logo

Νεφροβλάστωμα

Το νεφροβλάστωμα είναι ένα παθολογικό νεόπλασμα στους νεφρούς, το οποίο χαρακτηρίζεται από μια δυστοντογενετική εκδήλωση, η οποία συνήθως απαντάται στα παιδιά. Ονομάζεται επίσης νεφρό αδενοσαρκώματος, όγκος Wilms και νεφρό εμβρύου. Κατά κανόνα, ένας τέτοιος όγκος επηρεάζει μόνο ένα νεφρό, αλλά μερικές φορές υπάρχουν και αμφοτερόπλευρα νεφροβλάστωμα.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, μια κακοήθη παθολογία μπορεί να εντοπιστεί στη λεκάνη, τη βουβωνική χώρα, τις ωοθήκες, τη μήτρα, τον οπισθοπεριτοναϊκό ιστό. Το νεφροβλάστωμα προκαλεί βλάβες στα παιδιά ηλικίας από 2 έως 3 ετών, αλλά υπάρχουν και περιγραφές περιπτώσεων μεταξύ ενηλίκων και νεογνών.

Το νεφοβλάστωμα, σε μακροσκοπική εξέταση, μοιάζει με έναν μεγάλο κόμβο, για τον οποίο υπάρχουν σαφείς διακρίσεις από το παρεγχύμα των νεφρών. Αυτός ο όγκος μπορεί να εξαπλωθεί μέσω της λεμφικής και αιματογενής οδού, ενώ μεταστατώνεται σε διαφορετικά όργανα, ακόμη και βλαστήνοντας στο δεξιό κόλπο και την κατώτερη κοίλη φλέβα.

Το νεφροβλάστωμα προκαλεί

Πρόσφατα, έχει σημειωθεί κάποια πρόοδος στην επίλυση του προβλήματος των αιτίων του νεφροπλαστώματος. Πρώτα απ 'όλα, έγινε γνωστό ότι αυτή η ασθένεια σχετίζεται στενά με την εξασθενημένη νεφρική εμβρυογένεση. Ο κύριος ρόλος στην ανάπτυξη του νεφροπλαστώματος αποδίδεται σε διαταραχές σε ορισμένα γονίδια, όπως τα WT 1, WT 2 και WT 3. Το πρώτο γονίδιο, το οποίο αναγνωρίστηκε το 1989, ελέγχει το σχηματισμό ορισμένων πρωτεϊνών που ρυθμίζουν την ανάπτυξη της πρωτοταγούς μορφής του νεφρώματος. Με την κανονική δραστηριότητα αυτού του γονιδίου, τα προϊόντα του ελέγχουν την ανάπτυξη του νεφρού και δρουν ως καταστολείς για την ανάπτυξη κυττάρων όγκου. Εκτός από τις ανωμαλίες στα γονίδια, η δυσλειτουργία των μιτογόνων εμβρύου παίζει σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη νεφροπλαστώματος. Σε αυτή την περίπτωση, η έκφραση του γονιδίου με αυξητικό παράγοντα τύπου ινσουλίνης αυξάνεται. Αυτές οι ανωμαλίες βρέθηκαν στα περισσότερα δείγματα νεφοβλαστώματος που μελετήθηκαν.

Ο γενετικός ρόλος στον σχηματισμό ενός κακοήθους όγκου, ως λόγος για την ανάπτυξή του, επιβεβαιώνεται από τον συχνό συνδυασμό με τις αναπτυξιακές ανωμαλίες άλλων συστημάτων και οργάνων.

Συμπτώματα νεφροπλαστώματος

Το νεφροπλαστώματα για μεγάλο χρονικό διάστημα μπορεί να αναπτυχθεί εντελώς ασυμπτωματικά. Ωστόσο, ένας ανώδυνος, ομαλός, πυκνός όγκος με μια ανώμαλη επιφάνεια που βρίσκεται στην περιτοναϊκή περιοχή είναι ένα από τα πρώτα σημάδια νεφροπλαστώματος.

Συχνά, για αρκετούς μήνες ή και χρόνια, τα χαρακτηριστικά συμπτώματα μιας κακοήθους ανωμαλίας στο σώμα δεν αποκαλύπτονται. Ωστόσο, ο παθολογικός όγκος συνεχίζει να αναπτύσσεται αργά και η πρόοδος κερδίζει τόσο ταχύ ρυθμούς που οδηγεί σε σημαντική αύξηση του νεφροπλαστώματος. Την ίδια στιγμή κατά την ψηλάφηση, μπορεί να βρεθεί νεοπλάσματα στην περιτοναϊκή περιοχή.

Η υποκειμενική κατάσταση του ασθενούς μπορεί να θεωρηθεί ικανοποιητική. Με ασήμαντους όγκους, το νεφοβλάστωμα δεν προκαλεί ενόχληση, και ήδη με την αύξηση τους, ανιχνεύεται οπτικά η ασυμμετρία της κοιλίας και η ψηλάφηση του ίδιου του όγκου.

Τα σοβαρά συμπτώματα δηλητηρίασης εντοπίζονται μόνο σε προχωρημένες και σοβαρές περιπτώσεις. Σε 25% των ασθενών που διαγνώστηκαν με οξεία αιματουρία, η οποία προκαλεί υποκόλληλη ρήξη του όγκου και αύξηση της πίεσης που σχετίζεται με υπερρεναιμία.

Δεδομένου ότι το νεφροβλάστωμα εξαπλώνεται μέσω του σώματος μέσω του αίματος και της λέμφου, οι λεμφαδένες στις πύλες των νεφρών, του ήπατος και των παρααορτικών κόμβων έχουν υποστεί βλάβη. Μερικές φορές ένας θρόμβος αίματος με τη μορφή όγκου πέφτει στο κάτω μέρος της κοίλης φλέβας.

Μπορεί επίσης να εμφανιστούν διαταραχές του γαστρεντερικού σωλήνα, πυρετός, κοιλιακό άλγος και αίσθημα κακουχίας με υψηλή αρτηριακή πίεση.

Για τη διάγνωση του νεφροπλαστώματος δίδεται ιδιαίτερη προσοχή στη συλλογή του ιστορικού του ασθενούς. Ένα σημαντικό σημείο θεωρείται ότι είναι μολύνσεις, ένας κληρονομικός παράγοντας που συνδέεται με την κακοήθη παθολογία και η παρουσία συγγενών ανωμαλιών. Και για να διαφοροποιήσουμε τη διάγνωση αποκλείουμε το νευροβλάστωμα, τη σπληνομεγαλία, την ηπατομεγαλία, την πολυκυστική και την υδρόφοβη.

Στο νεφροβλάστωμα, στο 15% των περιπτώσεων, οι υπάρχουσες ασβεστοποιήσεις ανιχνεύονται με ακτίνες Χ. Ο διορισμός της τομογραφίας υπερήχων συμβάλλει στον προσδιορισμό της παθολογίας σε 10% των περιπτώσεων ακριβώς όταν δεν εμφανίζεται το νεφρό στο πηλόγραμμα. Το CT προσδιορίζει τα όρια του σχηματισμού όγκου στον νεφρό και γύρω από αυτό, αποκαλύπτει τους προσβεβλημένους λεμφαδένες, ήπαρ και καθιστά δυνατή την ανίχνευση της κατάστασης του άλλου νεφρού.

Σε ασθενείς με νεφροβλάστωμα παρατηρείται αναιμία ως αποτέλεσμα της αιματουρίας. Αλλά για να εξαλειφθεί αυτή η παθολογία, τα ούρα συνταγογραφούνται για την παρουσία κατεχολαμινών.

Σπάνια κλινικά συμπτώματα περιλαμβάνουν υψηλή αρτηριακή πίεση, η οποία ομαλοποιείται μετά την απομάκρυνση των νεφρών.

Το νεφροπλαστώματα προχωρεί μερικές φορές παράλληλα με το σύνδρομο της σπειραματοσκλήρυνσης και το σύνδρομο Drash.

Νεφροβλάστωμα στα παιδιά

Αυτή η ασθένεια είναι μία από τις ποικιλίες κακοήθων παθολογιών των νεφρών, που συνήθως εμφανίζονται σε παιδιά.

Το νεφροβλάστωμα θεωρείται κοινός καρκίνος παιδικής ηλικίας. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η ασθένεια επηρεάζει κατά μέσο όρο οκτώ παιδιά από ένα εκατομμύριο κάτω των δεκαπέντε ετών. Και η συχνότητα κακοήθων όγκων στα παιδιά με σκοτεινό δέρμα είναι διπλάσια.

Κυρίως νεφοβλάστωμα παρατηρείται σε παιδιά ηλικίας δύο και τριών ετών. Επιπλέον, στα κορίτσια εμφανίζεται αρκετούς μήνες αργότερα από ό, τι στα αγόρια. Το νεφροβλάστωμα εντοπίζεται κυρίως σε έναν νεφρό, αν και μερικές φορές μπορεί να επηρεάσει δύο ταυτόχρονα.

Οι ακριβείς αιτίες του νεφροβλάστη στα παιδιά δεν είναι ακόμη πλήρως κατανοητές. Είναι γνωστό ότι ο όγκος αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα μεταλλάξεων στην κυτταρική δομή του ϋΝΑ. Μόνο το 1,5% αυτών των μεταλλάξεων κληρονομούνται από παιδιά από τους γονείς τους. Αλλά, κατά κανόνα, δεν υπάρχει καμία σχέση μεταξύ της ανάπτυξης του νεφροπλαστώματος και της κληρονομικότητας.

Ωστόσο, οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν τα κορίτσια, τα οποία επηρεάζονται πολύ συχνά, σε αντίθεση με τα αγόρια. χαρακτηριστική οικογενειακή κληρονομικότητα και φυλετική προδιάθεση.

Πολύ συχνά, το νεφροβλάστωμα στα παιδιά διαγιγνώσκεται παρουσία ορισμένων συγγενών ανωμαλιών. Για παράδειγμα, στην aniridia, όταν υπάρχει υποανάπτυξη της ίριδας ή η απόλυτη απουσία της. στην ημιυπερτροφία, όταν υπάρχει σημαντική ανάπτυξη του μισού του σώματος πάνω από το άλλο. με κρυπτοχριστισμό. υποσπαδία. Επίσης στα παιδιά, το νεφοβλάστωμα μπορεί να αποτελεί συστατικό ενός από τα σύνδρομα, όπως: σύνδρομο WAGR, σύνδρομο Drash και σύνδρομο Beckwith-Wiedemann.

Τα συμπτώματα του νεφροπλαστώματος στα παιδιά στα αρχικά στάδια μπορεί να μην εκδηλώνονται. Με την πρώτη ματιά, οι μικροί ασθενείς φαίνονται τελείως υγιείς, αν και μερικές φορές αυξάνουν την κοιλιά, ένα νεόπλασμα ψηλαίνεται στην περιτοναϊκή περιοχή, εμφανίζονται πόνοι και εμφανίζεται κάποια δυσφορία στην κοιλιακή περιοχή, αιματουρία και πυρετός.

Κατά τη διάγνωση ενός νεφροπλαστώματος σε ένα παιδί, καθορίζουν το στάδιο της νόσου. Για να γίνει αυτό, διεξάγετε οργανικές μεθόδους εξέτασης. Αυτά περιλαμβάνουν ακτινογραφία θώρακα, CT και MRI, ραδιοϊσοτόπιο σάρωση οστών, τα οποία συμβάλλουν στον προσδιορισμό της μετάστασης της διαδικασίας του όγκου.

Υπάρχουν πέντε στάδια της πορείας του νεφροπλαστώματος. Στο πρώτο ή πρώιμο στάδιο, μόνο ένας νεφρός επηρεάζεται από όγκο. Σε αυτή την περίπτωση, η κακοήθης παθολογία απομακρύνεται εύκολα με χειρουργική επέμβαση. Στο δεύτερο στάδιο, προσδιορίζεται η εξάπλωση του νεφροπλαστώματος στους κοντινούς ιστούς, ο οποίος επίσης απομακρύνεται κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης. Το τρίτο στάδιο χαρακτηρίζεται από τη διείσδυση της νόσου πέρα ​​από τα όρια του νεφρικού χώρου, στους κοντινούς λεμφαδένες και σε ορισμένα όργανα της κοιλιακής κοιλότητας. Σε αυτή την περίπτωση, μόνο η χειρουργική επέμβαση δεν αρκεί.

Το προτελευταίο στάδιο, το τέταρτο, χαρακτηρίζεται από την εξάπλωση του νεφροπλαστώματος σε απομακρυσμένους ιστούς και όργανα. Το πέμπτο στάδιο της νόσου σημάδεψε αλλοιώσεις και των δύο νεφρών.

Σήμερα, αναγνωρίζεται η γενική σύνθετη θεραπεία για παιδιά με αυτή την παθολογία, η οποία περιλαμβάνει την αφαίρεση κακοήθους σχηματισμού από χειρουργική επέμβαση, ακτινοθεραπεία και εντατική θεραπεία με πολυχημικά.

Προεγχειρητική θεραπεία θεωρείται επί του παρόντος ένα συζητήσιμο ζήτημα. Η παιδιατρική ογκολογία στις Ηνωμένες Πολιτείες θεωρεί αυτή τη θεραπεία ανέφικτη έως ότου ληφθεί η μορφολογική επιβεβαίωση της διάγνωσης και η καθιέρωση του σταδίου της νόσου μετά τη χειρουργική επέμβαση. Παρόλο που υπάρχουν ενδείξεις προεγχειρητικής ακτινοβολίας, η οποία διευκολύνει σε μεγάλο βαθμό τη ριζική χειρουργική επέμβαση και μειώνει σημαντικά τη συχνότητα των ρήξεων νεφροπλαστώματος. Και αυτό, με τη σειρά του, εξαλείφει την έκθεση σε ακτινοβολία ολόκληρης της κοιλιακής περιοχής. Παρόμοια θετική επίδραση επιτεύχθηκε μετά την εκτέλεση της πολυχημειοθεραπείας πριν από τη χειρουργική επέμβαση.

Η σωστή και σωστή τακτική στη θεραπεία των παιδιών, κατά κανόνα, εξαρτάται από τη μορφολογία του ίδιου του όγκου και το στάδιο του νεφροπλαστώματος. Για νεοπλάσματα με ιστολογική δομή θετικής φύσης, η θεραπεία με ακτινοβολία και οι θεραπείες χημειοθεραπείας είναι καλά προδιαγεγραμμένες. Αλλά τα σύγχρονα προγράμματα με τη συνδυασμένη θεραπεία τέτοιων όγκων προτιμούν χημειοθεραπεία. Και για τη θεραπεία των μισών παιδιών που έχουν μόνο ένα νεφρό που έχει προσβληθεί από όγκο, δεν συνταγογραφούν καθόλου ακτινοβολία.

Με μια δυσμενή ιστολογική δομή του νεφροπλαστώματος, και οι δύο τύποι θεραπείας συνταγογραφούνται, καθώς είναι ανθεκτικοί στη θεραπεία αυτή. Επομένως, για αυτούς τους όγκους χρησιμοποιείται επιθετική πολυτροπική θεραπεία.

Θεραπεία με νεφροβλάστωμα

Οι συνήθεις τύποι θεραπείας για το νεφροβλάστωμα περιλαμβάνουν: χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου και πολυχημειοθεραπεία. Τα στάδια της νόσου και τα ιστολογικά αποτελέσματα θα αποφασίσουν το διορισμό πρόσθετης θεραπείας με τη μορφή έκθεσης σε ακτινοβολία.

Η νεφρεκτομή ή η αφαίρεση του νεφρικού ιστού χωρίζεται χειρουργικά σε τρεις τύπους χειρουργικών επεμβάσεων. Κατά τη διάρκεια της απλής νεφρεκτομής, ολόκληρος ο νεφρός απομακρύνεται χειρουργικά και ο υπόλοιπος νεφρός ενδυναμώνει εν μέρει τη λειτουργία του, ολοκληρώνοντας το έργο του αφαιρεθέντος νεφρού.

Όταν εκτελείται μερική νεφρεκτομή, αφαιρούνται μόνο οι νεφροβλάστωμα και οι ιστοί νεφρών γύρω από το νεφρό. Μια τέτοια λειτουργία εκτελείται όταν ο δεύτερος νεφρός καταστραφεί ή αφαιρεθεί. Κατά τη διάρκεια της ριζικής νεφρεκτομής, αφαιρούνται τα προσβεβλημένα νεφρά, οι περιβάλλοντες ιστοί, τα επινεφρίδια, ο ουρητήρας και οι λεμφαδένες με καρκινικά κύτταρα.

Με αμφίπλευρο νεφροβλάστωμα, αφαιρούνται και τα δύο νεφρά, και στη συνέχεια ο ασθενής έχει υποβληθεί σε αιμοδιύλιση, η οποία περιλαμβάνει τον μηχανικό καθαρισμό αίματος από διάφορες τοξίνες. Σε αυτήν την κατάσταση, ο ασθενής περιμένει έναν νεφρό δότη.

Μετά από εργασίες με τη βοήθεια εργαστηριακών μελετών, εξετάζονται δείγματα όγκων για την παρουσία κακοήθων κυττάρων και την ευαισθησία τους στην πολυεθεραπεία.

Σήμερα, τα πιο αποτελεσματικά φάρμακα χημειοθεραπείας είναι η δοξορουβικίνη, η δακτινομυκίνη και η βινκριστίνη. Ωστόσο, μια τέτοια θεραπεία μπορεί να προκαλέσει παρενέργειες υπό τη μορφή κατάθλιψης του σχηματισμού αίματος, ναυτίας, εμέτου, ευαισθησίας σε λοιμώξεις, απώλειας όρεξης κλπ. Αλλά όλα αυτά τα προβλήματα εξαφανίζονται μετά τη διακοπή της χρήσης της χημειοθεραπείας.

Στο τρίτο και τέταρτο στάδιο του νεφροπλαστώματος, συνιστάται να συνταγογραφείται μετά από χειρουργική επέμβαση έκθεση σε ακτινοβολία και πολυεθεραπεία. Η χρήση της ακτινοθεραπείας καταστρέφει επιπλέον τα καρκινικά κύτταρα που δεν έχουν αποσυρθεί κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης.

Το νεφροβλάστωμα είναι ένα καλά θεραπευμένο κακοήθες νεόπλασμα. Περίπου το 90% των ασθενών με αυτή τη νόσο θεραπεύονται με τη χρήση σύγχρονων μεθόδων σύνθετης θεραπείας.

Η πρόγνωση του νεφροπλαστώματος είναι στενά συνδεδεμένη με τα στάδια της κακοήθους παθολογίας. Η θεραπεία της υποτροπής της νόσου χαρακτηρίζεται από μειωμένη αποτελεσματικότητα. Μόνο το 40% πέτυχε να επιτύχει ένα θετικό αποτέλεσμα.

Η πενταετής επιβίωση στο πρώτο στάδιο του νεφροπλαστώματος είναι περισσότερο από 95%, και στην τέταρτη - περίπου 80%.

Εάν διαγνωστεί νεφροβλάστωμα σε παιδιά ηλικίας κάτω των δύο ετών, τότε οι πιθανότητες ευνοϊκής πρόγνωσης είναι πολύ μεγαλύτερες από ό, τι εάν εμφανιστεί σε μεταγενέστερη ηλικία.

Το παιδί διαγνώστηκε με όγκο Wilms - μια πρόγνωση για το νεφροβλάστωμα των νεφρών και τη θεραπεία

Σε έναν αναπτυσσόμενο παιδικό οργανισμό, τα πάντα δεν λειτουργούν πάντα ομαλά. Δυστυχώς, πολλές από τις πιο σοβαρές ασθένειες έχουν τεθεί στην περίοδο της προγεννητικής ανάπτυξης, εκδηλώνοντας τον εαυτό της πολύ καιρό μετά τη γέννηση του παιδιού. Αυτές οι ασθένειες περιλαμβάνουν τον όγκο Wilms. Τι είναι αυτή η ασθένεια; Πόσο επικίνδυνος είναι; Ποια είναι η θεραπεία;

Τι είναι ο όγκος Wilms;

Ο όγκος Wilms (ή το νεφροβλάστωμα) είναι ένας κακοήθης όγκος ενός από τα νεφρά. Η νόσος επηρεάζει δύο νεφρά ταυτόχρονα, αλλά αυτές οι περιπτώσεις είναι πολύ σπάνιες. Αυτός ο σχηματισμός βρίσκεται στα παιδιά ηλικίας από 2 έως 5 ετών, ακόμη και σε έμβρυα διάρκειας δύο εβδομάδων. Το προσβεβλημένο όργανο έχει μια ανώμαλη επιφάνεια, καλυμμένη με κύστεις και σημάδια νέκρωσης. Υπάρχουν διάφορες φάσεις στην ανάπτυξη της νόσου:

  1. Στο αρχικό στάδιο, ο όγκος Wilshma εντοπίζεται εντός ενός νεφρού. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, δεν παρατηρείται η επιδείνωση της κατάστασης στα παιδιά, η ασθένεια δεν αισθάνεται αισθητή.
  2. Το νεφροβλάστωμα αφήνει ακόμα τη νεφρική κάψουλα, μεταστάσεις.
  3. Η ασθένεια εξαπλώνεται επίσης στην εξωτερική επιφάνεια του νεφρού, στα γειτονικά όργανα και στους ιστούς, στο αίμα και στα λεμφικά αγγεία.
  4. Οι μεταστάσεις φτάνουν στους πνεύμονες, την καρδιά, τον εγκέφαλο, τα οστά.
  5. Στα τελικά στάδια, το νεφοβλάστωμα εντοπίζεται σε δύο νεφρικές κάψουλες.

Τα κύρια συμπτώματα της νόσου:

  • χλωμό δέρμα?
  • ανίχνευση αίματος (ακόμη και μικρής ποσότητας) στα ούρα.
  • συχνή δυσκοιλιότητα (κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης του όγκου, το έντερο συμπιέζεται).
  • ναυτία;
  • ελαφρά αύξηση της αρτηριακής πίεσης.
  • περιόδους πυρετού,
  • απώλεια βάρους?
  • κοιλιακό άλγος;
  • έλλειψη όρεξης.

Πιθανές επιπλοκές

Η έγκαιρη ανίχνευση του νεφροπλαστώματος θα βοηθήσει στην πρόληψη επιπλοκών όπως:

  • αρτηριακή υπέρταση, που συνίσταται στη στένωση του αυλού των περισσότερων αιμοφόρων αγγείων στο σώμα και στη συνεχή αύξηση της πίεσης στα αγγεία.
  • νεφρική αιμορραγία, ο κύριος κίνδυνος της οποίας είναι μεγάλη απώλεια αίματος, μείωση της αρτηριακής πίεσης, κατάρρευση και θάνατος.
  • αναιμία;
  • τοπικές και απομακρυσμένες μεταστάσεις.
  • την εμφάνιση πέτρες στα νεφρά.

Πώς διαγιγνώσκεται η ασθένεια;

Η διάγνωση του όγκου Wilms πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας τις ακόλουθες διαδικασίες:

  1. Ακτινογραφία των κοιλιακών οργάνων. Σας επιτρέπει να προσδιορίσετε εάν υπάρχουν μεταστάσεις στο σώμα.
  2. Μελέτη ραδιενεργών ιστών των νεφρών (επαναγνωστικóτητα). Δίνει μια αξιόπιστη εκτίμηση της λειτουργίας των νεφρών, τόσο μαζί όσο και χωριστά.
  3. Τομογραφία υπερήχων. Επιτρέπει τον προσδιορισμό του εντοπισμού και του μεγέθους του νεφροπλαστώματος.
  4. Ενδοφλέβια (απεκκριτική) ουρογραφία. Το 70% των περιπτώσεων δίνει μια προκαταρκτική διάγνωση. Δείχνει μια φωτογραφία με τα περιγράμματα του σώματος του ασθενούς, που επιτρέπει να προσδιοριστεί αν υπάρχουν κάποιες δυσπλασίες.
  5. Μαγνητική απεικόνιση (MRI) με ενδοφλέβια αντίθεση.
  6. Νεφρική αρτηριογραφία. Σας επιτρέπει να μάθετε αν υπάρχουν θρόμβοι αίματος στα νεφρικά αγγεία.
  7. Αγγειογραφία. Δείχνει τον εντοπισμό του νεφροπλαστώματος σχετικά μεγάλων νεφρικών αγγείων. Η απαραίτητη ανάλυση για τους γιατρούς που κάνουν χειρουργική επέμβαση για να αφαιρέσουν τον όγκο.
  8. Ακτίνων Χ του θώρακα, προκειμένου να επιβεβαιωθεί ή να αρθεί η παρουσία μεταστάσεων στους πνεύμονες.
  9. Υπολογιστική τομογραφία (CT) για τον προσδιορισμό της έκτασης και της έκτασης των μεταστάσεων.

Μέθοδοι θεραπείας

Η μέθοδος θεραπείας επιλέγεται για κάθε ασθενή ξεχωριστά, ανάλογα με την ιστολογική ανάλυση. Οι ακόλουθες θεραπείες είναι γνωστές:

  • χειρουργική?
  • χημειοθεραπεία;
  • ακτινοθεραπεία;
  • λαϊκές θεραπείες.

Κάθε μέθοδος είναι καλή με τον δικό της τρόπο και σε ορισμένες περιπτώσεις. Πώς να επιλέξετε την πιο αποτελεσματική επιλογή;

Χειρουργική επέμβαση

Η νεφροεκτομή (απομάκρυνση νεφρών) μπορεί να είναι μερική, πλήρης ή ριζική. Στην τελευταία περίπτωση, αφαιρείται όχι μόνο το ίδιο το νεφρό, αλλά και η ουρήθρα, καθώς και τα όργανα και οι ιστοί που περιβάλλουν τον νεφρό. Δεν είναι δύσκολο να φανταστεί κανείς ότι ο τύπος νεφροεκτομής επιλέγεται ανάλογα με την κατάσταση, ανάλογα με το τι έχει εξαπλωθεί η περιοχή του όγκου. Συχνά αυτή η μέθοδος θεραπείας συνοδεύεται από χημειοθεραπεία.

Χημειοθεραπεία

Όταν η χειρουργική επέμβαση είναι ακατάλληλη (καθώς και μετά από χειρουργική επέμβαση), η χημειοθεραπεία συνταγογραφείται σε ασθενείς με όγκο Wilms. Χρησιμοποιημένα φάρμακα Δοξορουβικίνη, Βανκριστίνη, Δακτινομυκίνη. Πριν ξεκινήσετε τη χημειοθεραπεία, πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό.

Ο γιατρός θα πρέπει να προτείνει την κατάψυξη των κυττάρων του μυελού των οστών, προκειμένου να τα επιστρέψει στο σώμα του παιδιού. Κατά τη διάρκεια της χημειοθεραπείας, τα κύτταρα του μυελού των οστών είναι πιο ευαίσθητα στην καταστροφή, επομένως πρέπει να διατηρηθούν (ο μυελός των οστών είναι υπεύθυνος για τον καθαρισμό και την ανανέωση του αίματος).

Ακτινοθεραπεία

Βοηθά στην καταστροφή αυτών των κυττάρων που παρέμειναν άθικτα κατά τη διάρκεια της εγχείρησης Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, το παιδί πρέπει να βρίσκεται ακόμα, κάτι που μερικές φορές είναι προβληματικό. Τα μέρη που πρέπει να ακτινοβοληθούν επισημαίνονται με ειδικές βαφές και καλύπτονται όλα τα άλλα μέρη του σώματος. Μετά από ακτινοθεραπεία, μπορεί να εμφανιστεί διάρροια, ναυτία και ερεθισμός στις θέσεις ακτινοβόλησης.

Θεραπευτικές αγωγές ανάλογα με το στάδιο της νόσου

Η θεραπεία για το παιδί επιλέγεται ανάλογα με τα αποτελέσματα της ιστολογικής ανάλυσης και του σταδίου του νεφροπλαστώματος:

  1. Στο πρώτο και στο δεύτερο στάδιο της νόσου, όταν οι μεταστάσεις δεν έχουν ακόμη εξαπλωθεί σε άλλα όργανα, και ο ίδιος ο όγκος εντοπίζεται εντός του νεφρού, αφαιρείται ο προσβεβλημένος νεφρός.
  2. Το τρίτο και τέταρτο στάδιο χαρακτηρίζονται από την απελευθέρωση του νεφροπλαστώματος πέραν του νεφρού. Στην περίπτωση αυτή, μετά από χειρουργική επέμβαση, απαιτείται χημειοθεραπεία και ακτινοβολία.
  3. Το πέμπτο στάδιο απαιτεί πολύπλοκη θεραπεία. Ο όγκος εξαπλώνεται και στους δύο νεφρούς, επομένως είναι απαραίτητο να αφαιρεθούν τόσο τα νεφρά όσο και τα γειτονικά λεμφικά αγγεία. Στη συνέχεια ο ασθενής έχει υποστεί αιμοδιύλιση. Η αντικατάσταση του αφαιρεθέντος οργάνου (μεταμόσχευση νεφρού) είναι απαραίτητη.

Λαϊκές θεραπείες

Η χρήση της εναλλακτικής ιατρικής μπορεί να καθυστερήσει τη στιγμή της χειρουργικής επέμβασης, η οποία θα συνεπαγόταν θλιβερές συνέπειες.

Διατροφή και αγωγή μετά τη θεραπεία

Οι ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του νεφροπλαστώματος πρέπει να προσχωρήσουν σε 7 τραπέζια για τη ζωή της Pevzner. Είναι απαραίτητο να εξαλειφθεί η υψηλή περιεκτικότητα σε γλυκά, λιπαρά και αλμυρά τρόφιμα, είναι απαραίτητο να μειωθεί η επιβάρυνση για το υγιές νεφρό και το ουροποιητικό και γεννητικό σύστημα στο σύνολό του. Μην πίνετε άφθονο νερό, αποβάλλεται η αυξημένη σωματική δραστηριότητα.

Προβλέψεις και πρόληψη

Ο όγκος Wilms εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης του παιδιού. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, είναι απαραίτητο να μειωθεί ο κίνδυνος τραυματισμού, να εξισορροπηθεί η σωματική δραστηριότητα και η διατροφή, να εξαλειφθεί η κατανάλωση αλκοόλ και το κάπνισμα. Όταν παίρνετε φάρμακα είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε γιατρό.

Η πρόγνωση για τα παιδιά με όγκους Wilms μπορεί να είναι πολύ διαφορετική. Η αρχική θεραπεία ξεκίνησε, τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα μιας ευνοϊκής πρόγνωσης. Οι στατιστικές δείχνουν ότι 8 στα 10 παιδιά που έχουν υποβληθεί σε θεραπεία αναρρώνουν.

Νεφροβλάστωμα νεφρού στην πρόγνωση των παιδιών

Το πιο τρομερό πράγμα στη ζωή των γονιών λίγα χρόνια μετά τη γέννηση ενός μωρού είναι να μάθουν για έναν συγγενή όγκο με απρόβλεπτο αποτέλεσμα. Το νεφροβλάστωμα των νεφρών αναφέρεται σε εμβρυϊκούς σχηματισμούς που εμφανίζονται στην προγεννητική περίοδο της ανάπτυξης και εμφανίζονται στα παιδιά κατά τα πρώτα χρόνια της ζωής (συνήθως μεταξύ 1 και 5 ετών).

Η κακοήθεια του όγκου δεν μας επιτρέπει να δώσουμε με βεβαιότητα μια ευνοϊκή πρόγνωση ακόμα και κατά τη διάρκεια της θεραπείας και την εφαρμογή όλων των συστάσεων του γιατρού. Ωστόσο, αυτό δεν είναι λόγος να εγκαταλείψουμε και να εγκαταλείψουμε: οι έγκαιροι ανιχνευόμενοι όγκοι με μια περιεκτική θεραπεία αυξάνουν σημαντικά τις πιθανότητες του παιδιού για μια πλήρη ζωή.

Αιτίες του όγκου

Η εγκυμοσύνη είναι μια ευτυχισμένη στιγμή που η μελλοντική μητέρα φοράει ένα μωρό και προσβλέπει στη στιγμή της γέννησης του μωρού. Δυστυχώς, μερικές φορές είναι αυτή τη στιγμή ότι αναπτυξιακές διαταραχές εμφανίζονται σε μεμονωμένα όργανα του εμβρύου: εκτός των κυττάρων ελέγχου, ο όγκος αρχίζει να αναπτύσσεται εκτός ελέγχου του ουροποιητικού συστήματος. Η εμβρυογένεση είναι πολύ περίπλοκη και λεπτή διαδικασία, έτσι ώστε να προσπαθήσετε με κάποιο τρόπο να αποφύγετε αυτό το πρόβλημα. Ένα νεόπλασμα από εμβρυϊκό νεφρικό ιστό, που ονομάζεται νεφροβλάστωμα ή νόσος Ουίλιαμς, εντοπίζεται αμέσως ή τα επόμενα χρόνια μετά την εμφάνιση του παιδιού. Συχνά, μαζί με το νεφροβλάστωμα, ο γιατρός θα εντοπίσει συγγενείς και γενετικές ανωμαλίες στα ουρικά όργανα. Αυτό που είναι πιο δυσάρεστο - κάθε 20ο παιδί με νεφροπλαστώματα μπορεί να έχει αμφοτερόπλευρη νεφρική βλάβη.

Στάδια νεφρομπλόζης

Ένας νεφρογόνος όγκος στα παιδιά περνάει από διάφορα στάδια ανάπτυξης. Αν ανιχνευθεί νεφροβλάστωμα σε ένα παιδί στα αρχικά στάδια, η θεραπεία της νόσου θα επιτρέψει στους γονείς να κοιτάξουν στο μέλλον με αυτοπεποίθηση. Οι ακόλουθες παραλλαγές όγκου διακρίνονται:

Το στάδιο 2 χαρακτηρίζεται από την πιθανότητα διείσδυσης νεφροβλάστωμα πέραν του νεφρού με βλάστηση κοντινών αγγείων και γειτονικών οργάνων, το στάδιο 2, όπου ο όγκος βρίσκεται στο εσωτερικό του νεφρού, χωρίς να ξεπεράσει το όργανο και να μην βλαστήσει στα νεφρικά κόπρανα. στην κοιλιακή κοιλότητα Το 4ο στάδιο της νόσου Ουίλιαμς είναι η παρουσία μεταστάσεων σε όργανα μακριά από τα νεφρά (πνεύμονες, ήπαρ, εγκεφάλου, οστά) · το 5ο στάδιο είναι οποιαδήποτε παραλλαγή των διμερών νεφροβλαστών είμαστε

Η χειρότερη πρόγνωση είναι στο στάδιο 4-5 της ασθένειας. Σε άλλες περιπτώσεις, η θεραπεία μπορεί να δώσει πολλές πραγματικές πιθανότητες στους γονείς και το παιδί: αν όχι για πλήρη ανάκαμψη, τότε τουλάχιστον για να σωθεί η ζωή και η πιθανότητα μεταμόσχευσης νεφρού με την πάροδο του χρόνου.

Συμπτώματα ανάλογα με το στάδιο

Ένα μικρό παιδί είναι απίθανο να περιγράψει με ακρίβεια όλες τις εκδηλώσεις της νόσου. Επιπλέον, το νεφροβλάστωμα είναι συχνά ασυμπτωματικό. Μερικές φορές οι γονείς ή ένας παιδίατρος βρίσκουν κατά λάθος έναν πυκνό σχηματισμό όγκων στην πλευρά ενός παιδιού. Σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να εμφανιστούν τα ακόλουθα συμπτώματα:

απώλεια βάρους ή ανεπαρκή αύξηση βάρους, αίμα στα ούρα, αίσθηση του πόνου στο πλάι ή στην πλάτη, αλλαγές στην πίεση του αίματος προς τα πάνω, η οποία είναι εξαιρετικά ασύλληπτη για τα παιδιά, προβλήματα με τα κόπρανα ή την ούρηση.

Οι γονείς πρέπει να είναι πολύ προσεκτικοί: οι μεταβολές των όγκων στα νεφρά στα παιδιά δεν έχουν σαφή συμπτώματα, καθιστώντας δύσκολη την έγκαιρη ανίχνευση όγκων.

Μέθοδοι διάγνωσης ενός όγκου

Για την αναγνώριση του νεφροπλαστώματος στα παιδιά, απαιτούνται οι ακόλουθες εξετάσεις:

Επιθεώρηση ειδικευμένο ουρολόγο ή παιδίατρο, δείκτες αξιολόγησης γενική κλινική προσδιορισμούς, υπερήχων, με την οποία για την αναγνώριση του όγκου, το μέγεθος και την απώλεια των παρακείμενων οργάνων, νεφρικής ακτινογραφία, τομογραφία (CT ή MRI), που επιτρέπουν την αξιολόγηση του βαθμού της εξάπλωσης των όγκων και των πιθανών βλάστηση σε πυελικά όργανα, αγγειακή εξέταση με αγγειογραφία, σπινθηρογραφία ραδιοϊσοτόπων, βιοψία όγκου με κυτταρολογική εξέταση, η οποία θα επιβεβαιώσει την παρουσία κακοήθους σεις ή αντικρούσει την τρομερή διάγνωση (χρησιμοποιώντας μια ειδική διαγνωστική παρακέντηση με τη λήψη κυττάρων από τον νοσούντα νεφρό, εκτελούμενες υπό την καθοδήγηση υπερήχων).

Δεν είναι πάντα δυνατόν από την πρώτη φορά να εντοπιστεί η νόσος Williams. Αυτό γίνεται καλύτερα στην πρώιμη παιδική ηλικία, γεγονός που θα δημιουργήσει ευνοϊκές συνθήκες για αποτελεσματική θεραπεία.

Επιλογές θεραπείας

Η αντιμετώπιση των όγκων στα παιδιά θα πρέπει να επιδιώκει διάφορους στόχους:

για να σώσει τη ζωή και την υγεία του μωρού, να αφαιρέσει εντελώς ή εν μέρει ένα νεφρό που έχει προσβληθεί από έναν όγκο, να κάνει μια μακρά πορεία θεραπείας για την πρόληψη της μετάστασης σε άλλα όργανα.

Ο γιατρός θα κάνει τις ακόλουθες θεραπείες:

Το κύριο πράγμα που χρειάζεται ένας χειρούργος είναι να προσπαθήσει όσο το δυνατόν περισσότερο να κρατήσει το παιδί ένα υγιές μέρος του νεφρού. Στην περίπτωση μονόπλευρης βλάβης του οργάνου και του μεγάλου μεγέθους του όγκου, πραγματοποιείται νεφρεκτομή χρησιμοποιώντας τη λειτουργία. Εάν είναι δυνατόν, ο γιατρός θα κάνει μερική εκτομή του νεφρού, διατηρώντας το εξωτερικά αμετάβλητο τμήμα του οργάνου.

Ιδιαίτερα δύσκολο να επιλέξει την τακτική της θεραπείας των όγκων εντοπιστεί και στις δύο πλευρές: η πλήρης αφαίρεση του νεφρού θα ήταν μια πρόταση, τόσο σε παιδιά με αμφοτερόπλευρη νεφροβλάστωμα προσπαθούν να διενεργεί πράξεις των οργάνων εξοικονόμησης.

Ένα σημαντικό μέρος της χειρουργικής θεραπείας είναι, αν είναι δυνατόν, η αφαίρεση όλων των μεταστάσεων που βρίσκονται κοντά στον όγκο και στην περιοχή της πυέλου.

Η έκθεση σε ακτινοβολία είναι απαραίτητη στις περιπτώσεις όπου έχει εντοπιστεί το τελευταίο στάδιο της νόσου και υπάρχουν απομακρυσμένες μεταστάσεις στα οστά, στους πνεύμονες, στο ήπαρ και στον εγκέφαλο. Ο γιατρός θα συνταγογραφήσει τον απαιτούμενο αριθμό θεραπειών ακτινοθεραπείας, σκοπός του οποίου είναι η πρόληψη της περαιτέρω ανάπτυξης των όγκων.

Υποχρεωτική είναι η χρήση έκθεσης σε φάρμακα. Οι παρακάτω επιλογές για τη λήψη στοχευμένης θεραπείας είναι διαθέσιμες:

προεγχειρητική όταν χρησιμοποιούν φάρμακα μπορεί να μειώσει το μέγεθος του όγκου, η οποία θα βοηθήσει τον χειρούργο να απομακρυνθεί πλήρως το όγκου κατά την διάρκεια χειρουργείου, μετεγχειρητικής, μέσω του οποίου ο γιατρός μπορεί να εμποδίσει την επανεμφάνιση των όγκων, εφόσον έγινε μερική εκτομή του νεφρού.

Οι γονείς θα πρέπει να ακολουθούν αυστηρά τις συστάσεις ενός ειδικού για τη δοσολογία και τη θεραπεία των ναρκωτικών.

Ακόμη και μετά το πέρας της θεραπείας με εξαιρετική πρόγνωση για ανάκτηση, είναι απαραίτητο να παρακολουθείται από έναν ογκολόγο καθ 'όλη τη ζωή του παιδιού.

Επιπλοκές της θεραπείας

Προβλήματα σε παιδιά με νόσο Williams εμφανίζονται σε όλα τα στάδια της θεραπείας. Το σώμα του παιδιού είναι πολύ πιο εύκολο να εκτελέσει την πράξη από την έκθεση σε ακτινοβολία και τη μακροχρόνια χρήση των χαπιών. Οι επιπλοκές της θεραπείας περιλαμβάνουν:

παθολογικές αλλαγές στο αίμα σε αναιμία και μειωμένη ανοσολογική αμυντικών δυνάμεων, τα προβλήματα με την γαστρεντερική οδό, που εκδηλώνεται με ναυτία, έμετο και διάρροια? μεταβολές στο ήπαρ, την καρδιά και τα οστά, βλάβη στα αναπαραγωγικά όργανα με υψηλό κίνδυνο της στειρότητας στο μέλλον.

Η περιεκτική θεραπεία των κακοηθών όγκων στα παιδιά είναι πάντα πολύ πιο δύσκολη λόγω του συναισθηματικού φορτίου: μερικές φορές φαίνεται στους γονείς ότι το παιδί δεν μπορεί να πάρει όλα τα ιατρικά μέτρα. Ωστόσο, το σώμα των παιδιών είναι πιο πλαστικό και ανθεκτικό: ακόμα και μετά από αρκετά μαθήματα ακτινοθεραπείας και φαρμακευτικής θεραπείας, το παιδί θα μπορεί να κοιτάξει τη μητέρα του με χαμόγελο.

Πρόβλεψη

Το χειρότερο για την πρόβλεψη θα είναι οι ακόλουθες επιλογές:

χάσμα σε οποιοδήποτε στάδιο της θεραπείας του όγκου, την παρουσία των μεταστάσεων σε απομακρυσμένα όργανα νεφρό (στάδιο 4)? διμερείς αλλοίωση (στάδιο 5), ιστολογικό τύπο του όγκου με κακοήθη πορεία.

Αν Ουίλιαμς 1-2 στάδια της νόσου, με πλήρη κύκλο θεραπείας, 97-98% των άρρωστων παιδιών πάρετε μια πραγματική ευκαιρία για μια μακρά και ευτυχισμένη ζωή, τότε σε 4-5 στάδια το ποσοστό επιβίωσης είναι μικρότερο από 33%. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο είναι τόσο σημαντικό να ανιχνεύσουμε έγκαιρα το πρόβλημα των νεφρών σε ένα παιδί, να υποβληθεί σε πλήρη εξέταση και, εάν εντοπιστεί ένας όγκος, να αρχίσει η θεραπεία εγκαίρως.

Το νεφροβλάστωμα είναι ένα παθολογικό νεόπλασμα στους νεφρούς, το οποίο χαρακτηρίζεται από μια δυστοντογενετική εκδήλωση, η οποία συνήθως απαντάται στα παιδιά. Ονομάζεται επίσης νεφρό αδενοσαρκώματος, όγκος Wilms και νεφρό εμβρύου. Κατά κανόνα, ένας τέτοιος όγκος επηρεάζει μόνο ένα νεφρό, αλλά μερικές φορές υπάρχουν και αμφοτερόπλευρα νεφροβλάστωμα.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, μια κακοήθη παθολογία μπορεί να εντοπιστεί στη λεκάνη, τη βουβωνική χώρα, τις ωοθήκες, τη μήτρα, τον οπισθοπεριτοναϊκό ιστό. Το νεφροβλάστωμα προκαλεί βλάβες στα παιδιά ηλικίας από 2 έως 3 ετών, αλλά υπάρχουν και περιγραφές περιπτώσεων μεταξύ ενηλίκων και νεογνών.

Το νεφοβλάστωμα, σε μακροσκοπική εξέταση, μοιάζει με έναν μεγάλο κόμβο, για τον οποίο υπάρχουν σαφείς διακρίσεις από το παρεγχύμα των νεφρών. Αυτός ο όγκος μπορεί να εξαπλωθεί μέσω της λεμφικής και αιματογενής οδού, ενώ μεταστατώνεται σε διαφορετικά όργανα, ακόμη και βλαστήνοντας στο δεξιό κόλπο και την κατώτερη κοίλη φλέβα.

Το νεφροβλάστωμα προκαλεί

Πρόσφατα, έχει σημειωθεί κάποια πρόοδος στην επίλυση του προβλήματος των αιτίων του νεφροπλαστώματος. Πρώτα απ 'όλα, έγινε γνωστό ότι αυτή η ασθένεια σχετίζεται στενά με την εξασθενημένη νεφρική εμβρυογένεση. Ο κύριος ρόλος στην ανάπτυξη του νεφροπλαστώματος αποδίδεται σε διαταραχές σε ορισμένα γονίδια, όπως τα WT 1, WT 2 και WT 3. Το πρώτο γονίδιο, το οποίο αναγνωρίστηκε το 1989, ελέγχει το σχηματισμό ορισμένων πρωτεϊνών που ρυθμίζουν την ανάπτυξη της πρωτοταγούς μορφής του νεφρώματος. Με την κανονική δραστηριότητα αυτού του γονιδίου, τα προϊόντα του ελέγχουν την ανάπτυξη του νεφρού και δρουν ως καταστολείς για την ανάπτυξη κυττάρων όγκου. Εκτός από τις ανωμαλίες στα γονίδια, η δυσλειτουργία των μιτογόνων εμβρύου παίζει σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη νεφροπλαστώματος. Σε αυτή την περίπτωση, η έκφραση του γονιδίου με αυξητικό παράγοντα τύπου ινσουλίνης αυξάνεται. Αυτές οι ανωμαλίες βρέθηκαν στα περισσότερα δείγματα νεφοβλαστώματος που μελετήθηκαν.

Ο γενετικός ρόλος στον σχηματισμό ενός κακοήθους όγκου, ως λόγος για την ανάπτυξή του, επιβεβαιώνεται από τον συχνό συνδυασμό με τις αναπτυξιακές ανωμαλίες άλλων συστημάτων και οργάνων.

Συμπτώματα νεφροπλαστώματος

Το νεφροπλαστώματα για μεγάλο χρονικό διάστημα μπορεί να αναπτυχθεί εντελώς ασυμπτωματικά. Ωστόσο, ένας ανώδυνος, ομαλός, πυκνός όγκος με μια ανώμαλη επιφάνεια που βρίσκεται στην περιτοναϊκή περιοχή είναι ένα από τα πρώτα σημάδια νεφροπλαστώματος.

Συχνά, για αρκετούς μήνες ή και χρόνια, τα χαρακτηριστικά συμπτώματα μιας κακοήθους ανωμαλίας στο σώμα δεν αποκαλύπτονται. Ωστόσο, ο παθολογικός όγκος συνεχίζει να αναπτύσσεται αργά και η πρόοδος κερδίζει τόσο ταχύ ρυθμούς που οδηγεί σε σημαντική αύξηση του νεφροπλαστώματος. Την ίδια στιγμή κατά την ψηλάφηση, μπορεί να βρεθεί νεοπλάσματα στην περιτοναϊκή περιοχή.

Η υποκειμενική κατάσταση του ασθενούς μπορεί να θεωρηθεί ικανοποιητική. Με ασήμαντους όγκους, το νεφοβλάστωμα δεν προκαλεί ενόχληση, και ήδη με την αύξηση τους, ανιχνεύεται οπτικά η ασυμμετρία της κοιλίας και η ψηλάφηση του ίδιου του όγκου.

Τα σοβαρά συμπτώματα δηλητηρίασης εντοπίζονται μόνο σε προχωρημένες και σοβαρές περιπτώσεις. Σε 25% των ασθενών που διαγνώστηκαν με οξεία αιματουρία, η οποία προκαλεί υποκόλληλη ρήξη του όγκου και αύξηση της πίεσης που σχετίζεται με υπερρεναιμία.

Δεδομένου ότι το νεφροβλάστωμα εξαπλώνεται μέσω του σώματος μέσω του αίματος και της λέμφου, οι λεμφαδένες στις πύλες των νεφρών, του ήπατος και των παρααορτικών κόμβων έχουν υποστεί βλάβη. Μερικές φορές ένας θρόμβος αίματος με τη μορφή όγκου πέφτει στο κάτω μέρος της κοίλης φλέβας.

Μπορεί επίσης να εμφανιστούν διαταραχές του γαστρεντερικού σωλήνα, πυρετός, κοιλιακό άλγος και αίσθημα κακουχίας με υψηλή αρτηριακή πίεση.

Για τη διάγνωση του νεφροπλαστώματος δίδεται ιδιαίτερη προσοχή στη συλλογή του ιστορικού του ασθενούς. Ένα σημαντικό σημείο θεωρείται ότι είναι μολύνσεις, ένας κληρονομικός παράγοντας που συνδέεται με την κακοήθη παθολογία και η παρουσία συγγενών ανωμαλιών. Και για να διαφοροποιήσουμε τη διάγνωση αποκλείουμε το νευροβλάστωμα, τη σπληνομεγαλία, την ηπατομεγαλία, την πολυκυστική και την υδρόφοβη.

Στο νεφροβλάστωμα, στο 15% των περιπτώσεων, οι υπάρχουσες ασβεστοποιήσεις ανιχνεύονται με ακτίνες Χ. Ο διορισμός της τομογραφίας υπερήχων συμβάλλει στον προσδιορισμό της παθολογίας σε 10% των περιπτώσεων ακριβώς όταν δεν εμφανίζεται το νεφρό στο πηλόγραμμα. Το CT προσδιορίζει τα όρια του σχηματισμού όγκου στον νεφρό και γύρω από αυτό, αποκαλύπτει τους προσβεβλημένους λεμφαδένες, ήπαρ και καθιστά δυνατή την ανίχνευση της κατάστασης του άλλου νεφρού.

Σε ασθενείς με νεφροβλάστωμα παρατηρείται αναιμία ως αποτέλεσμα της αιματουρίας. Αλλά για να εξαλειφθεί αυτή η παθολογία, τα ούρα συνταγογραφούνται για την παρουσία κατεχολαμινών.

Σπάνια κλινικά συμπτώματα περιλαμβάνουν υψηλή αρτηριακή πίεση, η οποία ομαλοποιείται μετά την απομάκρυνση των νεφρών.

Το νεφροπλαστώματα προχωρεί μερικές φορές παράλληλα με το σύνδρομο της σπειραματοσκλήρυνσης και το σύνδρομο Drash.

Νεφροβλάστωμα στα παιδιά

Αυτή η ασθένεια είναι μία από τις ποικιλίες κακοήθων παθολογιών των νεφρών, που συνήθως εμφανίζονται σε παιδιά.

Το νεφροβλάστωμα θεωρείται κοινός καρκίνος παιδικής ηλικίας. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η ασθένεια επηρεάζει κατά μέσο όρο οκτώ παιδιά από ένα εκατομμύριο κάτω των δεκαπέντε ετών. Και η συχνότητα κακοήθων όγκων στα παιδιά με σκοτεινό δέρμα είναι διπλάσια.

Κυρίως νεφοβλάστωμα παρατηρείται σε παιδιά ηλικίας δύο και τριών ετών. Επιπλέον, στα κορίτσια εμφανίζεται αρκετούς μήνες αργότερα από ό, τι στα αγόρια. Το νεφροβλάστωμα εντοπίζεται κυρίως σε έναν νεφρό, αν και μερικές φορές μπορεί να επηρεάσει δύο ταυτόχρονα.

Οι ακριβείς αιτίες του νεφροβλάστη στα παιδιά δεν είναι ακόμη πλήρως κατανοητές. Είναι γνωστό ότι ο όγκος αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα μεταλλάξεων στην κυτταρική δομή του ϋΝΑ. Μόνο το 1,5% αυτών των μεταλλάξεων κληρονομούνται από παιδιά από τους γονείς τους. Αλλά, κατά κανόνα, δεν υπάρχει καμία σχέση μεταξύ της ανάπτυξης του νεφροπλαστώματος και της κληρονομικότητας.

Ωστόσο, οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν τα κορίτσια, τα οποία επηρεάζονται πολύ συχνά, σε αντίθεση με τα αγόρια. χαρακτηριστική οικογενειακή κληρονομικότητα και φυλετική προδιάθεση.

Πολύ συχνά, το νεφροβλάστωμα στα παιδιά διαγιγνώσκεται παρουσία ορισμένων συγγενών ανωμαλιών. Για παράδειγμα, στην aniridia, όταν υπάρχει υποανάπτυξη της ίριδας ή η απόλυτη απουσία της. στην ημιυπερτροφία, όταν υπάρχει σημαντική ανάπτυξη του μισού του σώματος πάνω από το άλλο. με κρυπτοχριστισμό. υποσπαδία. Επίσης στα παιδιά, το νεφοβλάστωμα μπορεί να αποτελεί συστατικό ενός από τα σύνδρομα, όπως: σύνδρομο WAGR, σύνδρομο Drash και σύνδρομο Beckwith-Wiedemann.

Τα συμπτώματα του νεφροπλαστώματος στα παιδιά στα αρχικά στάδια μπορεί να μην εκδηλώνονται. Με την πρώτη ματιά, οι μικροί ασθενείς φαίνονται τελείως υγιείς, αν και μερικές φορές αυξάνουν την κοιλιά, ένα νεόπλασμα ψηλαίνεται στην περιτοναϊκή περιοχή, εμφανίζονται πόνοι και εμφανίζεται κάποια δυσφορία στην κοιλιακή περιοχή, αιματουρία και πυρετός.

Κατά τη διάγνωση ενός νεφροπλαστώματος σε ένα παιδί, καθορίζουν το στάδιο της νόσου. Για να γίνει αυτό, διεξάγετε οργανικές μεθόδους εξέτασης. Αυτά περιλαμβάνουν ακτινογραφία θώρακα, CT και MRI, ραδιοϊσοτόπιο σάρωση οστών, τα οποία συμβάλλουν στον προσδιορισμό της μετάστασης της διαδικασίας του όγκου.

Υπάρχουν πέντε στάδια της πορείας του νεφροπλαστώματος. Στο πρώτο ή πρώιμο στάδιο, μόνο ένας νεφρός επηρεάζεται από όγκο. Σε αυτή την περίπτωση, η κακοήθης παθολογία απομακρύνεται εύκολα με χειρουργική επέμβαση. Στο δεύτερο στάδιο, προσδιορίζεται η εξάπλωση του νεφροπλαστώματος στους κοντινούς ιστούς, ο οποίος επίσης απομακρύνεται κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης. Το τρίτο στάδιο χαρακτηρίζεται από τη διείσδυση της νόσου πέρα ​​από τα όρια του νεφρικού χώρου, στους κοντινούς λεμφαδένες και σε ορισμένα όργανα της κοιλιακής κοιλότητας. Σε αυτή την περίπτωση, μόνο η χειρουργική επέμβαση δεν αρκεί.

Το προτελευταίο στάδιο, το τέταρτο, χαρακτηρίζεται από την εξάπλωση του νεφροπλαστώματος σε απομακρυσμένους ιστούς και όργανα. Το πέμπτο στάδιο της νόσου σημάδεψε αλλοιώσεις και των δύο νεφρών.

Σήμερα, αναγνωρίζεται η γενική σύνθετη θεραπεία για παιδιά με αυτή την παθολογία, η οποία περιλαμβάνει την αφαίρεση κακοήθους σχηματισμού από χειρουργική επέμβαση, ακτινοθεραπεία και εντατική θεραπεία με πολυχημικά.

Προεγχειρητική θεραπεία θεωρείται επί του παρόντος ένα συζητήσιμο ζήτημα. Η παιδιατρική ογκολογία στις Ηνωμένες Πολιτείες θεωρεί αυτή τη θεραπεία ανέφικτη έως ότου ληφθεί η μορφολογική επιβεβαίωση της διάγνωσης και η καθιέρωση του σταδίου της νόσου μετά τη χειρουργική επέμβαση. Παρόλο που υπάρχουν ενδείξεις προεγχειρητικής ακτινοβολίας, η οποία διευκολύνει σε μεγάλο βαθμό τη ριζική χειρουργική επέμβαση και μειώνει σημαντικά τη συχνότητα των ρήξεων νεφροπλαστώματος. Και αυτό, με τη σειρά του, εξαλείφει την έκθεση σε ακτινοβολία ολόκληρης της κοιλιακής περιοχής. Παρόμοια θετική επίδραση επιτεύχθηκε μετά την εκτέλεση της πολυχημειοθεραπείας πριν από τη χειρουργική επέμβαση.

Η σωστή και σωστή τακτική στη θεραπεία των παιδιών, κατά κανόνα, εξαρτάται από τη μορφολογία του ίδιου του όγκου και το στάδιο του νεφροπλαστώματος. Για νεοπλάσματα με ιστολογική δομή θετικής φύσης, η θεραπεία με ακτινοβολία και οι θεραπείες χημειοθεραπείας είναι καλά προδιαγεγραμμένες. Αλλά τα σύγχρονα προγράμματα με τη συνδυασμένη θεραπεία τέτοιων όγκων προτιμούν χημειοθεραπεία. Και για τη θεραπεία των μισών παιδιών που έχουν μόνο ένα νεφρό που έχει προσβληθεί από όγκο, δεν συνταγογραφούν καθόλου ακτινοβολία.

Με μια δυσμενή ιστολογική δομή του νεφροπλαστώματος, και οι δύο τύποι θεραπείας συνταγογραφούνται, καθώς είναι ανθεκτικοί στη θεραπεία αυτή. Επομένως, για αυτούς τους όγκους χρησιμοποιείται επιθετική πολυτροπική θεραπεία.

Θεραπεία με νεφροβλάστωμα

Οι συνήθεις τύποι θεραπείας για το νεφροβλάστωμα περιλαμβάνουν: χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου και πολυχημειοθεραπεία. Τα στάδια της νόσου και τα ιστολογικά αποτελέσματα θα αποφασίσουν το διορισμό πρόσθετης θεραπείας με τη μορφή έκθεσης σε ακτινοβολία.

Η νεφρεκτομή ή η αφαίρεση του νεφρικού ιστού χωρίζεται χειρουργικά σε τρεις τύπους χειρουργικών επεμβάσεων. Κατά τη διάρκεια της απλής νεφρεκτομής, ολόκληρος ο νεφρός απομακρύνεται χειρουργικά και ο υπόλοιπος νεφρός ενδυναμώνει εν μέρει τη λειτουργία του, ολοκληρώνοντας το έργο του αφαιρεθέντος νεφρού.

Όταν εκτελείται μερική νεφρεκτομή, αφαιρούνται μόνο οι νεφροβλάστωμα και οι ιστοί νεφρών γύρω από το νεφρό. Μια τέτοια λειτουργία εκτελείται όταν ο δεύτερος νεφρός καταστραφεί ή αφαιρεθεί. Κατά τη διάρκεια της ριζικής νεφρεκτομής, αφαιρούνται τα προσβεβλημένα νεφρά, οι περιβάλλοντες ιστοί, τα επινεφρίδια, ο ουρητήρας και οι λεμφαδένες με καρκινικά κύτταρα.

Με αμφίπλευρο νεφροβλάστωμα, αφαιρούνται και τα δύο νεφρά, και στη συνέχεια ο ασθενής έχει υποβληθεί σε αιμοδιύλιση, η οποία περιλαμβάνει τον μηχανικό καθαρισμό αίματος από διάφορες τοξίνες. Σε αυτήν την κατάσταση, ο ασθενής περιμένει έναν νεφρό δότη.

Μετά από εργασίες με τη βοήθεια εργαστηριακών μελετών, εξετάζονται δείγματα όγκων για την παρουσία κακοήθων κυττάρων και την ευαισθησία τους στην πολυεθεραπεία.

Σήμερα, τα πιο αποτελεσματικά φάρμακα χημειοθεραπείας είναι η δοξορουβικίνη, η δακτινομυκίνη και η βινκριστίνη. Ωστόσο, μια τέτοια θεραπεία μπορεί να προκαλέσει παρενέργειες υπό τη μορφή κατάθλιψης του σχηματισμού αίματος, ναυτίας, εμέτου, ευαισθησίας σε λοιμώξεις, απώλειας όρεξης κλπ. Αλλά όλα αυτά τα προβλήματα εξαφανίζονται μετά τη διακοπή της χρήσης της χημειοθεραπείας.

Στο τρίτο και τέταρτο στάδιο του νεφροπλαστώματος, συνιστάται να συνταγογραφείται μετά από χειρουργική επέμβαση έκθεση σε ακτινοβολία και πολυεθεραπεία. Η χρήση της ακτινοθεραπείας καταστρέφει επιπλέον τα καρκινικά κύτταρα που δεν έχουν αποσυρθεί κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης.

Το νεφροβλάστωμα είναι ένα καλά θεραπευμένο κακοήθες νεόπλασμα. Περίπου το 90% των ασθενών με αυτή τη νόσο θεραπεύονται με τη χρήση σύγχρονων μεθόδων σύνθετης θεραπείας.

Η πρόγνωση του νεφροπλαστώματος είναι στενά συνδεδεμένη με τα στάδια της κακοήθους παθολογίας. Η θεραπεία της υποτροπής της νόσου χαρακτηρίζεται από μειωμένη αποτελεσματικότητα. Μόνο το 40% πέτυχε να επιτύχει ένα θετικό αποτέλεσμα.

Η πενταετής επιβίωση στο πρώτο στάδιο του νεφροπλαστώματος είναι περισσότερο από 95%, και στην τέταρτη - περίπου 80%.

Εάν διαγνωστεί νεφροβλάστωμα σε παιδιά ηλικίας κάτω των δύο ετών, τότε οι πιθανότητες ευνοϊκής πρόγνωσης είναι πολύ μεγαλύτερες από ό, τι εάν εμφανιστεί σε μεταγενέστερη ηλικία.

Ο όγκος Wilms ή το νεφροβλάστωμα είναι ένα κακόηθες νεόπλασμα που προέρχεται από τους εμβρυϊκούς ιστούς του νεφρού. Ο όγκος πήρε το όνομά του προς τιμήν του διάσημου Γερμανού χειρούργου Max Wilms, ο οποίος αναγνώρισε για πρώτη φορά την ασθένεια σε ένα παιδί. Όπως αποδείχθηκε αργότερα, το νεφοβλάστωμα μπορεί να συμβεί αποκλειστικά σε παιδιά, κυρίως πριν από την ηλικία των 5 ετών, καθώς ακριβώς στους ιστούς των νεφρών υπάρχει μεγάλος αριθμός εμβρυϊκών κυττάρων.

Αιτίες του νεφροπλαστώματος

Οι ακριβείς αιτίες του όγκου Wilms σήμερα δεν έχει τεκμηριωθεί. Μερικοί επιστήμονες προτείνουν ότι η ευαισθησία στην ασθένεια μπορεί να κληρονομείται, καθώς η πλειοψηφία των παιδιών με αυτή την παθολογία έχουν συγγενείς ανωμαλίες ανάπτυξης. Έχει διεξαχθεί ενεργή έρευνα για τον προσδιορισμό των αιτίων νεφροπλαστώματος και άλλων εμβρυϊκών όγκων. Η ερευνητική διαδικασία περιλαμβάνει τους καλύτερους παγκόσμιους εμπειρογνώμονες στον τομέα της ιατρικής, της γενετικής και της εμβρυολογίας.

Συμπτώματα νεφροπλαστώματος στα παιδιά

Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο όγκος Wilms έχει ασυμπτωματική πορεία. Σε μια τέτοια κατάσταση, ανιχνεύεται συχνότερα από τους γονείς με τη μορφή ενός ανώμαλου πυκνού σχηματισμού στην κοιλιακή κοιλότητα του παιδιού. Κατά κανόνα, είναι κινητό και ανώδυνο, αν και αυτές οι κλινικές επιλογές, όταν το νεφροβλάστωμα αναπτύσσεται σε παρακείμενους ιστούς, συνοδεύονται από μάλλον έντονα οδυνηρά συμπτώματα.

Ένα άλλο σύμπτωμα που καθιστά δυνατή την ανίχνευση της παρουσίας ενός όγκου Wilms είναι η ακαθάριστη αιματουρία (αίμα στα ούρα). Το αίμα στα ούρα, κατά κανόνα, εμφανίζεται όταν οι εσωτερικές μεμβράνες του σπειράματος καταστρέφονται. Ταυτόχρονα, το κυκλοφορικό σύστημα του νεφρού συνδέεται με τη λεκάνη του, η οποία συνοδεύεται από αιμορραγία στην κοιλότητα του τελευταίου.

Τα μη ειδικά συμπτώματα που μπορεί να συνοδεύουν νεφροπλαστώματα είναι πυρετός, απώλεια βάρους, γαστρεντερικές διαταραχές και υψηλή αρτηριακή πίεση. Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν λόγω βλάστησης του όγκου με γειτονικούς ιστούς ή μέσω εξασθενημένης νεφρικής λειτουργίας.

Εάν το παιδί έχει τουλάχιστον ένα από τα παραπάνω συμπτώματα και συμπτώματα, θα πρέπει να ληφθεί για διαβούλευση με τον ουρολόγο και τον ογκολόγο. Αυτοί οι ειδικοί, με κοινές δυνάμεις, θα μπορούν να ορίσουν τη σωστή διάγνωση και να συνταγογραφήσουν την κατάλληλη θεραπεία.

Διάγνωση νεφροπλαστώματος

Ο πλήρης αριθμός αίματος για τον όγκο Wilms χαρακτηρίζεται από προοδευτική μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Υπάρχουν τρεις μηχανισμοί για την ανάπτυξη αναιμίας σε αυτή την παθολογία. Πρώτον, ένα κακόηθες νεόπλασμα, ανεξάρτητα από τη θέση του, συνοδεύεται από ένα αναιμικό σύνδρομο. Δεύτερον, λόγω της εξασθένισης της νεφρικής λειτουργίας, η απελευθέρωση της ερυθροποιητίνης μειώνεται, γεγονός που επηρεάζει την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων από τον μυελό των οστών. Και ο τελευταίος κρίκος στην ανάπτυξη της αναιμίας στο νεφροβλάστωμα είναι η νεφρική αιμορραγία, η οποία αναπτύσσεται λόγω των προαναφερθέντων λόγων.

Η ανάλυση ούρων στο νεφροβλάστωμα χαρακτηρίζεται από την παρουσία, σε μεγάλο αριθμό, του νεφρικού επιθηλίου και των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Επιπλέον, κατά τη διάρκεια της αποσύνθεσης του όγκου, η ποσότητα της πρωτεΐνης στην ανάλυση των ούρων μπορεί να αυξηθεί και κατά τη διάρκεια της προσκόλλησης της μολυσματικής διαδικασίας - βακτήρια και λευκά αιμοσφαίρια.

Για επαλήθευση της διάγνωσης χρησιμοποιώντας διάφορες μεθόδους απεικόνισης. Το φθηνότερο και ένα από τα πιο αξιόπιστα θεωρείται υπερηχογράφημα των νεφρών. Ένας υπερηχογράφημα υποδεικνύει ένα στρογγυλό σχηματισμό αυξημένης ηχογένειας, που βρίσκεται στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο.

Η απεκκριτική ουρογραφία στα πρώτα στάδια της νόσου υποδεικνύει μια παραμόρφωση του συστήματος της νεφρικής λεκάνης-λεκάνης. Στα μεταγενέστερα στάδια της ασθένειας, υπάρχει πλήρης έλλειψη έκκρισης της ουσίας αντίθεσης από τους νεφρούς των ασθενών.

Για τη διαφορική διάγνωση μεταξύ νεφροπλαστώματος και νεφρικής κύστης, μπορεί να χρησιμοποιηθεί αγγειογραφία αυτού του οργάνου. Περιλαμβάνει την ενδοφλέβια χορήγηση ενός παράγοντα αντίθεσης, ακολουθούμενη από εξέταση με ακτίνες Χ. Κατά κανόνα, όταν εμφανίζεται ένας όγκος Wilms, παρατηρείται αυξημένη παροχή αίματος στο νεόπλασμα, ενώ μια κύστη μπορεί να μην έχει αρτηριακά αγγεία καθόλου.

Wilms όγκου σε ακτίνες Χ

Η υπολογιστική τομογραφία είναι η καλύτερη μέθοδος νεφρικής απεικόνισης. Κατά τη διεξαγωγή αυτής της μελέτης, είναι δυνατόν όχι μόνο να προσδιοριστεί ο όγκος, αλλά και να προσδιοριστεί με ακρίβεια το μέγεθος και η θέση του.

Το τελευταίο βήμα για την επαλήθευση της διάγνωσης ενός κακοήθους νεοπλάσματος του νεφρού είναι η βιοψία της βελόνας αναρρόφησης. Κάτω από τον έλεγχο μιας μηχανής υπερήχων, το δέρμα και οι μαλακοί ιστοί τρυπιούνται στην οσφυϊκή περιοχή, ακολουθούμενοι από τη λήψη ενός μικρού μέρους του ιστού του όγκου. Κάτω από το ηλεκτρονικό μικροσκόπιο, διεξάγεται ιστολογική εξέταση, κατά την οποία, κατά κανόνα, ανιχνεύονται άτυπα κύτταρα εμβρυϊκής προέλευσης.

Επίσης, προκειμένου να εντοπιστούν μακρινές μεταστάσεις, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί μια ακτινολογική εξέταση των οργάνων του θώρακα και της οστεοκυτταρογραφίας. Η πρώτη παρέχει την ευκαιρία να προσδιοριστεί η παρουσία απομακρυσμένων μεταστάσεων στους πνεύμονες, στη δεύτερη - στο οστό.

Θεραπεία του νεφροπλαστώματος σε παιδιά

Ως κύρια μέθοδος θεραπείας για όγκο Wilms, χρησιμοποιείται χειρουργική επέμβαση, ο όγκος της οποίας εξαρτάται από το μέγεθος του όγκου και την εξάπλωσή του. Εάν στα πρώτα στάδια είναι δυνατό να αντιμετωπιστεί με απλή αφαίρεση του όγκου, τότε στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου γίνεται εκτομή του νεφρού με εκτομή των περιφερειακών λεμφαδένων. Η χειρουργική επέμβαση θα πρέπει να εφαρμόζεται το συντομότερο δυνατό μετά την ανίχνευση του όγκου. Εάν ένα νεογέννητο έχει παρόμοια παθολογία, τότε θα πρέπει να λειτουργήσει κατά τη διάρκεια των πρώτων 14 ημερών της ζωής του.

Εκτός από τη χειρουργική επέμβαση, μπορεί να χρησιμοποιηθεί χημειοθεραπεία και θεραπεία με telegam. Ο στόχος αυτών των τύπων θεραπείας είναι η πρόληψη της επανάληψης της νόσου ή η μείωση του μεγέθους του όγκου πριν από τη χειρουργική επέμβαση.

Αξίζει να σημειωθεί ότι ο όγκος Wilms είναι μία από τις λίγες ασθένειες που είναι πολύ ευπρόσδεκτες στη χειρουργική θεραπεία. Σύμφωνα με διάφορες στατιστικές μελέτες, ο αριθμός των θεραπευμένων παιδιών με όγκο Wilms φθάνει το 90%.

Θεραπεία των λαϊκών θεραπειών

Κατά κανόνα, δεν απαγορεύεται στους ασθενείς με κακοήθεις όγκους να χρησιμοποιούν παραδοσιακές μεθόδους θεραπείας, καθώς η συμβατική ιατρική δεν μπορεί να εγγυηθεί αξιόπιστα ένα θετικό αποτέλεσμα της θεραπείας. Ο όγκος του Wilms είναι μια ελαφρώς διαφορετική κατάσταση. Δεδομένου ότι μπορεί να θεραπευτεί σε 70-90% των περιπτώσεων, οι παραδοσιακές μέθοδοι θεραπείας μπορούν να καθυστερήσουν μόνο μια επιτυχημένη στιγμή για την έναρξη της χειρουργικής και συντηρητικής θεραπείας.

Διατροφή και τρόπος ζωής

Δυστυχώς, οι ασθενείς με όγκο Wilms πρέπει να τηρούν τις συστάσεις για τη ζωή, σύμφωνα με το 7 διαιτητικό τραπέζι της Pevsner. Πρέπει να περιορίσουν την ποσότητα των λιπαρών, αλμυρών, ξινών και τηγανισμένων τροφίμων στη διατροφή. Αυτό είναι απαραίτητο προκειμένου να μειωθεί το διουρητικό φορτίο στον μόνο υγιή νεφρό.

Αποκατάσταση μετά από ασθένεια

Κατά κανόνα, λίγες εβδομάδες μετά τη χειρουργική επέμβαση, οι ασθενείς έχουν συνταγογραφηθεί φυσιοθεραπευτικές θεραπείες, κατά τις οποίες υποβάλλονται σε διάφορες διαδικασίες χρησιμοποιώντας συσκευές UVM και darsonvalization. Πολύ καλά αποτελέσματα παρατηρούνται μετά από θεραπεία σε ιατρείο σε Saki και Morshyn, όπου έχουν αναπτυχθεί ειδικά προγράμματα θεραπείας ασθενών, θεραπευτικής αγωγής με ορυκτή και λάσπη για ασθενείς με παθολογία των νεφρών.

Επιπλοκές του όγκου Wilms

Η πρώτη επιπλοκή που αναπτύσσεται μετά την ανάπτυξη ενός όγκου Wilms είναι η αρτηριακή υπέρταση. Ο μηχανισμός ανάπτυξης του δεν διαφέρει από τον μηχανισμό ανάπτυξης άλλης νεφρογενούς υπέρτασης. Η αυξημένη παραγωγή ρενίνης, που είναι πολύ ισχυρός αγγειοσπαστικός παράγοντας, οδηγεί σε στένωση του αυλού των αιμοφόρων αγγείων και υψηλή αρτηριακή πίεση.

Μια άλλη επικίνδυνη επιπλοκή του νεφροπλαστώματος είναι η νεφρική αιμορραγία, η οποία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα παραβίασης της βιωσιμότητας της μεμβράνης στην κάψουλα του σπειράματος. Ταυτόχρονα, αιμορραγία συμβαίνει στην κοιλότητα της νεφρικής λεκάνης, η οποία συνοδεύεται από την παρουσία μεγάλης ποσότητας αίματος και θρόμβων αίματος στα ούρα. Η απότομη απώλεια μεγάλης ποσότητας αίματος μπορεί να οδηγήσει σε πτώση της αρτηριακής πίεσης και κατάρρευση, η οποία εκδηλώνεται με απώλεια συνείδησης. Οι μακρινές επιπλοκές της νεφρικής αιμορραγίας πρέπει να θεωρούνται αναιμία, η οποία έχει μετα-αιμορραγική φύση.

Οι λεγόμενες κλασικές επιπλοκές ενός κακοήθους νεοπλάσματος πρέπει να θεωρούνται περιφερειακές και μακρινές μεταστάσεις που εμφανίζονται στο τρίτο και τέταρτο στάδιο της ογκολογικής διαδικασίας. Τις περισσότερες φορές, ο όγκος του Wilms έχει μετάσταση στους πνεύμονες, η οποία εκδηλώνεται με πόνο πίσω από το στέρνο, δύσπνοια και απελευθέρωση αιματηρών πτύων.

Επιπροσθέτως, οι επιπλοκές του όγκου Wilms μπορούν να θεωρηθούν ότι ενώνουν μια δευτερογενή διαδικασία μόλυνσης και το σχηματισμό πέτρες στα νεφρά. Κατά κανόνα, η νεφροπάθεια με νεφροβλάστωμα είναι πολύ πιο σοβαρή από ότι με σχετικά υγιή νεφρό.

Wilms πρόληψη όγκων

Δεδομένου ότι σε πολλές περιπτώσεις, το νεφροπλαστώματα είναι ένας συγγενής καρκίνος, η πρόληψη πρέπει να γίνει πριν από τη γέννηση. Βρίσκεται στην προγεννητική πρόληψη λοιμώξεων που μπορούν να διαταράξουν την κανονική ανάπτυξη του εμβρύου, στην εγκατάλειψη αλκοολούχων ποτών και το κάπνισμα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, καθώς και σε υγιεινή διατροφή κατά τη μεταφορά παιδιού.

Επιπλέον, είναι απαραίτητο να ελαχιστοποιηθούν οι τραυματικές βλάβες και οι επιβλαβείς επιδράσεις των περιβαλλοντικών παραγόντων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Όλα τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης πρέπει να ελέγχονται από γιατρό για να διαπιστωθεί εάν έχουν τερατογόνο δράση.

Η μεταγεννητική πρόληψη του νεφροπλαστώματος είναι η θεραπεία και η πρόληψη φλεγμονωδών ασθενειών των νεφρών και η εξισορρόπηση των επιπτώσεων επιβλαβών περιβαλλοντικών παραγόντων.

Πρόγνωση για το νεφροβλάστωμα

Όπως ήδη αναφέρθηκε, ο όγκος Wilms είναι ένας από τους πλέον ευνοϊκούς όσον αφορά τη θεραπεία κακοήθων όγκων, τόσο των νεφρών όσο και άλλων οργάνων. Περίπου 8 στα δέκα παιδιά που έχουν υποβληθεί σε πλήρη θεραπεία για τη νόσο αυτή δεν το θυμούνται ποτέ στη διάρκεια της ζωής τους. Φυσικά, εάν η θεραπεία ξεκίνησε στο τρίτο ή τέταρτο στάδιο, όταν υπάρχουν ήδη μακρινές μεταστάσεις, το ποσοστό επιβίωσης θα είναι πολύ χαμηλότερο.

Νεφροπλαστώματα νεφρών στα παιδιά: συμπτώματα, θεραπεία, πρόγνωση

Το πιο τρομερό πράγμα στη ζωή των γονιών λίγα χρόνια μετά τη γέννηση ενός μωρού είναι να μάθουν για έναν συγγενή όγκο με απρόβλεπτο αποτέλεσμα. Το νεφροβλάστωμα των νεφρών αναφέρεται σε εμβρυϊκούς σχηματισμούς που εμφανίζονται στην προγεννητική περίοδο της ανάπτυξης και εμφανίζονται στα παιδιά κατά τα πρώτα χρόνια της ζωής (συνήθως μεταξύ 1 και 5 ετών).

Η κακοήθεια του όγκου δεν μας επιτρέπει να δώσουμε με βεβαιότητα μια ευνοϊκή πρόγνωση ακόμα και κατά τη διάρκεια της θεραπείας και την εφαρμογή όλων των συστάσεων του γιατρού. Ωστόσο, αυτό δεν είναι λόγος να εγκαταλείψουμε και να εγκαταλείψουμε: οι έγκαιροι ανιχνευόμενοι όγκοι με μια περιεκτική θεραπεία αυξάνουν σημαντικά τις πιθανότητες του παιδιού για μια πλήρη ζωή.

Αιτίες του όγκου

Η εγκυμοσύνη είναι μια ευτυχισμένη στιγμή που η μελλοντική μητέρα φοράει ένα μωρό και προσβλέπει στη στιγμή της γέννησης του μωρού. Δυστυχώς, μερικές φορές είναι αυτή τη στιγμή ότι αναπτυξιακές διαταραχές εμφανίζονται σε μεμονωμένα όργανα του εμβρύου: εκτός των κυττάρων ελέγχου, ο όγκος αρχίζει να αναπτύσσεται εκτός ελέγχου του ουροποιητικού συστήματος. Η εμβρυογένεση είναι πολύ περίπλοκη και λεπτή διαδικασία, έτσι ώστε να προσπαθήσετε με κάποιο τρόπο να αποφύγετε αυτό το πρόβλημα. Ένα νεόπλασμα από εμβρυϊκό νεφρικό ιστό, που ονομάζεται νεφροβλάστωμα ή νόσος Ουίλιαμς, εντοπίζεται αμέσως ή τα επόμενα χρόνια μετά την εμφάνιση του παιδιού. Συχνά, μαζί με το νεφροβλάστωμα, ο γιατρός θα εντοπίσει συγγενείς και γενετικές ανωμαλίες στα ουρικά όργανα. Αυτό που είναι πιο δυσάρεστο - κάθε 20ο παιδί με νεφροπλαστώματα μπορεί να έχει αμφοτερόπλευρη νεφρική βλάβη.

Στάδια νεφρομπλόζης

Ένας νεφρογόνος όγκος στα παιδιά περνάει από διάφορα στάδια ανάπτυξης. Αν ανιχνευθεί νεφροβλάστωμα σε ένα παιδί στα αρχικά στάδια, η θεραπεία της νόσου θα επιτρέψει στους γονείς να κοιτάξουν στο μέλλον με αυτοπεποίθηση. Οι ακόλουθες παραλλαγές όγκου διακρίνονται:

  • Στάδιο 1, κατά την οποία ο όγκος βρίσκεται στο εσωτερικό του νεφρού, χωρίς να φύγει από το όργανο και να βλαστήσει στα αγγεία του νεφρικού κόλπου.
  • Το στάδιο 2 χαρακτηρίζεται από τη δυνατότητα διείσδυσης νεφροπλαστώματος πέραν του νεφρού με τη βλάστηση κοντινών αγγείων και παρακείμενων οργάνων.
  • Το στάδιο 3 εκδηλώνεται με μεταστάσεις στους λεμφαδένες και τη διείσδυση του όγκου στην κοιλιακή κοιλότητα.
  • Στάδιο 4 της νόσου Ουίλιαμς είναι η παρουσία μεταστάσεων σε όργανα μακρινά από τα νεφρά (πνεύμονες, ήπαρ, εγκεφάλου, οστά).
  • Το στάδιο 5 είναι οποιαδήποτε παραλλαγή του διμερούς νεφροπλαστώματος.

Η χειρότερη πρόγνωση είναι στο στάδιο 4-5 της ασθένειας. Σε άλλες περιπτώσεις, η θεραπεία μπορεί να δώσει πολλές πραγματικές πιθανότητες στους γονείς και το παιδί: αν όχι για πλήρη ανάκαμψη, τότε τουλάχιστον για να σωθεί η ζωή και η πιθανότητα μεταμόσχευσης νεφρού με την πάροδο του χρόνου.

Συμπτώματα ανάλογα με το στάδιο

Ένα μικρό παιδί είναι απίθανο να περιγράψει με ακρίβεια όλες τις εκδηλώσεις της νόσου. Επιπλέον, το νεφροβλάστωμα είναι συχνά ασυμπτωματικό. Μερικές φορές οι γονείς ή ένας παιδίατρος βρίσκουν κατά λάθος έναν πυκνό σχηματισμό όγκων στην πλευρά ενός παιδιού. Σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να εμφανιστούν τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • απώλεια βάρους ή υποβαθμισμένο βάρος.
  • η παρουσία αίματος στα ούρα.
  • αίσθημα πόνου στο πλάι ή στην πλάτη.
  • μεταβολή της αρτηριακής πίεσης προς τα πάνω, η οποία είναι εξαιρετικά ασύλληπτη για τα παιδιά.
  • προβλήματα με κόπρανα ή ούρηση.

Οι γονείς πρέπει να είναι πολύ προσεκτικοί: οι μεταβολές των όγκων στα νεφρά στα παιδιά δεν έχουν σαφή συμπτώματα, καθιστώντας δύσκολη την έγκαιρη ανίχνευση όγκων.

Μέθοδοι διάγνωσης ενός όγκου

Για την αναγνώριση του νεφροπλαστώματος στα παιδιά, απαιτούνται οι ακόλουθες εξετάσεις:

  • εξέταση ενός έμπειρου ουρολόγου ή παιδίατρου ·
  • αξιολόγηση δεικτών κλινικής ανάλυσης ·
  • σάρωση υπερήχων, η οποία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τον εντοπισμό του όγκου, το μέγεθος και τη βλάβη των γειτονικών οργάνων.
  • ακτινογραφία των νεφρών.
  • τομογραφική εξέταση (αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία), η οποία θα εκτιμήσει την έκταση της εξάπλωσης του όγκου και την πιθανή βλάστηση των πυελικών οργάνων.
  • εξέταση αγγείων με αγγειογραφία.
  • σπινθηρογραφήματα ραδιοϊσοτόπων.
  • μια βιοψία του όγκου με μια κυτταρολογική μελέτη που επιβεβαιώνει την παρουσία ενός κακοήθους όγκου ή διαψεύδει την επίφοβη διάγνωση (για το σκοπό αυτό χρησιμοποιείται ειδική διαγνωστική παρακέντηση με λήψη κυττάρων από άρρωστο νεφρό που εκτελείται υπό υπερηχογράφημα).

Δεν είναι πάντα δυνατόν από την πρώτη φορά να εντοπιστεί η νόσος Williams. Αυτό γίνεται καλύτερα στην πρώιμη παιδική ηλικία, γεγονός που θα δημιουργήσει ευνοϊκές συνθήκες για αποτελεσματική θεραπεία.

Επιλογές θεραπείας

Η αντιμετώπιση των όγκων στα παιδιά θα πρέπει να επιδιώκει διάφορους στόχους:

  • να κρατήσει τη ζωή και την υγεία του μωρού.
  • απομακρύνει πλήρως ή μερικώς το νεφρό που προσβάλλεται από τον όγκο.
  • παρατεταμένη πορεία θεραπείας για την πρόληψη της μετάστασης σε άλλα όργανα.

Ο γιατρός θα κάνει τις ακόλουθες θεραπείες:

Το κύριο πράγμα που χρειάζεται ένας χειρούργος είναι να προσπαθήσει όσο το δυνατόν περισσότερο να κρατήσει το παιδί ένα υγιές μέρος του νεφρού. Στην περίπτωση μονόπλευρης βλάβης του οργάνου και του μεγάλου μεγέθους του όγκου, πραγματοποιείται νεφρεκτομή χρησιμοποιώντας τη λειτουργία. Εάν είναι δυνατόν, ο γιατρός θα κάνει μερική εκτομή του νεφρού, διατηρώντας το εξωτερικά αμετάβλητο τμήμα του οργάνου.

Ιδιαίτερα δύσκολο να επιλέξει την τακτική της θεραπείας των όγκων εντοπιστεί και στις δύο πλευρές: η πλήρης αφαίρεση του νεφρού θα ήταν μια πρόταση, τόσο σε παιδιά με αμφοτερόπλευρη νεφροβλάστωμα προσπαθούν να διενεργεί πράξεις των οργάνων εξοικονόμησης.

Ένα σημαντικό μέρος της χειρουργικής θεραπείας είναι, αν είναι δυνατόν, η αφαίρεση όλων των μεταστάσεων που βρίσκονται κοντά στον όγκο και στην περιοχή της πυέλου.

Η έκθεση σε ακτινοβολία είναι απαραίτητη στις περιπτώσεις όπου έχει εντοπιστεί το τελευταίο στάδιο της νόσου και υπάρχουν απομακρυσμένες μεταστάσεις στα οστά, στους πνεύμονες, στο ήπαρ και στον εγκέφαλο. Ο γιατρός θα συνταγογραφήσει τον απαιτούμενο αριθμό θεραπειών ακτινοθεραπείας, σκοπός του οποίου είναι η πρόληψη της περαιτέρω ανάπτυξης των όγκων.

Υποχρεωτική είναι η χρήση έκθεσης σε φάρμακα. Οι παρακάτω επιλογές για τη λήψη στοχευμένης θεραπείας είναι διαθέσιμες:

  • όταν με τη βοήθεια φαρμάκων μπορείτε να μειώσετε το μέγεθος του όγκου, που θα βοηθήσει τον χειρουργό να αφαιρέσει εντελώς τον όγκο κατά τη διάρκεια της επέμβασης.
  • μετεγχειρητική, με την οποία ο γιατρός μπορεί να αποτρέψει την επανεμφάνιση της εμφάνισης όγκων, εάν εκτελεστεί μερική εκτομή του νεφρού.

Οι γονείς θα πρέπει να ακολουθούν αυστηρά τις συστάσεις ενός ειδικού για τη δοσολογία και τη θεραπεία των ναρκωτικών.

Ακόμη και μετά το πέρας της θεραπείας με εξαιρετική πρόγνωση για ανάκτηση, είναι απαραίτητο να παρακολουθείται από έναν ογκολόγο καθ 'όλη τη ζωή του παιδιού.

Επιπλοκές της θεραπείας

Προβλήματα σε παιδιά με νόσο Williams εμφανίζονται σε όλα τα στάδια της θεραπείας. Το σώμα του παιδιού είναι πολύ πιο εύκολο να εκτελέσει την πράξη από την έκθεση σε ακτινοβολία και τη μακροχρόνια χρήση των χαπιών. Οι επιπλοκές της θεραπείας περιλαμβάνουν:

  • παθολογικές αλλαγές στο αίμα με αναιμία και μείωση της ανοσολογικής άμυνας.
  • γαστρεντερικά προβλήματα, που εκδηλώνονται με ναυτία, έμετο και διάρροια.
  • αλλαγές στο ήπαρ, την καρδιά και τα οστά.
  • βλάβη στα αναπαραγωγικά όργανα με υψηλό κίνδυνο υπογονιμότητας στο μέλλον.

Η περιεκτική θεραπεία των κακοηθών όγκων στα παιδιά είναι πάντα πολύ πιο δύσκολη λόγω του συναισθηματικού φορτίου: μερικές φορές φαίνεται στους γονείς ότι το παιδί δεν μπορεί να πάρει όλα τα ιατρικά μέτρα. Ωστόσο, το σώμα των παιδιών είναι πιο πλαστικό και ανθεκτικό: ακόμα και μετά από αρκετά μαθήματα ακτινοθεραπείας και φαρμακευτικής θεραπείας, το παιδί θα μπορεί να κοιτάξει τη μητέρα του με χαμόγελο.

Πρόβλεψη

Το χειρότερο για την πρόβλεψη θα είναι οι ακόλουθες επιλογές:

  • ρήξη όγκου σε οποιοδήποτε στάδιο της θεραπείας.
  • η παρουσία μεταστάσεων σε όργανα μακριά από τα νεφρά (στάδιο 4).
  • διμερής ζημία (στάδιο 5) ·
  • ιστολογικού τύπου όγκου με κακοήθη πορεία.

Αν Ουίλιαμς 1-2 στάδια της νόσου, με πλήρη κύκλο θεραπείας, 97-98% των άρρωστων παιδιών πάρετε μια πραγματική ευκαιρία για μια μακρά και ευτυχισμένη ζωή, τότε σε 4-5 στάδια το ποσοστό επιβίωσης είναι μικρότερο από 33%. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο είναι τόσο σημαντικό να ανιχνεύσουμε έγκαιρα το πρόβλημα των νεφρών σε ένα παιδί, να υποβληθεί σε πλήρη εξέταση και, εάν εντοπιστεί ένας όγκος, να αρχίσει η θεραπεία εγκαίρως.