμα πρωτεΐνης και σακχαρίτη.

Σε ένα υγιές σώμα, απουσιάζει και αρχίζει να παράγεται και να κατατίθεται στα νεφρά μόνο υπό την επίδραση πολλών δυσμενών παραγόντων. Ο επιπολασμός της ασθένειας κυμαίνεται από 0,2 έως 2% και διαγιγνώσκεται συχνότερα σε άνδρες ηλικίας 40-50 ετών.

Λόγοι

Οι λόγοι που προκαλούν αμυλοείδωση περιλαμβάνουν:

  • γενετική προδιάθεση ·
  • σοβαρές μολυσματικές ασθένειες (φυματίωση, σύφιλη) ·
  • αυτοάνοσες διεργασίες (ρευματοειδής αρθρίτιδα);
  • πυώδεις φλεγμονές: οστεομυελίτιδα, σηπτική ενδοκαρδίτιδα,
  • ορισμένες ασθένειες του εντέρου?
  • όγκοι των νεφρών, αιματοποιητικό σύστημα κ.λπ.
  • ηλικία μετά από 60 χρόνια.

Επιπλέον, η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί μετά από μακροχρόνια αιμοκάθαρση σε άτομα με διάφορες νεφρικές παθήσεις. Μερικές φορές η ακριβής αιτία της εξέλιξης της νόσου δεν μπορεί να καθοριστεί - στην περίπτωση αυτή συνηθίζεται να μιλάμε για ιδιοπαθή αμυλοείδωση.

Ανάλογα με τον μηχανισμό ανάπτυξης και τον τύπο πρωτεΐνης που περιέχεται στο αμυλοειδές, υπάρχουν διάφορες μορφές της ασθένειας, οι οποίες υποδεικνύονται με συντομογραφίες:

  • Τύπος ΑΑ (δευτερογενής αμυλοείδωση νεφρού).
  • Τύπος AL (ιδιοπαθής αμυλοείδωση).
  • Τύπος ATTR (κληρονομική ή γεροντική αμυλοείδωση) κ.λπ.
Η ανάπτυξη κληρονομικής αμυλοείδωσης εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τον τόπο κατοικίας του ατόμου - συνήθως συμβαίνει στις μεσογειακές χώρες ως αποτέλεσμα περιοδικής ασθένειας, γενετικής παθολογίας, χαρακτηριστικής των κατοίκων της περιοχής.

Συμπτώματα και στάδια

Η ασθένεια έχει διάφορα στάδια και κάθε μία από αυτές χαρακτηρίζεται από ορισμένες εκδηλώσεις:

  1. προκλινική (λανθάνουσα). Διαρκεί περίπου 3-5 χρόνια. Σε αυτό το στάδιο, το έργο δεν έχει ακόμη διαταραχθεί, ώστε ο ασθενής να αισθάνεται σοβαρές εκδηλώσεις, επομένως χαρακτηρίζεται από εκδηλώσεις της πρωτοπαθούς νόσου. Με αυτοάνοσες ασθένειες, είναι ο πυρετός και ο οστικός πόνος, με φυματίωση - δυσλειτουργία του αναπνευστικού συστήματος κ.λπ.
  2. πρωτεϊνικό. Διαρκεί από 10 έως 15 χρόνια. Η συσσώρευση αμυλοειδούς συνεχίζεται, ως αποτέλεσμα της οποίας συμπιέζονται οι νεφροί και η πρωτεΐνη του αίματος εισέρχεται στα ούρα, όπου μπορεί να ανιχνευθεί με εργαστηριακές εξετάσεις (συνήθως συμβαίνει τυχαία).
  3. νεφροτικό. Σε αυτό το στάδιο, οι νεφροί επηρεάζονται επαρκώς για να κάνουν τον ασθενή να αισθανθεί επιδείνωση της υγείας του. Υπάρχουν παράπονα για κακή υγεία, μυϊκό πόνο, ανεξήγητη απώλεια βάρους, επίμονη διάρροια (με τη συμμετοχή του γαστρεντερικού σωλήνα στην παθολογική διαδικασία), πτώση της αρτηριακής πίεσης. Το πρόσωπο και τα άκρα πρήζονται, το υγρό συσσωρεύεται στην περιοχή του θώρακα και στην κοιλιά, προκαλώντας δύσπνοια στους ασθενείς.
  4. uremic Οι νεφροί παραμορφώνονται και σταδιακά χάνουν την ικανότητα να εκτελούν τις βασικές τους λειτουργίες. Οι ασθενείς σταματούν να κάνουν ούρηση, αισθάνονται συνεχή ναυτία, η θερμοκρασία αυξάνεται στους 37-37,5 μοίρες, μειώνεται η πίεση και η καρδιακή συχνότητα, και στη συνέχεια αναπτύσσεται η απειλητική για τη ζωή νεφρική βλάβη.
Υπάρχουν αρκετά χαρακτηριστικά σημεία αμυλοείδωσης, τα οποία είναι πιθανόν να υποψιαστούν την παρουσία αμυλοειδούς των νεφρών. Τα συμπτώματα σε άτομα με παρόμοια διάγνωση εμφανίζονται ως μικρά ημιδιαφανή οζίδια στο πρόσωπο, στον αυχένα, στις μασχάλες και στους γροθιές. Ένα άλλο σύμπτωμα είναι τα λεγόμενα μάτια ρακούν (το δέρμα γύρω από τα μάτια είναι εμποτισμένο με αίμα, το οποίο προκαλεί μαύρους κύκλους).

Διαγνωστικά

Δεδομένου ότι η κλινική εικόνα της αμυλοειδούς των νεφρών είναι θολή, είναι πολύ δύσκολο να εντοπιστεί η νόσος στα αρχικά της στάδια.

Ορισμένες εργαστηριακές εξετάσεις δείχνουν αλλαγές στο σώμα που μπορεί να υποδηλώνουν την εξέλιξη της αμυλοείδωσης:

  1. ανάλυση ούρων. Παρουσία της νόσου στη γενική ανάλυση της πρωτεΐνης ούρων ανιχνεύεται, η ποσότητα των οποίων αυξάνεται με το χρόνο?
  2. πλήρες αίμα. Για τα αρχικά στάδια της αμυλοείδωσης, η αύξηση του ESR είναι χαρακτηριστική και με την ανάπτυξη της νεφρικής ανεπάρκειας μειώνεται η αιμοσφαιρίνη και τα ερυθροκύτταρα.
  3. βιοχημεία αίματος. Στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου, η περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες στο αίμα των ασθενών μειώνεται και η συγκέντρωση της χοληστερόλης και των λιποπρωτεϊνών χαμηλής πυκνότητας, αντίθετα, αυξάνεται.

Οι μικροπαρασκευές "Αμυλοείδωση νεφρού"

Εάν υποψιαστεί αμυλοείδωση, οι ασθενείς υποβάλλονται σε βιοψία των ιστών των νεφρών, των εντερικών βλεννογόνων μεμβρανών, καθώς και του μυελού των οστών (δείγματα που λαμβάνονται από το στέρνο ή την λαγόνια περιοχή), όπου ανιχνεύεται αμυλοειδές. Η μελέτη επιτρέπει να προσδιοριστεί όχι μόνο η παρουσία της ασθένειας, αλλά και ο τύπος της, που καθιστά δυνατή την ανάπτυξη μιας αποτελεσματικής θεραπευτικής στρατηγικής.

Ακόμη και οι παραμικρές αποκλίσεις στις αναλύσεις, αν παρατηρούνται για μεγάλο χρονικό διάστημα, είναι οι λόγοι για να πάτε στο γιατρό. Η αμυλοείδωση δεν διαγνωρίζεται με συμβατικές εργαστηριακές εξετάσεις, αλλά η ηλεκτροφόρηση μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την απομόνωση μιας ειδικής ουσίας από το αίμα, η παρουσία της οποίας είναι χαρακτηριστική της νόσου.

Θεραπεία

Με αυτή την παθολογία, όπως η αμυλοείδωση των νεφρών, η θεραπεία δεν συνεπάγεται ειδικές διαδικασίες.

Η εστίαση είναι στη θεραπεία της πρωτοπαθούς νόσου - με την εξάλειψη της κύριας αιτίας της νεφρικής βλάβης, η πρόοδό της συχνά σταματά.

Διαφορετικές τεχνικές χρησιμοποιούνται γι 'αυτό, συμπεριλαμβανομένων των λειτουργικών - για παράδειγμα, στην οστεομυελίτιδα, είναι απαραίτητο να αφαιρεθούν οι περιοχές του οστικού ιστού όπου σχηματίστηκε η υπερφόρτωση.

Ως συστημική θεραπεία της νόσου χρησιμοποιούνται παράγοντες απευαισθητοποίησης (προμεθαζίνη, χλωροπυραμίνη), κυτταροστατικά (κολχικίνη) και ορμονικά φάρμακα.

Η συμπτωματική θεραπεία περιλαμβάνει τη χρήση διουρητικών και αντιυπερτασικών φαρμάκων, καθώς και παράγοντες που εμποδίζουν την εναπόθεση αμυλοειδούς. Στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου, πραγματοποιείται αιμοκάθαρση και μεταμόσχευση νεφρού για ασθενείς.

Ένας σημαντικός ρόλος στη θεραπεία της νόσου είναι η δίαιτα - οι ασθενείς θα πρέπει να τρώνε τακτικά, σε μικρές ποσότητες, να τρώνε υδατάνθρακες, τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε βιταμίνη C και άλατα καλίου, να μειώνουν την ποσότητα πρωτεΐνης και αλατιού στη διατροφή.

Με αμυλοείδωση για μεγάλο χρονικό διάστημα (περίπου 1,5-2 χρόνια) συνιστάται να τρώτε ένα ακατέργαστο ή ελαφρώς τηγανισμένο ήπαρ (80-120 mg την ημέρα).

Πρόγνωση και πρόληψη

Η πρόγνωση για άτομα που έχουν διαγνωστεί με αμυλοείδωση στις περισσότερες περιπτώσεις είναι ευνοϊκή, καθώς η ασθένεια εξελίσσεται αργά και η σοβαρή νεφρική βλάβη αναπτύσσεται σε 30-40 χρόνια.

Οι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν δυσφορία λόγω περιοδικών συμπτωμάτων βλάβης στο ουροποιητικό σύστημα, αλλά η ποιότητα ζωής γενικά δεν επιδεινώνεται.

Η θανατηφόρα έκβαση λαμβάνει χώρα μόνο με την καθυστερημένη διάγνωση της νόσου (στο τερματικό στάδιο) ή με την ταχεία εξέλιξη της παθολογικής διαδικασίας.

Η πρόληψη της αμυλοείδωσης είναι η πρόληψη και έγκαιρη θεραπεία ασθενειών που μπορούν να προκαλέσουν μη αναστρέψιμες μεταβολές στα νεφρά (σύφιλη, φυματίωση, ρευματοειδής αρθρίτιδα κλπ.).

Θα πρέπει να εγκαταλείψει κακές συνήθειες και συχνή επαφή με τοξικές ουσίες, να οδηγήσει σε υγιεινό τρόπο ζωής και να εξομαλύνει τη διατροφή.

Σχετικά βίντεο

Τι είναι η αμυλοείδωση, πώς είναι επικίνδυνο, πώς να το καταπολεμήσεις; Οι απαντήσεις στην τηλεοπτική εκπομπή "Live is great!":

Δευτερογενής αμυλοείδωση των νεφρών

  • Τι είναι η δευτερογενής αμυλοείδωση των νεφρών
  • Τι προκαλεί τη δευτερογενή αμυλοείδωση των νεφρών
  • Παθογένεια (τι συμβαίνει;) Κατά τη διάρκεια της δευτερογενούς νεφρικής αμυλοείδωσης
  • Συμπτώματα δευτερογενούς αμυλοείδωσης των νεφρών
  • Διάγνωση της δευτερογενούς αμυλοείδωσης των νεφρών
  • Θεραπεία της δευτεροπαθούς αμυλοείδωσης των νεφρών
  • Ποιους γιατρούς πρέπει να συμβουλευτείτε εάν έχετε δευτερογενή αμυλοείδωση των νεφρών

Τι είναι η δευτερογενής αμυλοείδωση των νεφρών

Η αμυλοείδωση των νεφρών είναι μία από τις εκδηλώσεις της δόσης αμυλοειδούς των εσωτερικών οργάνων - μια συστηματική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την εναπόθεση σε διάφορα όργανα μιας παθολογικής πρωτεϊνικής ουσίας αμυλοειδούς. Τα νεφρά επηρεάζονται συχνά από αμυλοείδωση, λιγότερο συχνά, μπορεί να εμπλέκεται το ήπαρ, τα έντερα, τα επινεφρίδια, ο σπλήνας, η καρδιά και άλλα παρεγχυματικά όργανα.
Υπάρχουν πρωτογενείς ή "ιδιοπαθής" αμυλοείδωση, στις οποίες δεν είναι δυνατόν να προσδιοριστεί ο αιτιολογικός παράγοντας και η δευτερογενής αμυλοείδωση των νεφρών. Η πρωτογενής αμυλοείδωση είναι σπάνια, κυρίως στους ηλικιωμένους, και χαρακτηρίζεται από συχνότερη βλάβη του δέρματος, των μυών, του καρδιαγγειακού συστήματος και μέρους της πεπτικής οδού από τη σπλήνα, τα νεφρά, το ήπαρ, τα επινεφρίδια.

Τι προκαλεί τη δευτερογενή αμυλοείδωση των νεφρών

Η δευτερογενής αμυλοείδωση των νεφρών περιλαμβάνει περιπτώσεις που συνδέονται σίγουρα με οποιαδήποτε χρόνια μολυσματική ή μη μολυσματική ασθένεια. Η δευτερογενής αμυλοείδωση αναπτύσσεται ως επιπλοκή των χρόνιων κατακρημνιστικών διεργασιών στους πνεύμονες και τα οστά, των καταστροφικών μορφών φυματίωσης, της χρόνιας πυελονεφρίτιδας, της ρευματοειδούς αρθρίτιδας, της ελκώδους κολίτιδας και ενίοτε της λεμφογρονουλωματοποίησης και άλλων ασθενειών.

Παθογένεια (τι συμβαίνει;) Κατά τη διάρκεια της δευτερογενούς νεφρικής αμυλοείδωσης

Επί του παρόντος, υπάρχουν τρεις θεωρίες της παθογένειας της αμυλοείδωσης. Σύμφωνα με τη θεωρία της "κυτταρικής γενετικής", το αμυλοειδές είναι προϊόν της εξασθενισμένης πρωτεϊνικής σύνθεσης από τα κύτταρα του δικτυοενδοθηλιακού συστήματος. Σύμφωνα με την ανοσολογική θεωρία, η αμυλοείδωση είναι αποτέλεσμα αντίδρασης αντιγόνου-αντισώματος, όπου ένα αντιγόνο είναι προϊόν διάσπασης ιστού ή ξένης πρωτεΐνης και το αμυλοειδές είναι ένα πρωτεϊνικό ίζημα το οποίο εναποτίθεται κυρίως στις θέσεις σχηματισμού αντισώματος. Η θεωρία της δυσπρωτεΐνης θεωρεί το αμυλοειδές ως προϊόν μεταβολισμού πρωτεΐνης. Από την άποψη αυτής της θεωρίας, ο κύριος σύνδεσμος στην παθογένεση της αμυλοείδωσης είναι η δυσπροϊναιμία με τη συσσώρευση στο πλάσμα των χονδροειδών πρωτεϊνικών κλασμάτων και των ανώμαλων πρωτεϊνών - παραπρωτεϊνών.
Δεδομένου ότι η αμυλοείδωση επηρεάζει άνισα το μεγαλύτερο μέρος των εσωτερικών οργάνων, τα χαρακτηριστικά της κλινικής εκδήλωσης συνδέονται με την κυρίαρχη αλλοίωση ενός ή του άλλου οργάνου. Η πιο συνηθισμένη νεφρική αμυλοείδωση οδηγεί στη σταδιακή εξάπλωση αμυλοειδών εναποθέσεων στα σπειραματόζωα, που περιλαμβάνουν το αγγειακό τοίχωμα στη διαδικασία. Αυτό εκδηλώνεται με την αύξηση της πρωτεϊνουρίας, με βαθμιαία μείωση της ροής του νεφρού, σπειραματική διήθηση, εμφάνιση νεφρικής υπέρτασης και νεφρική ανεπάρκεια. Η πιο εξέχουσα κλινική εκδήλωση της νεφρικής αμυλοείδωσης είναι το νεφρωσικό σύνδρομο.
Η παθογένεση της υπέρτασης σε αμυλοείδωση σχετίζεται σε μεγάλο βαθμό με τη ροή του αίματος αλλαγή vnutripochech-πόδι οφείλεται σε αρτηριακές αλλοιώσεις απ 'ότι με την αύξηση συσκευή νεφρού yukstaglomerulyar-σμού δραστικότητα και αυξημένη έκκριση ρενίνης.
Νικήστε επινεφριδίων οδηγεί αμυλοείδωση στην ανάπτυξη της χρόνιας ανεπάρκειας των επινεφριδίων με απώλεια ή απότομη μείωση στην έκκριση των ορμονών τόσο εγκεφαλικής (κατεχολαμινών) και φλοιό (αλδοστερόνης, κορτικο-sterona, ανδρογόνα) επινεφριδίων στρώμα. Η ήττα του εντέρου οδηγεί σε παραβίαση των εκκριτικών και απορροφητικών λειτουργιών του εντέρου, η κλινική έκφραση των οποίων είναι διάρροια και σύνδρομο απορρόφησης. Η συμμετοχή του ήπατος και του σπλήνα στη διαδικασία εκφράζεται από την αύξηση αυτών των οργάνων και η λειτουργία τους είναι εξασθενημένη μόνο σε προχωρημένα στάδια. Περιστασιακά, εμφανίζεται καρδιακή αμυλοείδωση, η οποία οδηγεί στην ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας.

Παθολογική ανατομία

Η χημική δομή του αμυλοειδούς είναι παρόμοια με τις πρωτεΐνες, αλλά η σύνθεση του αμινοξέος είναι σημαντικά διαφορετική από αυτή των πρωτεϊνών του ορού και των ιστών. Ωστόσο, η πρωτεΐνη είναι μόνο ένα μέρος του αμυλοειδούς. Ένα άλλο συστατικό του αμυλοειδούς είναι οι πολυσακχαρίτες, που αποτελούνται κυρίως από γαλακτόζη και γλυκόζη. Η σύνθεση των πολυσακχαριτών είναι επίσης σιαλικό (νευραμινικό) οξύ.
Όταν η αμυλοείδωση στην αρχική περίοδο παρουσιάζει μικρή αύξηση στο μέγεθος των νεφρών, είναι πολύ μικρό, η κάψουλα αφαιρείται εύκολα. Μικροσκοπικά, τα σπειράματα μεγεθύνονται με πυκνωμένες τριχοειδείς μεμβράνες · κάτω από το ενδοθήλιο εντοπίζονται ατομικές συστάδες αμυλοειδούς.
Σε ηλεκτρονική μικροσκοπία, οι εναποθέσεις αμυλοειδούς βρίσκονται σε μία ή και στις δύο πλευρές της βασικής μεμβράνης υποεπιθηλιακά. Καθώς η εξέλιξη της δομής της βασικής μεμβράνης χάνεται και φαίνεται να διαλύεται στη μάζα του αμυλοειδούς.
Καθώς η διαδικασία εξελίσσεται, τα νεφρά αυξάνονται ακόμη περισσότερο, η επιφάνειά τους είναι λεπτόκοκκη, γίνονται πυκνά, και στην τομή - σαν κερί. Η εικόνα αντιστοιχεί στο "μεγάλο λευκό αμυλοειδές νεφρό". Υπάρχει αμυλοειδής εναπόθεση στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων των νεφρών, στους τοίχους των αρτηρίων που έρχονται. Σε προχωρημένα στάδια, το αμυλοειδές γεμίζει σχεδόν όλα τα σπειράματα. Σημαντικές δυστροφικές αλλαγές εντοπίζονται στο σωληνοειδές επιθήλιο.
Η διαδικασία τελειώνει με αμυλοειδές ρυτίδωση των νεφρών με την εξάντληση και την ατροφία των Ke-fronts. Η παχύνιση των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων των νεφρών οδηγεί σε ισχαιμία των νεφρών, στην ανάπτυξη της υπέρτασης.

Συμπτώματα δευτερογενούς αμυλοείδωσης των νεφρών

Στα πρώιμα στάδια της νόσου, όπως η δευτερογενής αμυλοείδωση των νεφρών, τα παράπονα απουσιάζουν ή καταλήγουν σε γενική αδυναμία, απώλεια της όρεξης και αποτελεσματικότητα. Σε μεταγενέστερα στάδια, υπάρχουν καταγγελίες οίδημα, που συμβαίνουν συχνά στα κάτω άκρα για πρώτη φορά, πόνος στην πλάτη. Με την ανάπτυξη της υψηλής υπέρτασης, νεφρική ανεπάρκεια, οι καταγγελίες γίνονται πολλαπλές. Μερικές φορές υπάρχει διάρροια.
Στην κλινική εικόνα, διακρίνονται πολλά κύρια σύνδρομα - ουρητικά, νεφροτικά και υπερτασικά. Το κύριο σύμπτωμα της αμυλοείδωσης των νεφρών είναι συνήθως σημαντική πρωτεϊνουρία, η οποία αναπτύσσεται σε όλες τις μορφές της.
Κατά τη διάρκεια της ημέρας, 2-20 g πρωτεΐνης απεκκρίνεται στα ούρα, τα περισσότερα από τα οποία είναι λευκωματίνη. Άλλες πρωτεΐνες πλάσματος μπορούν επίσης να αναγνωριστούν σε μικρότερες ποσότητες και σε διαφορετικές αναλογίες. Η βασική πρωτεϊνουρία επιμένει με την ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας.
Εκτός από την πρωτεϊνουρία, υπάρχουν και άλλες αλλαγές στα ούρα που συνθέτουν το σύνδρομο των ούρων. Ανάλογα με το βαθμό πρωτεϊνουρίας, βρέθηκαν υαλώδεις και λιγότερο κοκκώδεις κύλινδροι. Συγκριτικά συχνά ανιχνεύεται ανθεκτική μικροαιτουρία, η λευκοκυτταρία συχνά συναντάται χωρίς ταυτόχρονη πυελονεφρίτιδα. Τέλος, σε περίπτωση αμυλοείδωσης, η λιπιδρία μπορεί να βρεθεί με την παρουσία διχρωματικών κρυστάλλων σε ιζήματα ούρων.
Μια σημαντική και παρατεταμένη απώλεια πρωτεΐνης από τα νεφρά οδηγεί στην ανάπτυξη υποπρωτεϊναιμίας, κυρίως υποαλβουμιναιμίας. Ταυτόχρονα με την υποπρωτεϊναιμία, και μερικές φορές μπροστά της, αποκαλύπτεται σημαντική δυσπροϊναιμία. Συνήθως υπάρχει αύξηση της περιεκτικότητας σε α- και γ-σφαιρίνες ορού. Μαζί με τη σοβαρή δυσπρωτεϊναιμία, η πλειοψηφία των ασθενών παρουσιάζει σημαντική αύξηση των ESR και των τροποποιημένων ιζηματογενών δειγμάτων (θυμόλη, υπερκάλυψη, κλπ.).
Ένα συχνό σημείο της έντονης αμυλοείδωσης είναι η υπερλιπιδαιμία. Η αύξηση της χοληστερόλης, η αύξηση των 3-λιποπρωτεϊνών στο αίμα μπορεί να είναι πολύ σημαντική.
Κατά κανόνα, σε ασθενείς με αμυλοείδωση, το οίδημα αναπτύσσεται αρκετά νωρίς και, ελλείψει ορθολογικής θεραπείας, γίνεται κοινό και επίμονο. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η διόγκωση καθ 'όλη τη διάρκεια της νόσου μπορεί να είναι μικρή, παρά την προοδευτική αύξηση της πρωτεϊνουρίας.
Η αρτηριακή υπέρταση εμφανίζεται στο 12-20% των ασθενών με αμυλοείδωση. Αυτό το σύνδρομο εμφανίζεται συχνά στο τελικό στάδιο της νόσου ως εκδήλωση της διάχυτης νεφρικής βλάβης. Η αρτηριακή υπέρταση είναι συνήθως σταθερή, αν και λιγότερο σημαντική από ό, τι με άλλες νεφροπάθειες, σοβαρές υπερτασικές κρίσεις είναι σπάνιες.
Όταν ενώνεται η αμυλοείδωση των επινεφριδίων, μπορεί να αναπτυχθεί σοβαρή και επίμονη υπόταση και μερικές φορές άλλα σημάδια χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας (υπερχρωματισμός, σοβαρή μυϊκή αδυναμία, γαστρεντερικές διαταραχές).
Οι παραβιάσεις της γαστρεντερικής οδού μπορούν ήδη να βρίσκονται στο αρχικό στάδιο αμυλοείδωσης με τη μορφή μικρής δυσφορίας λόγω φούσκας, απώλειας όρεξης. Βαθιά επιδεινώνει την κατάσταση των ασθενών με την ύπαρξη διάρροιας, οδηγώντας σε περαιτέρω μείωση της διατροφής, αλλαγές στην ισορροπία νερού και ηλεκτρολυτών. Μερικές φορές η προσθήκη παρατεταμένης διάρροιας μειώνει σημαντικά το πρήξιμο. Η αιτία των γαστρεντερικών διαταραχών μπορεί να είναι εντερική αμυλοείδωση.
Η συμμετοχή του ήπατος, του σπλήνα, των λεμφαδένων στη διαδικασία είναι πολύ χαρακτηριστική, υποδηλώνοντας ότι το δικτυοενδοθηλιακό σύστημα εμπλέκεται στη διαδικασία. Μία ομοιόμορφη διεύρυνση του ήπατος και του σπλήνα, η σκλήρυνσή τους, η ανώδυνη ψηλάφηση εντοπίζονται κλινικά.
Μεταξύ άλλων αλλαγών που εντοπίζονται στην αμυλοείδωση, υπερδιβριδαιμία, πρέπει να αναφερθεί η πιθανότητα υπερπηξίας με την ανάπτυξη της αγγειακής θρόμβωσης, ιδιαίτερα της θρόμβωσης των νεφρικών φλεβών.
Ροή Κατά τη διάρκεια amyloidoza απομονωθεί: πρωτεϊνουρικούς σκηνή με ένα μεταβλητό πρώτη, και στις επόμενες ανθεκτικά απομόνωσης πρωτεϊνών, οιδηματώδεις, ή νεφρωσικού, βήμα, η οποία χαρακτηρίζεται από έντονη οίδημα και σταδίου χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Το νεφρωτικό στάδιο μπορεί να εμφανιστεί τόσο με υπέρταση όσο και με υπόταση.
Η πορεία της αμυλοείδωσης των νεφρών μπορεί να περιπλέκεται με την προσθήκη μίας λοίμωξης με ταυτόχρονη λοίμωξη, καρδιακή ανεπάρκεια.
Η κλασσική πορεία αμυλοείδωσης των νεφρών αντιστοιχεί στην αυξανόμενη ένταση της πρωτεϊνουρίας με την εμφάνιση νεφρωσικού συνδρόμου και χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας, γεγονός που προκαλεί σοβαρή πρόγνωση της νόσου. Η εμφάνιση αυτών των εκδηλώσεων, καθώς και της αρτηριακής υπέρτασης, μπορεί να είναι ξαφνική, μερικές φορές προκαλείται από διάφορους επιπρόσθετους παράγοντες, οι οποίοι σε ορισμένες περιπτώσεις προκαλούν κύμα της νόσου.

Διάγνωση της δευτερογενούς αμυλοείδωσης των νεφρών

Η διάγνωση της δευτερογενούς αμυλοείδωσης προκαλεί ιδιαίτερες δυσκολίες στην λανθάνουσα ή άτυπη πορεία της υποκείμενης νόσου. Σημαντικά διαγνωστικά σημεία αμυλοείδωσης είναι η επίμονη και σοβαρή πρωτεϊνουρία, υποαλβουμιναιμία, υπεργλυκολευκίνη, σύνδρομο ηπατολίνια, διάρροια. Θα πρέπει να επισημανθεί ότι η μαζική πρωτεϊνουρία και οίδημα εμφανίζονται μόνο στα τελευταία στάδια της αμυλοείδωσης των νεφρών.
Δείγματα με χρώματα: κόκκινο Κονγκό, μπλε με μέντα, μπλε Evans έχουν μια ορισμένη τιμή. Βασίζονται στην έντονη απορρόφηση αμυλοειδούς αυτών των βαφών. Μόνο οι θετικές δοκιμές έχουν διαγνωστική αξία, ενώ τα αρνητικά αποτελέσματα δεν αποκλείουν την αμυλοείδωση, ειδικά στα πρώτα στάδια της.
Η πιο αξιόπιστη μέθοδος για τη διάγνωση της αμυλοείδωσης είναι η βιοψία οργάνου. Η πιο αξιόπιστη αμυλοείδωση μπορεί να ανιχνευθεί με βιοψία νεφρού. Αρκετά συχνά, αμυλοείδωση μπορεί να διαγνωστεί με βιοψία άλλα όργανα: στο 75% των περιπτώσεων θετικών amyloidoza νεφρού βιοψία ορθού και του σιγμοειδούς κόλου, στο 50% - του ήπατος, ένα 20% - κόμμεα.
Η αμυλοείδωση των νεφρών πρέπει να διαφοροποιείται από τη χρόνια σπειραματονεφρίτιδα, την πυελονεφρίτιδα, τη νεφρική βλάβη στο πολλαπλό μυέλωμα, τον σακχαρώδη διαβήτη. Οι μεγαλύτερες δυσκολίες προκαλούνται από τη διαφοροποίηση με χρόνια νεφρίτιδα που περιπλέκεται από το νεφρωσικό σύνδρομο.
Ο συνδυασμός των μαζικών πρωτεϊνουρίας gipopro-teinemii με dysproteinemia, giperholesterine-αποστολή και οίδημα, αποτελεί matic σύνδρομο κλασική nefro-»είναι αρκετά χαρακτηριστική νεφρού amyloidoza και καλά γνωστές στον κλινικό ιατρό.
Αμυλοείδωση είναι συνυφασμένες με τη σταδιακή ανάπτυξη νεφρωσικού συνδρόμου συχνά ακολουθείται από ένα πολύ μακρύ βήμα μέτρια πρωτεϊνουρία σε αντίθεση με χρόνια σπειραματονεφρίτιδα, νεφρωσικό σύνδρομο στο οποίο συχνά εμφανίζεται νωρίς στην νόσο και στη συνέχεια υποτροπιάζει. Η γαμμασφαιριναιμία μπορεί να είναι ένα σημαντικό διαφορικό διαγνωστικό σημείο μεταξύ της αμυλοείδωσης και της χρόνιας νεφρικής σπειραματονεφρίτιδας.
Εκτός από τη χρόνια νεφρίτιδα, η αμυλοείδωση πρέπει να διαφοροποιείται από την καρδιακή ανεπάρκεια παρουσία εμφανιζόμενου συνδρόμου οίδημα και ελάχιστες αλλαγές στα ούρα. Η ανίχνευση πρωτογενών βλαβών της καρδιάς βοηθά στη διόρθωση της διάγνωσης. Επιπλέον, πρέπει να σημειωθεί ότι οι αλλαγές στα ούρα σε καρδιακή ανεπάρκεια εμφανίζονται σε προχωρημένα στάδια και μπορεί να εξαφανιστούν με αποτελεσματική θεραπεία. Η καρδιακή ανεπάρκεια δεν χαρακτηρίζεται από βιοχημικές μεταβολές που εντοπίζονται στην αμυλοείδωση (έντονη υποπρωτεϊναιμία, υπερλιπιδαιμία, υπερχοληστερολαιμία).
Περιστασιακά υπάρχει ανάγκη διαφοροποίησης με το μυέλωμα. Η ανίχνευση ακτινολογικών σημείων των βλαβών επίπεδων οστών, η ανίχνευση τυπικών κυττάρων μυελώματος στο σημείο του μυελού των οστών βοηθούν στη διάκριση μεταξύ αυτών των ασθενειών.

Θεραπεία της δευτεροπαθούς αμυλοείδωσης των νεφρών

Η ριζική θεραπεία της υποκείμενης νόσου που οδήγησε στην ανάπτυξη δευτερογενούς αμυλοείδωσης μερικές φορές βελτιώνει την κατάσταση του ασθενούς σε τέτοιο βαθμό και μειώνει τα σημάδια της νεφρικής βλάβης, έτσι ώστε να είναι δυνατόν να μιλήσουμε σε κάποιο βαθμό για την αντίστροφη ανάπτυξη της αμυλοείδωσης. Όσο νωρίτερα γίνεται αυτή η θεραπεία, τόσο μεγαλύτερες είναι οι πιθανότητες επίτευξης θετικών αποτελεσμάτων. Η συστηματική χρήση αντιβιοτικών και σουλφοναμιδίων στην καταπολέμηση της μόλυνσης είναι επίσης απαραίτητη για τη θεραπεία της αμυλοείδωσης και για την πρόληψη συχνών λοιμογόνων επιπλοκών. Αυτά τα κεφάλαια παρουσιάζονται ιδιαίτερα στα αρχικά στάδια της αμυλοείδωσης. Είναι απαραίτητο να υπογραμμιστεί η σημασία της διάρκειας (για πολλούς μήνες) της πορείας της θεραπείας, φυσικά, λαμβάνοντας υπόψη την ατομική ανοχή και λαμβάνοντας υπόψη τις παρενέργειες.
Η χρήση γλυκοκορτικοειδών και αναβολικών στεροειδών διεξάγεται σύμφωνα με τις αρχές της θεραπείας του νεφρωσικού συνδρόμου.
Συμμόρφωση με την περίοδο επαρκούς λειτουργίας των εκκρίσεων αζώτου των νυχτών ενός πλήρους διατροφικού καθεστώτος με περιορισμένο άλας, χορήγηση πλάσματος, ρύθμιση της διαταραχής της ισορροπίας των ηλεκτρολυτών, προσεκτική χορήγηση διουρητικών και αντιυπερτασικών φαρμάκων και κατά τη διάρκεια της νεφρικής ανεπάρκειας, τις μεθόδους που χρησιμοποιούνται για τη συμπτωματική θεραπεία ασθενών με αμυλοείδωση όχι σε αντίθεση με τη θεραπεία του νεφρωσικού συνδρόμου. Για να μειωθεί η πρόοδος της αμυλοείδωσης και η αντίστροφη ανάπτυξή της, συνιστώνται τα παρασκευάσματα της σειράς 4-αμινοκινολίνης (hingamin).
Η πρόγνωση της αμυλοείδωσης είναι πάντα σοβαρή. Τα ογκώδη, ανθεκτικά στη θεραπεία οίδημα, η υψηλή υπέρταση και η αζωτεμία δείχνουν το τελικό στάδιο της νόσου.
Η ικανότητα να εργάζεται καθορίζεται από το στάδιο της νόσου, εμπλοκή στη διαδικασία, εκτός των νεφρών, άλλων οργάνων. Στο πρωτεϊνούχο στάδιο, οι ασθενείς είναι σε θέση να εργαστούν. Στο νεφροτικό στάδιο, κατά κανόνα, είναι είτε μερικώς ικανά (αναπηρία της τρίτης ομάδας) είτε άτομα με ειδικές ανάγκες. Στο στάδιο της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας, οι ασθενείς είναι εντελώς ανίκανοι. Η θεραπεία σε θέρετρο ιατρείου (Bayram-Ali) ενδείκνυται μόνο στο αρχικό στάδιο της νόσου, χωρίς να εμπλέκονται άλλα όργανα και συστήματα στη διαδικασία.