logo

Νεφρογενής όγκος στα παιδιά

Οι όγκοι των νεφρών στα παιδιά μπορεί να είναι διαφορετικής φύσης: τόσο καλοήθεις όσο και κακοήθεις. Οι καλοήθεις όγκοι νεφρών στα παιδιά είναι πολύ σπάνιοι, από κακοήθεις σχεδόν μόνο όγκους του Wilms. Περιγράφεται με διάφορα ονόματα: αδενοσαρκóμος, έμβρυο, μικτό σάρκωμα, πολυμορφικό σάρκωμα, αδενομυοσάρκωμα, εμβρυϊκό αδενοσαρκóμο. Η αφθονία των ονομάτων εξηγείται από την ποικιλομορφία του ιστολογικού μοτίβου που βρίσκεται στον όγκο, όπου στη μελέτη υπάρχουν κυκλικά, ωοειδή ή σπειροειδή κύτταρα του σαρκοματώδους τύπου, κάπως παρόμοια με τα καρκινωματώδη. Αυτό δίνει τη δυνατότητα σε μορφολόγους με μικρή εμπειρία στην παιδιατρική ογκολογία να ονομάζουν όγκο νεφρού ακόμα αδενοκαρκίνωμα. Μαζί με τα σαρκώδη κύτταρα, τα αδενικά στοιχεία του νεφρού, οι λείες ή χαραγμένες μυϊκές ίνες σε διάφορα στάδια ανάπτυξης, λιπώδεις, βλεννώδεις και ιστούς χόνδρου βρίσκονται στον όγκο. σε ορισμένες περιπτώσεις επικρατεί συνδετικός ιστός του εμβρυϊκού τύπου.

Ο όγκος νεφρού στα παιδιά μπορεί να εμφανιστεί σε οποιοδήποτε μέρος του οργάνου. Αυξάνοντας το πάχος του νεφρικού ιστού, συμπιέζει το νεφρικό παρέγχυμα και οδηγεί στην ατροφία του. Αρχικά, ο όγκος αναπτύσσεται ενδοκοιλιακά, αλλά στη συνέχεια αναπτύσσεται σε κάψουλα και νεφρικό pedicle, εκτείνεται στον οπισθοπεριτοναϊκό ιστό και στο περιτόναιο. Ένας όγκος μπορεί να φτάσει σε ένα τεράστιο μέγεθος, μέχρι το κεφάλι ενός παιδιού και ακόμη και ενός ενήλικα. Το βλάστωμα έχει ένα γκρι-ροζ χρώμα - "κρέας ψαριού", στην επιφάνεια του εκφράζεται ένα δίκτυο ευρέων φλεβών, στο πάχος που συχνά απαντώνται σε περιοχές αποσύνθεσης και νέκρωσης.

Επί του παρόντος, οι παιδοχειρουργοί και οι ογκολόγοι πιστεύουν επίσης ότι ο όγκος του Wilms είναι χαρακτηριστικός για τα παιδιά και αντιπροσωπεύει το 20-25% όλων των νεφρικών όγκων. Πρακτικά με κάθε όγκο που αισθάνεται στο στομάχι σε ένα παιδί, πρέπει να θυμόμαστε για την πιθανότητα νεοπλασίας στα παιδιά. Σύμφωνα με τον Dargeon, ο όγκος Wilms είναι ένας από τους συνηθέστερους κακοήθεις όγκους στα παιδιά.

Επί του παρόντος, στην ανάπτυξη της ογκολογίας, ιδιαίτερα σε παιδιά, όταν διαγνώστηκαν και υποβλήθηκαν σε λειτουργική απομάκρυνση ένας αριθμός νεοπλασμάτων - πνεύμονας, μεσοθωρακίου, οστικού συστήματος, ο αριθμός των νεφρικών όγκων στα παιδιά σε σχέση με όλους τους άλλους όγκους έχει ελαφρώς μειωθεί. Πρέπει να σημειωθεί ότι τα παιδιά δεν έχουν όγκους της λεκάνης και των ουρητήρων.

Συνήθως, ένας νεφρογόνος όγκος στα παιδιά ανιχνεύεται σε νεαρή ηλικία, τα πρώτα 2 χρόνια, σε 90% των περιπτώσεων - έως 5 έτη. Δεν είναι ασυνήθιστο να υπάρχει ένας όγκος στα νεογέννητα και τα έμβρυα. Έχουν περιγραφεί σπάνιες περιπτωσιολογικές περιπτώσεις ανίχνευσης μικτού όγκου Wilms σε ενήλικες. Τα αγόρια και τα κορίτσια αρρωσταίνουν εξίσου συχνά. δεν υπάρχει διαφορά στη συχνότητα βλάβης στον δεξιό και αριστερό νεφρό. Ο όγκος είναι συνήθως μονόπλευρος και σχετικά σπάνιος, βρίσκεται και στα δύο νεφρά.

Προηγουμένως, παιδιά με όγκους νεφρών θεωρούνταν απελπιστικά άρρωστοι και στη βιβλιογραφία περιγράφηκαν μεμονωμένες περιπτωσιολογικές περιπτώσεις αυτών των όγκων. Οι ασθενείς πέθαναν χωρίς θεραπεία, κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης ή λίγο αργότερα.

Τις τελευταίες δεκαετίες, η προσοχή στα ζητήματα της παιδιατρικής ογκολογίας, ιδίως στους όγκους των νεφρών, έχει αυξηθεί σημαντικά. Οι νέες διαγνωστικές μέθοδοι ακτίνων Χ εισάγονται με την εισαγωγή παράγοντα αντίθεσης στην ουροφόρου οδού, βελτιώνονται οι λειτουργικές τεχνικές και οι μέθοδοι αναισθησίας, λαμβάνονται αποτελεσματικά αντι-σοκ μέτρα και χρησιμοποιείται η θεραπεία ροοθεραπείας. Το αυξημένο ενδιαφέρον για την ασθένεια από τους παιδίατρους οδήγησε σε προηγούμενη διάγνωση, η οποία αποτελεί μία από τις απαραίτητες προϋποθέσεις για την επιτυχή αντιμετώπιση των νεφρικών όγκων στα παιδιά.

Καρκίνος νεφρών στα παιδιά

Ο καρκίνος των νεφρών στα παιδιά είναι ένα κακόηθες νεόπλασμα που αναπτύσσεται στο επιθηλιακό στρώμα των εγγύς σωληναρίων του νεφρώματος ή ως αποτέλεσμα του επιθηλιακού εκφυλισμού στο σύστημα θωρακικής-λεκάνης.

Η παθολογική διαδικασία στα παιδιά εξαπλώνεται πιο συχνά, αφενός, και βλάπτει οποιαδήποτε ζώνη του νεφρού. Το νεόπλασμα μεγαλώνει και πιέζει βαριά στον ιστό του, προκαλώντας ατροφία. Με την ανάπτυξη και την επίτευξη μεγάλων μεγεθών, ο όγκος αρχίζει να βλασταίνει: η κάψουλα και οι ίνες επηρεάζονται στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο και στο ίδιο το περιτόναιο.

Καρκίνος νεφρών στα παιδιά

Τα κύτταρα όγκου φέρουν αίμα και λεμφαδένα σε όλο το σώμα. Είναι επικίνδυνο βλάστηση της μετάστασης στον καρκίνο των νεφρών και η εμφάνιση δευτερογενούς καρκίνου στους πνεύμονες, το ήπαρ, τα οστά. Πιο κοντά στην αορτή και την κατώτερη κοίλη φλέβα επηρεάζονται οι λεμφαδένες.

Παιδιατρική ογκολογία των νεφρών, τα συμπτώματα δεν εμφανίζονται πάντα και αναγνωρίζονται στα αρχικά στάδια. Μέχρι τη στιγμή που πηγαίνουν στο γιατρό, τα παιδιά μπορούν να βρουν ένα νεόπλασμα με πολλαπλούς κόμβους.

Το ποσοστό των κακοηθών νεοπλασμάτων σε παιδιά αντιπροσωπεύει το 20-50% όλων των αναπτυσσόμενων όγκων: καλοήθεις, μικτές και οριακές.

Τύποι παιδιατρικής ογκολογίας

Ο καρκίνος είναι διαφοροποιημένος, μετρίως διαφοροποιημένος και αδιαφοροποίητος. Ένας όγκος με μικρότερο βαθμό διαφοροποίησης αυξάνεται ταχύτερα, όπως και η εξάπλωση των μεταστάσεων.

Οι πιο συνηθισμένοι τύποι καρκίνου περιλαμβάνουν:

  • Αδενοσαρκώματος ή όγκου Wilms.
  • Καθαρό σάρκωμα κυττάρων του νεφρού.

Wilms όγκου - τι είναι;

Ο όγκος Wilms (αδενοσάρκωμα ή νεφροβλάστωμα) είναι ένας στερεός, υψηλής ποιότητας νεφρικός όγκος. Ο μεταλλαγμένος πρωτόγονος ιστός διαφορετικού τύπου γίνεται η βάση γι 'αυτό, ακόμη και κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Οι πρόδρομοι του ιστού των νεφρών και οι ανώριμοι πρόδρομοι του μυός, του χόνδρου και του επιθηλίου γίνονται ογκογονικοί. Επομένως, το νεφοβλάστωμα είναι ένας μικτός όγκος.

Η ταχεία ανάπτυξή του και οι πρόωρες μεταστάσεις είναι επικίνδυνες, συνεπώς, σε 10% των περιπτώσεων, η διάγνωση διεξάγεται όταν τα σημάδια καρκίνου του νεφρού στα παιδιά γίνονται έντονα και ανιχνεύονται μεταστάσεις. Στην αρχή βρίσκονται σε λεμφαδένες δίπλα στους νεφρούς, στη συνέχεια στους πνεύμονες και το συκώτι. Μερικά παιδιά υποφέρουν από νεφροβλάστωμα δύο νεφρών ταυτόχρονα. Αυξάνεται από τον ανώριμο εμβρυϊκό νεφροβασικό ιστό των νεφρών.

Πόσο συχνά και γιατί τα παιδιά υποφέρουν από αδενοσαρκóμο (όγκος του Wilms);

Τα σημάδια καρκίνου του νεφρού (όγκοι Wilms) εμφανίζονται συχνότερα σε παιδιά με:

  • ανωμαλίες ανάπτυξης (ελαττώματα)
  • αλλαγές στο γονίδιο WT1 στο ενδέκατο χρωμόσωμα, το οποίο είναι συνήθως υπεύθυνο για την ανάπτυξη των νεφρών χωρίς παθολογοανατόμους.
  • αλλαγές σε άλλα συγκεκριμένα γονίδια και χρωμοσώματα του DNA.
  • σημάδια συγγενούς καρκινικού συνδρόμου.

Γενικά, ο όγκος του Wilms αντιπροσωπεύει το 5,5% όλων των περιπτώσεων καρκίνου των παιδιών. Από αυτό το ποσό, το 16% πάσχει από παιδιά από τη γέννηση έως το ένα έτος και το 68% από το χρόνο σε 5 χρονών, δεδομένου ότι ο όγκος του Wilms είναι εμβρυϊκός. Με το συγγενές κακόηθες σύνδρομο και την ακατάλληλη ανάπτυξη καρκίνου των νεφρών, συμπτώματα, η εκδήλωση είναι πιθανή στο 90% των παιδιών. Στην κληρονομικότητα, ένας όγκος Wilms μπορεί να επηρεάσει και τα δύο νεφρά στο 1% των άρρωστων παιδιών.

Καθαρίστε το σάρκωμα του κυττάρου

Η ιστολογία του όγκου είναι πολύ δυσμενή, το σάρκωμα μετασταίνεται στα οστά, τους περιφερειακούς λεμφαδένες. Οι μεταστάσεις φθάνουν στον εγκέφαλο, στους πνεύμονες και στο ήπαρ. Οι γιατροί εξακολουθούν να μην μπορούν να πουν τίποτα για την ιστογένεση. Εμφανίζεται σε παιδιά 1-3 ετών σε 5% των περιπτώσεων καρκίνων.

Ένα σαφές σάρκωμα με τη μορφή ενός μονής και μονόπλευρης, σαφώς περιορισμένης και μάλλον μαλακής κόρης έχει μάζα 126-3000 g. Ο ομοιογενής καστανός ή γκριζωπός ιστός μπορεί να αποτελείται από κύστες διαφορετικής διαμέτρου. Κάτω από το μικροσκόπιο μπορούμε να δούμε στερεά νήματα και φωλιές που διαχωρίζονται από ινοβλαστικές στρώσεις με τη μορφή τόξου. Τα διάχυτα τριχοειδή περνούν διαμέσου των κλώνων, συνοδευόμενα από "διαφράγματα" σχήματος ατράκτου κυττάρων.

Το νεόπλασμα μπορεί να είναι βλεννώδης και ο επιθηλιακός τύπος του όγκου είναι πυκνότερος και οξυφιλικός. Λόγω των επικρατουσών αλλαγών, χωρίζεται επίσης σε:

  • κυψελίδα ατράκτου.
  • σκλήρυνση;
  • palisade;
  • ημιτονοειδές (περικυκίωμα);
  • αναπλαστικό

Το σάρκωμα δεν αναφέρεται πλέον ως τύπος όγκου Ουίλιαμς, αφού δεν έχει χρωμοσωμικές μετατοπίσεις. Επίσης, δεν είναι παρόμοια με νεφροβλάστωμα, νεφρώματα και νεφροπαθοειδείς όγκους.

Σπάνιος καρκίνος νεφρού στα παιδιά

Ξεκινώντας από τη βρεφική ηλικία έως την ενηλικίωση, τα παιδιά κινδυνεύουν να αρρωστήσουν με σπάνιους αλλά ταχέως αναπτυσσόμενους και εξαπλωμένους σχηματισμούς:

  • Το RT Rhabdoid είναι ένας όγκος που επηρεάζει κυρίως μωρά και παιδιά ηλικίας έως 3-4 ετών. Οι μεταστάσεις βλασταίνουν στους ιστούς του εγκεφάλου και των πνευμόνων.
  • NETK - ένας νευροεπιθηλιακός όγκος που εμφανίζεται πιο συχνά σε νεαρούς ενήλικες.
  • Δεσμοπλαστικό μικρό κυκλικό κύτταρο. Αναφέρεται στο σάρκωμα μαλακών ιστών.
  • μερικώς διαφοροποιημένο νεφροβλάστωμα (Κυστικό μερικώς διαφοροποιημένο νεφροβλάστωμα), που αποτελείται από συσσωρεύσεις κύστεων.
  • νεφρικό κυτταρικό καρκίνωμα (καρκίνωμα νεφρικών κυττάρων, RCC). Σπάνια εμφανίζεται στην ηλικία των 1-15 ετών, συχνότερα - στην ηλικία των 15-19 ετών. Διανέμεται στους λεμφαδένες, τα οστά, το ήπαρ και τους πνεύμονες.
  • όγκος Μεσοβλαστικό νεφρώμιο, που επηρεάζει ένα παιδί κατά το πρώτο έτος της ζωής. Μπορεί να ανιχνευθεί με υπερήχους σε αναπτυσσόμενο έμβρυο ή σε τρίμηνο μωρό, συχνότερα σε αγόρι. Είναι καλά επεξεργασμένο.
  • πρωτεύον αρθρικό νεφρικό σάρκωμα (πρωτογενές νεφρικό αρθρικό σάρκωμα, PRSS), το οποίο είναι πιο συνηθισμένο μετά από 16-18 χρόνια.
  • Νεφροπλασώματα (νεφροπλαστώματα) - μια παθολογική κατάσταση στην οποία ένας μη φυσιολογικός ιστός αναπτύσσεται στις επιφάνειες και των δύο ή ενός νεφρού. Με μια τέτοια διάγνωση, ένας όγκος Wilms μπορεί να προστεθεί αργότερα. Συνεπώς, απαιτείται ιατρική παρακολούθηση μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας για 7-8 χρόνια.

Διάγνωση όγκων

Ένα σημαντικό στοιχείο της διάγνωσης είναι μια εξωτερική εξέταση κατά τη διάρκεια της οποίας επιτυγχάνεται η καρδιά και οι πνεύμονες, ελέγχονται ορισμένα αντανακλαστικά για να εκτιμηθεί ο τύπος ή για να ληφθούν ενδείξεις της πορείας της νόσου, η ψηλάφηση οργάνων (ήπατος ή σπλήνας) και οι λεμφαδένες. Για να συλλεχθεί αναμνησία, καταγράφονται τα συμπτώματα του καρκίνου των νεφρών.

Για να γίνει μια διάγνωση σήμερα είναι αδύνατο να γίνει χωρίς ερευνητικές μεθόδους σύμφωνα με τις σύγχρονες τεχνολογίες: υπερηχογράφημα, μαγνητική τομογραφία, αξονική τομογραφία για να προσδιοριστεί ο τύπος του όγκου και το μέγεθος του, ο βαθμός επικράτησης στο σώμα με ακρίβεια 55%.

Για να διευκρινιστεί η διάγνωση πραγματοποιείται:

  • ακτινογραφία και θωρακική CT,
  • σπινθηρογραφήματος με MIBG.
  • ουρογραφία των νεφρών.
  • γενικά ούρα και εξέταση αίματος.
  • προσδιορισμός των δεικτών αίματος ·
  • πριν από την πορεία της χημειοθεραπείας - ηχοκαρδιογράφημα (ηχοκαρδιογραφία).
  • ακουστομετρία (η ακρόαση ελέγχεται).
  • εξέταση νεφρού με μεθόδους πυρηνικής ιατρικής ·
  • δυναμική νεφροσκινογραφία για τον προσδιορισμό του έργου του δεύτερου νεφρού.

Μετά την αρχική προεγχειρητική χημειοθεραπεία, η οποία διαρκεί 4-6 εβδομάδες, εξετάζεται ένα δείγμα όγκου υπό μικροσκόπιο που έχει ληφθεί για βιοψία κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης. Η ανάλυση μπορεί να επιβεβαιωθεί με ιστολογική και μοριακή γενετική μέθοδο. Εξαιρετικές περιπτώσεις απαιτούν βιοψία με λεπτή βελόνα για να ληφθεί ένα δείγμα ογκο-όγκου ιστού πριν από την έναρξη της λειτουργίας.

Ως βοηθητική μέθοδος διάγνωσης, πριν από τη λειτουργία, εκτός από τις τυποποιημένες εργαστηριακές εξετάσεις, τα κύτταρα του αίματος υπολογίζονται για να εκτιμηθεί η κλίμακα της αναιμίας και προσδιορίζεται το επίπεδο κρεατινίνης που μετρά τη λειτουργία των νεφρών.

Στάδια της κακοήθους διαδικασίας των νεφρών στα παιδιά

  • Στάδιο 0

Ο όγκος δεν εκτείνεται πέρα ​​από τον νεφρό. Με την πλήρη εκτομή του, η κάψουλα των νεφρών παραμένει άθικτη, τα αιμοφόρα αγγεία δεν επηρεάζονται. Πίσω από τις άκρες μιας εκτομής ο όγκος δεν ορίζεται.

Ο όγκος μπορεί να εξαπλωθεί πέρα ​​από τον νεφρό, με τη δυνατότητα πλήρους απομάκρυνσής του. Η εκπαίδευση διευρύνεται, μπορεί να βρεθεί στα αιμοφόρα αγγεία του νεφρού και πέραν αυτού. Πίσω από τις άκρες μιας εκτομής ή επάνω τους ο όγκος δεν ορίζεται.

Ο όγκος βρίσκεται στην κοιλιακή κοιλότητα. Η επανόρθωση δεν πραγματοποιείται εντελώς, έτσι ώστε να μην εμπλέκονται οι ζωτικές δομές. Επομένως, υπάρχουν υπόλοιπα κύτταρα του όγκου, όπως μπορεί να δει κανείς κάτω από ένα μικροσκόπιο.

Βλάπτει αιματογενείς μεταστάσεις στους πνεύμονες, το ήπαρ, το μυελό των οστών ή τους λεμφαδένες.

Ο όγκος επηρεάζει και τα δύο νεφρά, ο οποίος βρίσκεται κατά τη στιγμή της διάγνωσης. Για κάθε νεφρό, δημιουργείται το δικό του στάδιο κακοήθειας.

Συμπτωματολογία

Τα συμπτώματα του καρκίνου των νεφρών στο πρώτο στάδιο και σε μικρά μεγέθη δεν εμφανίζονται, αλλά μόνο με την αύξηση του, μπορείτε να δείτε επικίνδυνα σημάδια:

  • έλλειψη όρεξης, έμετος, πρησμένη κοιλιά,
  • απότομη απώλεια βάρους.

Ποια συμπτώματα στον καρκίνο των νεφρών πρέπει να δίνουν κατά κύριο λόγο προσοχή οι γονείς είναι η παρουσία στοιχείων αίματος στα ούρα, υψηλή αρτηριακή πίεση.

Δεν μπορείτε να αγνοήσετε: τη συνεχή κραυγή και το κλάμα των βρεφών και των παιδιών έως και 2-3 χρόνια? τα παράπονα ενός παιδιού που είναι σε θέση να πει για σοβαρή κόπωση, αίσθημα κάτι μέσα στην κοιλιά, οδυνηρές επιθέσεις στην οσφυϊκή περιοχή και την κοιλιά.

Θεραπεία του καρκίνου των νεφρών στα παιδιά

Για τους εκτομήσιμους όγκους εφαρμόζεται ριζική νεφρεκτομή - πλήρης απομάκρυνση των νεφρών. Αν η κατανομή της δεν έχει καθοριστεί, εκτελείται βιοψία. Σύγχρονη ιατρική, που ασκεί την απομάκρυνση του όγκου με τη συντήρηση μέρους ή του συνόλου των νεφρών. Συνεπώς, πραγματοποιείται μερική εκτομή και / ή παρηγορητική νεφρεκτομή, ως προπαρασκευαστικό μέτρο πριν από την ανοσοθεραπεία, χημειοθεραπεία (αν ανιχνευθούν μακρινές μεταστατικές βλάβες ή ο όγκος έχει βλαστήσει σε ιστούς και όργανα που βρίσκονται δίπλα ο ένας στον άλλο).

Η χειρουργική χειρουργική επέμβαση με κοπή στην οσφυϊκή περιοχή της πλάτης και η πρόσβαση στο νεφρό διαμέσου στρώσεων μυών και λιπώδους ιστού θεωρείται πιο πολύπλοκη. Η λαπαροσκοπική χειρουργική στις κύριες κλινικές της χώρας και του εξωτερικού δεν επιτρέπει τη χρήση οσφυϊκής τομής.

Με την ήττα δύο νεφρών, αφαιρείται ένας νεφρός και οι μεταστάσεις. Ο δεύτερος νεφρός υποβάλλεται στην απαραίτητη θεραπεία.

Χημειοθεραπεία

Αρχικά, η προεγχειρητική χημειοθεραπεία πραγματοποιείται για παιδιά από 6 μηνών έως 16 ετών για ένα μήνα για να μειωθεί το μέγεθος του όγκου και να μειωθεί ο κίνδυνος θραύσης κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης. Αυτό μπορεί να οδηγήσει στην εξάπλωση κυττάρων όγκου στην περιτοναϊκή κοιλότητα. Οι κυτοστατικές (βινκριστίνη και ακτινομυκίνη D) καθυστερούν την κυτταρική ανάπτυξη. Σε περιπτώσεις μεταστάσεων ή βλαβών και των δύο νεφρών, η θεραπεία πραγματοποιείται για 1,5 μήνες (ή καθορίζεται μεμονωμένα τη διάρκεια της θεραπείας) με το φάρμακο ανθρακυκλίνης - Δοξορουμπικίνη.

Τα βρέφη ηλικίας έως 6 μηνών και τα παιδιά μετά την ηλικία των 16 ετών δεν εκτελούν προεγχειρητική χημειοθεραπεία, καθώς συχνά δεν είναι ο όγκος Wilms που μπορεί να ανιχνευθεί σε παιδιά αυτών των ηλικιακών ομάδων, αλλά, για παράδειγμα, καρκίνωμα νεφρικών κυττάρων, συγγενές μεσοβλαστικό νεφρό, στο οποίο εφαρμόζονται άλλες στρατηγικές θεραπείας.

Η μετεγχειρητική χημειοθεραπεία πραγματοποιείται για όλα τα παιδιά, εκτός από εκείνους που έχουν καρκίνο Wilms με χαμηλή κακοήθεια (στο πρώτο στάδιο) σε έναν νεφρό και έχει απομακρυνθεί πλήρως.

Η πορεία της χημειοθεραπείας διαρκεί ανάλογα με την εκδοχή του όγκου, τον όγκο και την έκταση της εξάπλωσης. Οι όγκοι με χαμηλή ή μέση κακοήθεια (1-2 στάδια) αντιμετωπίζονται ταυτόχρονα με δύο κυτταροτοξικά φάρμακα: Βινκριστίνη και Ακτινομυκίνη-D.

Σε περίπτωση υψηλής κακοήθειας (3-4 στάδια), 4 κυτταροστατικά φάρμακα συνδυάζονται και υποβάλλονται σε θεραπεία, για παράδειγμα, με δοξορουβικίνη, καρβοπλατίνη, ετοποσίδη και κυκλοφωσφαμίδη. Η διάρκεια του κύκλου χημειοθεραπείας κυμαίνεται από 1 έως 10 μήνες, η οποία εξαρτάται από την κακοήθεια του όγκου και την παρουσία μεταστάσεων μετά από εκτομή.

Πληροφορίες! Η χημειοθεραπεία του σαφούς κυτταρικού σαρκώματος εκτελείται διαφορετικά από τον όγκο του Wilms, καθώς ο ρυθμός επιβίωσης των παιδιών μετά από το σάρκωμα είναι χαμηλότερος. Η βινκριστίνη, η δακτινομυκίνη και η δοξορουβικίνη συνδυάζονται και πραγματοποιείται ακτινοθεραπεία.

Στους όγκους του Wilms, η θεραπεία πραγματοποιείται με χημειοθεραπεία, ακτινοθεραπεία και νεφρεκτομή. Το νεφροκυτταρικό καρκίνωμα δεν αντιμετωπίζεται με χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία λόγω της αντοχής του στις μεθόδους αυτές. Το τοπικό καρκίνωμα απομακρύνεται με νεφρεκτομή και στη συνέχεια συνταγογραφείται μετεγχειρητική ανοσοενισχυτική θεραπεία.
Το μεταστατικό καρκίνωμα θεραπεύεται με Nexavar, Torisel, Sutent και συνταγογραφείται ανοσοθεραπεία με ιντερφερόνη-2. Κάποιες περιπτώσεις απαιτούν νεφρεκτομή.

Ακτινοθεραπεία

Εάν χρησιμοποιούνται αποτελεσματικοί συνδυασμοί κυτταροστατικών και πραγματοποιείται προεγχειρητική χημειοθεραπεία, τότε η ακτινοθεραπεία συχνά δεν εκτελείται. Υπάρχουν όμως εξαιρέσεις, όταν ο βαθμός κακοήθειας είναι υψηλός (μετά τον 3ο βαθμό), τότε η περιοχή του όγκου ακτινοβολείται χρησιμοποιώντας δόση 15-30 γκρι.

Υπό την παρουσία υπολειμμάτων όγκου, η δόση ακτινοβολίας αυξάνεται και το υπόλοιπο του όγκου ακτινοβολείται με μια σημειακή μέθοδο. Παρουσία μεταστάσεων μετά από χημειοθεραπεία και εκτομή του πνεύμονα, το θώρακα ακτινοβολείται.

Ανοσοθεραπεία

Η ανοσοθεραπεία συνδυάζεται με ακτινοβολία ή διεξάγεται ξεχωριστά παρουσία αντενδείξεων στη χειρουργική επέμβαση. Χρησιμοποιημένο πεπτίδιο εμβόλιο - Oncophage. Μειώνει την υποτροπή του καρκίνου των νεφρικών κυττάρων κατά 55%. Εφαρμοσμένες κυτοξίνες - ορμόνες-όπως πρωτεΐνες και πεπτίδια, ιντερλευκίνη-2 (Proleukin) και ιντερφερόνη.

Διάρκεια ζωής

Η διαδικασία και τα στάδια του όγκου επηρεάζουν την τακτική της θεραπείας. Επομένως, πόσο καρκίνο νεφρών έχει θεραπευτεί, πόσα παιδιά ζουν μετά τη θεραπεία, εξαρτάται από το πόσο το σώμα έχει λάβει αυτή τη θεραπεία, ειδικά στα αρχικά στάδια. Ελλείψει μεταστάσεων και υποτροπών, το 90% των παιδιών θεραπεύονται.

Στα μεταγενέστερα στάδια, η πρόγνωση είναι λιγότερο αισιόδοξη. Εάν η ασθένεια ανταποκριθεί στη χημειοθεραπεία σε 3-4 μοίρες και η λειτουργία καταστρέφει εντελώς τον όγκο, το 80% των παιδιών ανακάμπτει.

Υπό την παρουσία μεταστάσεων, η πρόγνωση εξαρτάται από το βαθμό εξάπλωσής τους. Το διάστημα μεταξύ της απομάκρυνσης ενός όγκου ή νεφρού και της εμφάνισης της μετάστασης επηρεάζει επίσης. Το ποσοστό επιβίωσης μέσα σε 5 χρόνια ταυτόχρονα κάνει 40-45%.

Συμπέρασμα! Η συνδυασμένη θεραπεία όταν επηρεάζει έναν ογκολογικό όγκο στο γονιδιακό, φυσικό και χημικό επίπεδο θα βελτιώσει την πρόγνωση της ανάρρωσης και θα παρατείνει τη ζωή του παιδιού.

Πόσο χρήσιμο ήταν το άρθρο για εσάς;

Αν βρείτε κάποιο λάθος, απλώς τον επισημάνετε και πατήστε Shift + Enter ή πατήστε εδώ. Ευχαριστώ πολύ!

Σας ευχαριστώ για το μήνυμά σας. Θα διορθώσουμε σύντομα το σφάλμα

Νεφροβλάστωμα νεφρού στην πρόγνωση των παιδιών

Το πιο τρομερό πράγμα στη ζωή των γονιών λίγα χρόνια μετά τη γέννηση ενός μωρού είναι να μάθουν για έναν συγγενή όγκο με απρόβλεπτο αποτέλεσμα. Το νεφροβλάστωμα των νεφρών αναφέρεται σε εμβρυϊκούς σχηματισμούς που εμφανίζονται στην προγεννητική περίοδο της ανάπτυξης και εμφανίζονται στα παιδιά κατά τα πρώτα χρόνια της ζωής (συνήθως μεταξύ 1 και 5 ετών).

Η κακοήθεια του όγκου δεν μας επιτρέπει να δώσουμε με βεβαιότητα μια ευνοϊκή πρόγνωση ακόμα και κατά τη διάρκεια της θεραπείας και την εφαρμογή όλων των συστάσεων του γιατρού. Ωστόσο, αυτό δεν είναι λόγος να εγκαταλείψουμε και να εγκαταλείψουμε: οι έγκαιροι ανιχνευόμενοι όγκοι με μια περιεκτική θεραπεία αυξάνουν σημαντικά τις πιθανότητες του παιδιού για μια πλήρη ζωή.

Αιτίες του όγκου

Η εγκυμοσύνη είναι μια ευτυχισμένη στιγμή που η μελλοντική μητέρα φοράει ένα μωρό και προσβλέπει στη στιγμή της γέννησης του μωρού. Δυστυχώς, μερικές φορές είναι αυτή τη στιγμή ότι αναπτυξιακές διαταραχές εμφανίζονται σε μεμονωμένα όργανα του εμβρύου: εκτός των κυττάρων ελέγχου, ο όγκος αρχίζει να αναπτύσσεται εκτός ελέγχου του ουροποιητικού συστήματος. Η εμβρυογένεση είναι πολύ περίπλοκη και λεπτή διαδικασία, έτσι ώστε να προσπαθήσετε με κάποιο τρόπο να αποφύγετε αυτό το πρόβλημα. Ένα νεόπλασμα από εμβρυϊκό νεφρικό ιστό, που ονομάζεται νεφροβλάστωμα ή νόσος Ουίλιαμς, εντοπίζεται αμέσως ή τα επόμενα χρόνια μετά την εμφάνιση του παιδιού. Συχνά, μαζί με το νεφροβλάστωμα, ο γιατρός θα εντοπίσει συγγενείς και γενετικές ανωμαλίες στα ουρικά όργανα. Αυτό που είναι πιο δυσάρεστο - κάθε 20ο παιδί με νεφροπλαστώματα μπορεί να έχει αμφοτερόπλευρη νεφρική βλάβη.

Στάδια νεφρομπλόζης

Ένας νεφρογόνος όγκος στα παιδιά περνάει από διάφορα στάδια ανάπτυξης. Αν ανιχνευθεί νεφροβλάστωμα σε ένα παιδί στα αρχικά στάδια, η θεραπεία της νόσου θα επιτρέψει στους γονείς να κοιτάξουν στο μέλλον με αυτοπεποίθηση. Οι ακόλουθες παραλλαγές όγκου διακρίνονται:

Το στάδιο 2 χαρακτηρίζεται από την πιθανότητα διείσδυσης νεφροβλάστωμα πέραν του νεφρού με βλάστηση κοντινών αγγείων και γειτονικών οργάνων, το στάδιο 2, όπου ο όγκος βρίσκεται στο εσωτερικό του νεφρού, χωρίς να ξεπεράσει το όργανο και να μην βλαστήσει στα νεφρικά κόπρανα. στην κοιλιακή κοιλότητα Το 4ο στάδιο της νόσου Ουίλιαμς είναι η παρουσία μεταστάσεων σε όργανα μακριά από τα νεφρά (πνεύμονες, ήπαρ, εγκεφάλου, οστά) · το 5ο στάδιο είναι οποιαδήποτε παραλλαγή των διμερών νεφροβλαστών είμαστε

Η χειρότερη πρόγνωση είναι στο στάδιο 4-5 της ασθένειας. Σε άλλες περιπτώσεις, η θεραπεία μπορεί να δώσει πολλές πραγματικές πιθανότητες στους γονείς και το παιδί: αν όχι για πλήρη ανάκαμψη, τότε τουλάχιστον για να σωθεί η ζωή και η πιθανότητα μεταμόσχευσης νεφρού με την πάροδο του χρόνου.

Συμπτώματα ανάλογα με το στάδιο

Ένα μικρό παιδί είναι απίθανο να περιγράψει με ακρίβεια όλες τις εκδηλώσεις της νόσου. Επιπλέον, το νεφροβλάστωμα είναι συχνά ασυμπτωματικό. Μερικές φορές οι γονείς ή ένας παιδίατρος βρίσκουν κατά λάθος έναν πυκνό σχηματισμό όγκων στην πλευρά ενός παιδιού. Σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να εμφανιστούν τα ακόλουθα συμπτώματα:

απώλεια βάρους ή ανεπαρκή αύξηση βάρους, αίμα στα ούρα, αίσθηση του πόνου στο πλάι ή στην πλάτη, αλλαγές στην πίεση του αίματος προς τα πάνω, η οποία είναι εξαιρετικά ασύλληπτη για τα παιδιά, προβλήματα με τα κόπρανα ή την ούρηση.

Οι γονείς πρέπει να είναι πολύ προσεκτικοί: οι μεταβολές των όγκων στα νεφρά στα παιδιά δεν έχουν σαφή συμπτώματα, καθιστώντας δύσκολη την έγκαιρη ανίχνευση όγκων.

Μέθοδοι διάγνωσης ενός όγκου

Για την αναγνώριση του νεφροπλαστώματος στα παιδιά, απαιτούνται οι ακόλουθες εξετάσεις:

Επιθεώρηση ειδικευμένο ουρολόγο ή παιδίατρο, δείκτες αξιολόγησης γενική κλινική προσδιορισμούς, υπερήχων, με την οποία για την αναγνώριση του όγκου, το μέγεθος και την απώλεια των παρακείμενων οργάνων, νεφρικής ακτινογραφία, τομογραφία (CT ή MRI), που επιτρέπουν την αξιολόγηση του βαθμού της εξάπλωσης των όγκων και των πιθανών βλάστηση σε πυελικά όργανα, αγγειακή εξέταση με αγγειογραφία, σπινθηρογραφία ραδιοϊσοτόπων, βιοψία όγκου με κυτταρολογική εξέταση, η οποία θα επιβεβαιώσει την παρουσία κακοήθους σεις ή αντικρούσει την τρομερή διάγνωση (χρησιμοποιώντας μια ειδική διαγνωστική παρακέντηση με τη λήψη κυττάρων από τον νοσούντα νεφρό, εκτελούμενες υπό την καθοδήγηση υπερήχων).

Δεν είναι πάντα δυνατόν από την πρώτη φορά να εντοπιστεί η νόσος Williams. Αυτό γίνεται καλύτερα στην πρώιμη παιδική ηλικία, γεγονός που θα δημιουργήσει ευνοϊκές συνθήκες για αποτελεσματική θεραπεία.

Επιλογές θεραπείας

Η αντιμετώπιση των όγκων στα παιδιά θα πρέπει να επιδιώκει διάφορους στόχους:

για να σώσει τη ζωή και την υγεία του μωρού, να αφαιρέσει εντελώς ή εν μέρει ένα νεφρό που έχει προσβληθεί από έναν όγκο, να κάνει μια μακρά πορεία θεραπείας για την πρόληψη της μετάστασης σε άλλα όργανα.

Ο γιατρός θα κάνει τις ακόλουθες θεραπείες:

Το κύριο πράγμα που χρειάζεται ένας χειρούργος είναι να προσπαθήσει όσο το δυνατόν περισσότερο να κρατήσει το παιδί ένα υγιές μέρος του νεφρού. Στην περίπτωση μονόπλευρης βλάβης του οργάνου και του μεγάλου μεγέθους του όγκου, πραγματοποιείται νεφρεκτομή χρησιμοποιώντας τη λειτουργία. Εάν είναι δυνατόν, ο γιατρός θα κάνει μερική εκτομή του νεφρού, διατηρώντας το εξωτερικά αμετάβλητο τμήμα του οργάνου.

Ιδιαίτερα δύσκολο να επιλέξει την τακτική της θεραπείας των όγκων εντοπιστεί και στις δύο πλευρές: η πλήρης αφαίρεση του νεφρού θα ήταν μια πρόταση, τόσο σε παιδιά με αμφοτερόπλευρη νεφροβλάστωμα προσπαθούν να διενεργεί πράξεις των οργάνων εξοικονόμησης.

Ένα σημαντικό μέρος της χειρουργικής θεραπείας είναι, αν είναι δυνατόν, η αφαίρεση όλων των μεταστάσεων που βρίσκονται κοντά στον όγκο και στην περιοχή της πυέλου.

Η έκθεση σε ακτινοβολία είναι απαραίτητη στις περιπτώσεις όπου έχει εντοπιστεί το τελευταίο στάδιο της νόσου και υπάρχουν απομακρυσμένες μεταστάσεις στα οστά, στους πνεύμονες, στο ήπαρ και στον εγκέφαλο. Ο γιατρός θα συνταγογραφήσει τον απαιτούμενο αριθμό θεραπειών ακτινοθεραπείας, σκοπός του οποίου είναι η πρόληψη της περαιτέρω ανάπτυξης των όγκων.

Υποχρεωτική είναι η χρήση έκθεσης σε φάρμακα. Οι παρακάτω επιλογές για τη λήψη στοχευμένης θεραπείας είναι διαθέσιμες:

προεγχειρητική όταν χρησιμοποιούν φάρμακα μπορεί να μειώσει το μέγεθος του όγκου, η οποία θα βοηθήσει τον χειρούργο να απομακρυνθεί πλήρως το όγκου κατά την διάρκεια χειρουργείου, μετεγχειρητικής, μέσω του οποίου ο γιατρός μπορεί να εμποδίσει την επανεμφάνιση των όγκων, εφόσον έγινε μερική εκτομή του νεφρού.

Οι γονείς θα πρέπει να ακολουθούν αυστηρά τις συστάσεις ενός ειδικού για τη δοσολογία και τη θεραπεία των ναρκωτικών.

Ακόμη και μετά το πέρας της θεραπείας με εξαιρετική πρόγνωση για ανάκτηση, είναι απαραίτητο να παρακολουθείται από έναν ογκολόγο καθ 'όλη τη ζωή του παιδιού.

Επιπλοκές της θεραπείας

Προβλήματα σε παιδιά με νόσο Williams εμφανίζονται σε όλα τα στάδια της θεραπείας. Το σώμα του παιδιού είναι πολύ πιο εύκολο να εκτελέσει την πράξη από την έκθεση σε ακτινοβολία και τη μακροχρόνια χρήση των χαπιών. Οι επιπλοκές της θεραπείας περιλαμβάνουν:

παθολογικές αλλαγές στο αίμα σε αναιμία και μειωμένη ανοσολογική αμυντικών δυνάμεων, τα προβλήματα με την γαστρεντερική οδό, που εκδηλώνεται με ναυτία, έμετο και διάρροια? μεταβολές στο ήπαρ, την καρδιά και τα οστά, βλάβη στα αναπαραγωγικά όργανα με υψηλό κίνδυνο της στειρότητας στο μέλλον.

Η περιεκτική θεραπεία των κακοηθών όγκων στα παιδιά είναι πάντα πολύ πιο δύσκολη λόγω του συναισθηματικού φορτίου: μερικές φορές φαίνεται στους γονείς ότι το παιδί δεν μπορεί να πάρει όλα τα ιατρικά μέτρα. Ωστόσο, το σώμα των παιδιών είναι πιο πλαστικό και ανθεκτικό: ακόμα και μετά από αρκετά μαθήματα ακτινοθεραπείας και φαρμακευτικής θεραπείας, το παιδί θα μπορεί να κοιτάξει τη μητέρα του με χαμόγελο.

Πρόβλεψη

Το χειρότερο για την πρόβλεψη θα είναι οι ακόλουθες επιλογές:

χάσμα σε οποιοδήποτε στάδιο της θεραπείας του όγκου, την παρουσία των μεταστάσεων σε απομακρυσμένα όργανα νεφρό (στάδιο 4)? διμερείς αλλοίωση (στάδιο 5), ιστολογικό τύπο του όγκου με κακοήθη πορεία.

Αν Ουίλιαμς 1-2 στάδια της νόσου, με πλήρη κύκλο θεραπείας, 97-98% των άρρωστων παιδιών πάρετε μια πραγματική ευκαιρία για μια μακρά και ευτυχισμένη ζωή, τότε σε 4-5 στάδια το ποσοστό επιβίωσης είναι μικρότερο από 33%. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο είναι τόσο σημαντικό να ανιχνεύσουμε έγκαιρα το πρόβλημα των νεφρών σε ένα παιδί, να υποβληθεί σε πλήρη εξέταση και, εάν εντοπιστεί ένας όγκος, να αρχίσει η θεραπεία εγκαίρως.

Το νεφροβλάστωμα είναι ένα παθολογικό νεόπλασμα στους νεφρούς, το οποίο χαρακτηρίζεται από μια δυστοντογενετική εκδήλωση, η οποία συνήθως απαντάται στα παιδιά. Ονομάζεται επίσης νεφρό αδενοσαρκώματος, όγκος Wilms και νεφρό εμβρύου. Κατά κανόνα, ένας τέτοιος όγκος επηρεάζει μόνο ένα νεφρό, αλλά μερικές φορές υπάρχουν και αμφοτερόπλευρα νεφροβλάστωμα.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, μια κακοήθη παθολογία μπορεί να εντοπιστεί στη λεκάνη, τη βουβωνική χώρα, τις ωοθήκες, τη μήτρα, τον οπισθοπεριτοναϊκό ιστό. Το νεφροβλάστωμα προκαλεί βλάβες στα παιδιά ηλικίας από 2 έως 3 ετών, αλλά υπάρχουν και περιγραφές περιπτώσεων μεταξύ ενηλίκων και νεογνών.

Το νεφοβλάστωμα, σε μακροσκοπική εξέταση, μοιάζει με έναν μεγάλο κόμβο, για τον οποίο υπάρχουν σαφείς διακρίσεις από το παρεγχύμα των νεφρών. Αυτός ο όγκος μπορεί να εξαπλωθεί μέσω της λεμφικής και αιματογενής οδού, ενώ μεταστατώνεται σε διαφορετικά όργανα, ακόμη και βλαστήνοντας στο δεξιό κόλπο και την κατώτερη κοίλη φλέβα.

Το νεφροβλάστωμα προκαλεί

Πρόσφατα, έχει σημειωθεί κάποια πρόοδος στην επίλυση του προβλήματος των αιτίων του νεφροπλαστώματος. Πρώτα απ 'όλα, έγινε γνωστό ότι αυτή η ασθένεια σχετίζεται στενά με την εξασθενημένη νεφρική εμβρυογένεση. Ο κύριος ρόλος στην ανάπτυξη του νεφροπλαστώματος αποδίδεται σε διαταραχές σε ορισμένα γονίδια, όπως τα WT 1, WT 2 και WT 3. Το πρώτο γονίδιο, το οποίο αναγνωρίστηκε το 1989, ελέγχει το σχηματισμό ορισμένων πρωτεϊνών που ρυθμίζουν την ανάπτυξη της πρωτοταγούς μορφής του νεφρώματος. Με την κανονική δραστηριότητα αυτού του γονιδίου, τα προϊόντα του ελέγχουν την ανάπτυξη του νεφρού και δρουν ως καταστολείς για την ανάπτυξη κυττάρων όγκου. Εκτός από τις ανωμαλίες στα γονίδια, η δυσλειτουργία των μιτογόνων εμβρύου παίζει σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη νεφροπλαστώματος. Σε αυτή την περίπτωση, η έκφραση του γονιδίου με αυξητικό παράγοντα τύπου ινσουλίνης αυξάνεται. Αυτές οι ανωμαλίες βρέθηκαν στα περισσότερα δείγματα νεφοβλαστώματος που μελετήθηκαν.

Ο γενετικός ρόλος στον σχηματισμό ενός κακοήθους όγκου, ως λόγος για την ανάπτυξή του, επιβεβαιώνεται από τον συχνό συνδυασμό με τις αναπτυξιακές ανωμαλίες άλλων συστημάτων και οργάνων.

Συμπτώματα νεφροπλαστώματος

Το νεφροπλαστώματα για μεγάλο χρονικό διάστημα μπορεί να αναπτυχθεί εντελώς ασυμπτωματικά. Ωστόσο, ένας ανώδυνος, ομαλός, πυκνός όγκος με μια ανώμαλη επιφάνεια που βρίσκεται στην περιτοναϊκή περιοχή είναι ένα από τα πρώτα σημάδια νεφροπλαστώματος.

Συχνά, για αρκετούς μήνες ή και χρόνια, τα χαρακτηριστικά συμπτώματα μιας κακοήθους ανωμαλίας στο σώμα δεν αποκαλύπτονται. Ωστόσο, ο παθολογικός όγκος συνεχίζει να αναπτύσσεται αργά και η πρόοδος κερδίζει τόσο ταχύ ρυθμούς που οδηγεί σε σημαντική αύξηση του νεφροπλαστώματος. Την ίδια στιγμή κατά την ψηλάφηση, μπορεί να βρεθεί νεοπλάσματα στην περιτοναϊκή περιοχή.

Η υποκειμενική κατάσταση του ασθενούς μπορεί να θεωρηθεί ικανοποιητική. Με ασήμαντους όγκους, το νεφοβλάστωμα δεν προκαλεί ενόχληση, και ήδη με την αύξηση τους, ανιχνεύεται οπτικά η ασυμμετρία της κοιλίας και η ψηλάφηση του ίδιου του όγκου.

Τα σοβαρά συμπτώματα δηλητηρίασης εντοπίζονται μόνο σε προχωρημένες και σοβαρές περιπτώσεις. Σε 25% των ασθενών που διαγνώστηκαν με οξεία αιματουρία, η οποία προκαλεί υποκόλληλη ρήξη του όγκου και αύξηση της πίεσης που σχετίζεται με υπερρεναιμία.

Δεδομένου ότι το νεφροβλάστωμα εξαπλώνεται μέσω του σώματος μέσω του αίματος και της λέμφου, οι λεμφαδένες στις πύλες των νεφρών, του ήπατος και των παρααορτικών κόμβων έχουν υποστεί βλάβη. Μερικές φορές ένας θρόμβος αίματος με τη μορφή όγκου πέφτει στο κάτω μέρος της κοίλης φλέβας.

Μπορεί επίσης να εμφανιστούν διαταραχές του γαστρεντερικού σωλήνα, πυρετός, κοιλιακό άλγος και αίσθημα κακουχίας με υψηλή αρτηριακή πίεση.

Για τη διάγνωση του νεφροπλαστώματος δίδεται ιδιαίτερη προσοχή στη συλλογή του ιστορικού του ασθενούς. Ένα σημαντικό σημείο θεωρείται ότι είναι μολύνσεις, ένας κληρονομικός παράγοντας που συνδέεται με την κακοήθη παθολογία και η παρουσία συγγενών ανωμαλιών. Και για να διαφοροποιήσουμε τη διάγνωση αποκλείουμε το νευροβλάστωμα, τη σπληνομεγαλία, την ηπατομεγαλία, την πολυκυστική και την υδρόφοβη.

Στο νεφροβλάστωμα, στο 15% των περιπτώσεων, οι υπάρχουσες ασβεστοποιήσεις ανιχνεύονται με ακτίνες Χ. Ο διορισμός της τομογραφίας υπερήχων συμβάλλει στον προσδιορισμό της παθολογίας σε 10% των περιπτώσεων ακριβώς όταν δεν εμφανίζεται το νεφρό στο πηλόγραμμα. Το CT προσδιορίζει τα όρια του σχηματισμού όγκου στον νεφρό και γύρω από αυτό, αποκαλύπτει τους προσβεβλημένους λεμφαδένες, ήπαρ και καθιστά δυνατή την ανίχνευση της κατάστασης του άλλου νεφρού.

Σε ασθενείς με νεφροβλάστωμα παρατηρείται αναιμία ως αποτέλεσμα της αιματουρίας. Αλλά για να εξαλειφθεί αυτή η παθολογία, τα ούρα συνταγογραφούνται για την παρουσία κατεχολαμινών.

Σπάνια κλινικά συμπτώματα περιλαμβάνουν υψηλή αρτηριακή πίεση, η οποία ομαλοποιείται μετά την απομάκρυνση των νεφρών.

Το νεφροπλαστώματα προχωρεί μερικές φορές παράλληλα με το σύνδρομο της σπειραματοσκλήρυνσης και το σύνδρομο Drash.

Νεφροβλάστωμα στα παιδιά

Αυτή η ασθένεια είναι μία από τις ποικιλίες κακοήθων παθολογιών των νεφρών, που συνήθως εμφανίζονται σε παιδιά.

Το νεφροβλάστωμα θεωρείται κοινός καρκίνος παιδικής ηλικίας. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η ασθένεια επηρεάζει κατά μέσο όρο οκτώ παιδιά από ένα εκατομμύριο κάτω των δεκαπέντε ετών. Και η συχνότητα κακοήθων όγκων στα παιδιά με σκοτεινό δέρμα είναι διπλάσια.

Κυρίως νεφοβλάστωμα παρατηρείται σε παιδιά ηλικίας δύο και τριών ετών. Επιπλέον, στα κορίτσια εμφανίζεται αρκετούς μήνες αργότερα από ό, τι στα αγόρια. Το νεφροβλάστωμα εντοπίζεται κυρίως σε έναν νεφρό, αν και μερικές φορές μπορεί να επηρεάσει δύο ταυτόχρονα.

Οι ακριβείς αιτίες του νεφροβλάστη στα παιδιά δεν είναι ακόμη πλήρως κατανοητές. Είναι γνωστό ότι ο όγκος αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα μεταλλάξεων στην κυτταρική δομή του ϋΝΑ. Μόνο το 1,5% αυτών των μεταλλάξεων κληρονομούνται από παιδιά από τους γονείς τους. Αλλά, κατά κανόνα, δεν υπάρχει καμία σχέση μεταξύ της ανάπτυξης του νεφροπλαστώματος και της κληρονομικότητας.

Ωστόσο, οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν τα κορίτσια, τα οποία επηρεάζονται πολύ συχνά, σε αντίθεση με τα αγόρια. χαρακτηριστική οικογενειακή κληρονομικότητα και φυλετική προδιάθεση.

Πολύ συχνά, το νεφροβλάστωμα στα παιδιά διαγιγνώσκεται παρουσία ορισμένων συγγενών ανωμαλιών. Για παράδειγμα, στην aniridia, όταν υπάρχει υποανάπτυξη της ίριδας ή η απόλυτη απουσία της. στην ημιυπερτροφία, όταν υπάρχει σημαντική ανάπτυξη του μισού του σώματος πάνω από το άλλο. με κρυπτοχριστισμό. υποσπαδία. Επίσης στα παιδιά, το νεφοβλάστωμα μπορεί να αποτελεί συστατικό ενός από τα σύνδρομα, όπως: σύνδρομο WAGR, σύνδρομο Drash και σύνδρομο Beckwith-Wiedemann.

Τα συμπτώματα του νεφροπλαστώματος στα παιδιά στα αρχικά στάδια μπορεί να μην εκδηλώνονται. Με την πρώτη ματιά, οι μικροί ασθενείς φαίνονται τελείως υγιείς, αν και μερικές φορές αυξάνουν την κοιλιά, ένα νεόπλασμα ψηλαίνεται στην περιτοναϊκή περιοχή, εμφανίζονται πόνοι και εμφανίζεται κάποια δυσφορία στην κοιλιακή περιοχή, αιματουρία και πυρετός.

Κατά τη διάγνωση ενός νεφροπλαστώματος σε ένα παιδί, καθορίζουν το στάδιο της νόσου. Για να γίνει αυτό, διεξάγετε οργανικές μεθόδους εξέτασης. Αυτά περιλαμβάνουν ακτινογραφία θώρακα, CT και MRI, ραδιοϊσοτόπιο σάρωση οστών, τα οποία συμβάλλουν στον προσδιορισμό της μετάστασης της διαδικασίας του όγκου.

Υπάρχουν πέντε στάδια της πορείας του νεφροπλαστώματος. Στο πρώτο ή πρώιμο στάδιο, μόνο ένας νεφρός επηρεάζεται από όγκο. Σε αυτή την περίπτωση, η κακοήθης παθολογία απομακρύνεται εύκολα με χειρουργική επέμβαση. Στο δεύτερο στάδιο, προσδιορίζεται η εξάπλωση του νεφροπλαστώματος στους κοντινούς ιστούς, ο οποίος επίσης απομακρύνεται κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης. Το τρίτο στάδιο χαρακτηρίζεται από τη διείσδυση της νόσου πέρα ​​από τα όρια του νεφρικού χώρου, στους κοντινούς λεμφαδένες και σε ορισμένα όργανα της κοιλιακής κοιλότητας. Σε αυτή την περίπτωση, μόνο η χειρουργική επέμβαση δεν αρκεί.

Το προτελευταίο στάδιο, το τέταρτο, χαρακτηρίζεται από την εξάπλωση του νεφροπλαστώματος σε απομακρυσμένους ιστούς και όργανα. Το πέμπτο στάδιο της νόσου σημάδεψε αλλοιώσεις και των δύο νεφρών.

Σήμερα, αναγνωρίζεται η γενική σύνθετη θεραπεία για παιδιά με αυτή την παθολογία, η οποία περιλαμβάνει την αφαίρεση κακοήθους σχηματισμού από χειρουργική επέμβαση, ακτινοθεραπεία και εντατική θεραπεία με πολυχημικά.

Προεγχειρητική θεραπεία θεωρείται επί του παρόντος ένα συζητήσιμο ζήτημα. Η παιδιατρική ογκολογία στις Ηνωμένες Πολιτείες θεωρεί αυτή τη θεραπεία ανέφικτη έως ότου ληφθεί η μορφολογική επιβεβαίωση της διάγνωσης και η καθιέρωση του σταδίου της νόσου μετά τη χειρουργική επέμβαση. Παρόλο που υπάρχουν ενδείξεις προεγχειρητικής ακτινοβολίας, η οποία διευκολύνει σε μεγάλο βαθμό τη ριζική χειρουργική επέμβαση και μειώνει σημαντικά τη συχνότητα των ρήξεων νεφροπλαστώματος. Και αυτό, με τη σειρά του, εξαλείφει την έκθεση σε ακτινοβολία ολόκληρης της κοιλιακής περιοχής. Παρόμοια θετική επίδραση επιτεύχθηκε μετά την εκτέλεση της πολυχημειοθεραπείας πριν από τη χειρουργική επέμβαση.

Η σωστή και σωστή τακτική στη θεραπεία των παιδιών, κατά κανόνα, εξαρτάται από τη μορφολογία του ίδιου του όγκου και το στάδιο του νεφροπλαστώματος. Για νεοπλάσματα με ιστολογική δομή θετικής φύσης, η θεραπεία με ακτινοβολία και οι θεραπείες χημειοθεραπείας είναι καλά προδιαγεγραμμένες. Αλλά τα σύγχρονα προγράμματα με τη συνδυασμένη θεραπεία τέτοιων όγκων προτιμούν χημειοθεραπεία. Και για τη θεραπεία των μισών παιδιών που έχουν μόνο ένα νεφρό που έχει προσβληθεί από όγκο, δεν συνταγογραφούν καθόλου ακτινοβολία.

Με μια δυσμενή ιστολογική δομή του νεφροπλαστώματος, και οι δύο τύποι θεραπείας συνταγογραφούνται, καθώς είναι ανθεκτικοί στη θεραπεία αυτή. Επομένως, για αυτούς τους όγκους χρησιμοποιείται επιθετική πολυτροπική θεραπεία.

Θεραπεία με νεφροβλάστωμα

Οι συνήθεις τύποι θεραπείας για το νεφροβλάστωμα περιλαμβάνουν: χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου και πολυχημειοθεραπεία. Τα στάδια της νόσου και τα ιστολογικά αποτελέσματα θα αποφασίσουν το διορισμό πρόσθετης θεραπείας με τη μορφή έκθεσης σε ακτινοβολία.

Η νεφρεκτομή ή η αφαίρεση του νεφρικού ιστού χωρίζεται χειρουργικά σε τρεις τύπους χειρουργικών επεμβάσεων. Κατά τη διάρκεια της απλής νεφρεκτομής, ολόκληρος ο νεφρός απομακρύνεται χειρουργικά και ο υπόλοιπος νεφρός ενδυναμώνει εν μέρει τη λειτουργία του, ολοκληρώνοντας το έργο του αφαιρεθέντος νεφρού.

Όταν εκτελείται μερική νεφρεκτομή, αφαιρούνται μόνο οι νεφροβλάστωμα και οι ιστοί νεφρών γύρω από το νεφρό. Μια τέτοια λειτουργία εκτελείται όταν ο δεύτερος νεφρός καταστραφεί ή αφαιρεθεί. Κατά τη διάρκεια της ριζικής νεφρεκτομής, αφαιρούνται τα προσβεβλημένα νεφρά, οι περιβάλλοντες ιστοί, τα επινεφρίδια, ο ουρητήρας και οι λεμφαδένες με καρκινικά κύτταρα.

Με αμφίπλευρο νεφροβλάστωμα, αφαιρούνται και τα δύο νεφρά, και στη συνέχεια ο ασθενής έχει υποβληθεί σε αιμοδιύλιση, η οποία περιλαμβάνει τον μηχανικό καθαρισμό αίματος από διάφορες τοξίνες. Σε αυτήν την κατάσταση, ο ασθενής περιμένει έναν νεφρό δότη.

Μετά από εργασίες με τη βοήθεια εργαστηριακών μελετών, εξετάζονται δείγματα όγκων για την παρουσία κακοήθων κυττάρων και την ευαισθησία τους στην πολυεθεραπεία.

Σήμερα, τα πιο αποτελεσματικά φάρμακα χημειοθεραπείας είναι η δοξορουβικίνη, η δακτινομυκίνη και η βινκριστίνη. Ωστόσο, μια τέτοια θεραπεία μπορεί να προκαλέσει παρενέργειες υπό τη μορφή κατάθλιψης του σχηματισμού αίματος, ναυτίας, εμέτου, ευαισθησίας σε λοιμώξεις, απώλειας όρεξης κλπ. Αλλά όλα αυτά τα προβλήματα εξαφανίζονται μετά τη διακοπή της χρήσης της χημειοθεραπείας.

Στο τρίτο και τέταρτο στάδιο του νεφροπλαστώματος, συνιστάται να συνταγογραφείται μετά από χειρουργική επέμβαση έκθεση σε ακτινοβολία και πολυεθεραπεία. Η χρήση της ακτινοθεραπείας καταστρέφει επιπλέον τα καρκινικά κύτταρα που δεν έχουν αποσυρθεί κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης.

Το νεφροβλάστωμα είναι ένα καλά θεραπευμένο κακοήθες νεόπλασμα. Περίπου το 90% των ασθενών με αυτή τη νόσο θεραπεύονται με τη χρήση σύγχρονων μεθόδων σύνθετης θεραπείας.

Η πρόγνωση του νεφροπλαστώματος είναι στενά συνδεδεμένη με τα στάδια της κακοήθους παθολογίας. Η θεραπεία της υποτροπής της νόσου χαρακτηρίζεται από μειωμένη αποτελεσματικότητα. Μόνο το 40% πέτυχε να επιτύχει ένα θετικό αποτέλεσμα.

Η πενταετής επιβίωση στο πρώτο στάδιο του νεφροπλαστώματος είναι περισσότερο από 95%, και στην τέταρτη - περίπου 80%.

Εάν διαγνωστεί νεφροβλάστωμα σε παιδιά ηλικίας κάτω των δύο ετών, τότε οι πιθανότητες ευνοϊκής πρόγνωσης είναι πολύ μεγαλύτερες από ό, τι εάν εμφανιστεί σε μεταγενέστερη ηλικία.

Ο όγκος Wilms ή το νεφροβλάστωμα είναι ένα κακόηθες νεόπλασμα που προέρχεται από τους εμβρυϊκούς ιστούς του νεφρού. Ο όγκος πήρε το όνομά του προς τιμήν του διάσημου Γερμανού χειρούργου Max Wilms, ο οποίος αναγνώρισε για πρώτη φορά την ασθένεια σε ένα παιδί. Όπως αποδείχθηκε αργότερα, το νεφοβλάστωμα μπορεί να συμβεί αποκλειστικά σε παιδιά, κυρίως πριν από την ηλικία των 5 ετών, καθώς ακριβώς στους ιστούς των νεφρών υπάρχει μεγάλος αριθμός εμβρυϊκών κυττάρων.

Αιτίες του νεφροπλαστώματος

Οι ακριβείς αιτίες του όγκου Wilms σήμερα δεν έχει τεκμηριωθεί. Μερικοί επιστήμονες προτείνουν ότι η ευαισθησία στην ασθένεια μπορεί να κληρονομείται, καθώς η πλειοψηφία των παιδιών με αυτή την παθολογία έχουν συγγενείς ανωμαλίες ανάπτυξης. Έχει διεξαχθεί ενεργή έρευνα για τον προσδιορισμό των αιτίων νεφροπλαστώματος και άλλων εμβρυϊκών όγκων. Η ερευνητική διαδικασία περιλαμβάνει τους καλύτερους παγκόσμιους εμπειρογνώμονες στον τομέα της ιατρικής, της γενετικής και της εμβρυολογίας.

Συμπτώματα νεφροπλαστώματος στα παιδιά

Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο όγκος Wilms έχει ασυμπτωματική πορεία. Σε μια τέτοια κατάσταση, ανιχνεύεται συχνότερα από τους γονείς με τη μορφή ενός ανώμαλου πυκνού σχηματισμού στην κοιλιακή κοιλότητα του παιδιού. Κατά κανόνα, είναι κινητό και ανώδυνο, αν και αυτές οι κλινικές επιλογές, όταν το νεφροβλάστωμα αναπτύσσεται σε παρακείμενους ιστούς, συνοδεύονται από μάλλον έντονα οδυνηρά συμπτώματα.

Ένα άλλο σύμπτωμα που καθιστά δυνατή την ανίχνευση της παρουσίας ενός όγκου Wilms είναι η ακαθάριστη αιματουρία (αίμα στα ούρα). Το αίμα στα ούρα, κατά κανόνα, εμφανίζεται όταν οι εσωτερικές μεμβράνες του σπειράματος καταστρέφονται. Ταυτόχρονα, το κυκλοφορικό σύστημα του νεφρού συνδέεται με τη λεκάνη του, η οποία συνοδεύεται από αιμορραγία στην κοιλότητα του τελευταίου.

Τα μη ειδικά συμπτώματα που μπορεί να συνοδεύουν νεφροπλαστώματα είναι πυρετός, απώλεια βάρους, γαστρεντερικές διαταραχές και υψηλή αρτηριακή πίεση. Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν λόγω βλάστησης του όγκου με γειτονικούς ιστούς ή μέσω εξασθενημένης νεφρικής λειτουργίας.

Εάν το παιδί έχει τουλάχιστον ένα από τα παραπάνω συμπτώματα και συμπτώματα, θα πρέπει να ληφθεί για διαβούλευση με τον ουρολόγο και τον ογκολόγο. Αυτοί οι ειδικοί, με κοινές δυνάμεις, θα μπορούν να ορίσουν τη σωστή διάγνωση και να συνταγογραφήσουν την κατάλληλη θεραπεία.

Διάγνωση νεφροπλαστώματος

Ο πλήρης αριθμός αίματος για τον όγκο Wilms χαρακτηρίζεται από προοδευτική μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Υπάρχουν τρεις μηχανισμοί για την ανάπτυξη αναιμίας σε αυτή την παθολογία. Πρώτον, ένα κακόηθες νεόπλασμα, ανεξάρτητα από τη θέση του, συνοδεύεται από ένα αναιμικό σύνδρομο. Δεύτερον, λόγω της εξασθένισης της νεφρικής λειτουργίας, η απελευθέρωση της ερυθροποιητίνης μειώνεται, γεγονός που επηρεάζει την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων από τον μυελό των οστών. Και ο τελευταίος κρίκος στην ανάπτυξη της αναιμίας στο νεφροβλάστωμα είναι η νεφρική αιμορραγία, η οποία αναπτύσσεται λόγω των προαναφερθέντων λόγων.

Η ανάλυση ούρων στο νεφροβλάστωμα χαρακτηρίζεται από την παρουσία, σε μεγάλο αριθμό, του νεφρικού επιθηλίου και των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Επιπλέον, κατά τη διάρκεια της αποσύνθεσης του όγκου, η ποσότητα της πρωτεΐνης στην ανάλυση των ούρων μπορεί να αυξηθεί και κατά τη διάρκεια της προσκόλλησης της μολυσματικής διαδικασίας - βακτήρια και λευκά αιμοσφαίρια.

Για επαλήθευση της διάγνωσης χρησιμοποιώντας διάφορες μεθόδους απεικόνισης. Το φθηνότερο και ένα από τα πιο αξιόπιστα θεωρείται υπερηχογράφημα των νεφρών. Ένας υπερηχογράφημα υποδεικνύει ένα στρογγυλό σχηματισμό αυξημένης ηχογένειας, που βρίσκεται στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο.

Η απεκκριτική ουρογραφία στα πρώτα στάδια της νόσου υποδεικνύει μια παραμόρφωση του συστήματος της νεφρικής λεκάνης-λεκάνης. Στα μεταγενέστερα στάδια της ασθένειας, υπάρχει πλήρης έλλειψη έκκρισης της ουσίας αντίθεσης από τους νεφρούς των ασθενών.

Για τη διαφορική διάγνωση μεταξύ νεφροπλαστώματος και νεφρικής κύστης, μπορεί να χρησιμοποιηθεί αγγειογραφία αυτού του οργάνου. Περιλαμβάνει την ενδοφλέβια χορήγηση ενός παράγοντα αντίθεσης, ακολουθούμενη από εξέταση με ακτίνες Χ. Κατά κανόνα, όταν εμφανίζεται ένας όγκος Wilms, παρατηρείται αυξημένη παροχή αίματος στο νεόπλασμα, ενώ μια κύστη μπορεί να μην έχει αρτηριακά αγγεία καθόλου.

Wilms όγκου σε ακτίνες Χ

Η υπολογιστική τομογραφία είναι η καλύτερη μέθοδος νεφρικής απεικόνισης. Κατά τη διεξαγωγή αυτής της μελέτης, είναι δυνατόν όχι μόνο να προσδιοριστεί ο όγκος, αλλά και να προσδιοριστεί με ακρίβεια το μέγεθος και η θέση του.

Το τελευταίο βήμα για την επαλήθευση της διάγνωσης ενός κακοήθους νεοπλάσματος του νεφρού είναι η βιοψία της βελόνας αναρρόφησης. Κάτω από τον έλεγχο μιας μηχανής υπερήχων, το δέρμα και οι μαλακοί ιστοί τρυπιούνται στην οσφυϊκή περιοχή, ακολουθούμενοι από τη λήψη ενός μικρού μέρους του ιστού του όγκου. Κάτω από το ηλεκτρονικό μικροσκόπιο, διεξάγεται ιστολογική εξέταση, κατά την οποία, κατά κανόνα, ανιχνεύονται άτυπα κύτταρα εμβρυϊκής προέλευσης.

Επίσης, προκειμένου να εντοπιστούν μακρινές μεταστάσεις, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί μια ακτινολογική εξέταση των οργάνων του θώρακα και της οστεοκυτταρογραφίας. Η πρώτη παρέχει την ευκαιρία να προσδιοριστεί η παρουσία απομακρυσμένων μεταστάσεων στους πνεύμονες, στη δεύτερη - στο οστό.

Θεραπεία του νεφροπλαστώματος σε παιδιά

Ως κύρια μέθοδος θεραπείας για όγκο Wilms, χρησιμοποιείται χειρουργική επέμβαση, ο όγκος της οποίας εξαρτάται από το μέγεθος του όγκου και την εξάπλωσή του. Εάν στα πρώτα στάδια είναι δυνατό να αντιμετωπιστεί με απλή αφαίρεση του όγκου, τότε στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου γίνεται εκτομή του νεφρού με εκτομή των περιφερειακών λεμφαδένων. Η χειρουργική επέμβαση θα πρέπει να εφαρμόζεται το συντομότερο δυνατό μετά την ανίχνευση του όγκου. Εάν ένα νεογέννητο έχει παρόμοια παθολογία, τότε θα πρέπει να λειτουργήσει κατά τη διάρκεια των πρώτων 14 ημερών της ζωής του.

Εκτός από τη χειρουργική επέμβαση, μπορεί να χρησιμοποιηθεί χημειοθεραπεία και θεραπεία με telegam. Ο στόχος αυτών των τύπων θεραπείας είναι η πρόληψη της επανάληψης της νόσου ή η μείωση του μεγέθους του όγκου πριν από τη χειρουργική επέμβαση.

Αξίζει να σημειωθεί ότι ο όγκος Wilms είναι μία από τις λίγες ασθένειες που είναι πολύ ευπρόσδεκτες στη χειρουργική θεραπεία. Σύμφωνα με διάφορες στατιστικές μελέτες, ο αριθμός των θεραπευμένων παιδιών με όγκο Wilms φθάνει το 90%.

Θεραπεία των λαϊκών θεραπειών

Κατά κανόνα, δεν απαγορεύεται στους ασθενείς με κακοήθεις όγκους να χρησιμοποιούν παραδοσιακές μεθόδους θεραπείας, καθώς η συμβατική ιατρική δεν μπορεί να εγγυηθεί αξιόπιστα ένα θετικό αποτέλεσμα της θεραπείας. Ο όγκος του Wilms είναι μια ελαφρώς διαφορετική κατάσταση. Δεδομένου ότι μπορεί να θεραπευτεί σε 70-90% των περιπτώσεων, οι παραδοσιακές μέθοδοι θεραπείας μπορούν να καθυστερήσουν μόνο μια επιτυχημένη στιγμή για την έναρξη της χειρουργικής και συντηρητικής θεραπείας.

Διατροφή και τρόπος ζωής

Δυστυχώς, οι ασθενείς με όγκο Wilms πρέπει να τηρούν τις συστάσεις για τη ζωή, σύμφωνα με το 7 διαιτητικό τραπέζι της Pevsner. Πρέπει να περιορίσουν την ποσότητα των λιπαρών, αλμυρών, ξινών και τηγανισμένων τροφίμων στη διατροφή. Αυτό είναι απαραίτητο προκειμένου να μειωθεί το διουρητικό φορτίο στον μόνο υγιή νεφρό.

Αποκατάσταση μετά από ασθένεια

Κατά κανόνα, λίγες εβδομάδες μετά τη χειρουργική επέμβαση, οι ασθενείς έχουν συνταγογραφηθεί φυσιοθεραπευτικές θεραπείες, κατά τις οποίες υποβάλλονται σε διάφορες διαδικασίες χρησιμοποιώντας συσκευές UVM και darsonvalization. Πολύ καλά αποτελέσματα παρατηρούνται μετά από θεραπεία σε ιατρείο σε Saki και Morshyn, όπου έχουν αναπτυχθεί ειδικά προγράμματα θεραπείας ασθενών, θεραπευτικής αγωγής με ορυκτή και λάσπη για ασθενείς με παθολογία των νεφρών.

Επιπλοκές του όγκου Wilms

Η πρώτη επιπλοκή που αναπτύσσεται μετά την ανάπτυξη ενός όγκου Wilms είναι η αρτηριακή υπέρταση. Ο μηχανισμός ανάπτυξης του δεν διαφέρει από τον μηχανισμό ανάπτυξης άλλης νεφρογενούς υπέρτασης. Η αυξημένη παραγωγή ρενίνης, που είναι πολύ ισχυρός αγγειοσπαστικός παράγοντας, οδηγεί σε στένωση του αυλού των αιμοφόρων αγγείων και υψηλή αρτηριακή πίεση.

Μια άλλη επικίνδυνη επιπλοκή του νεφροπλαστώματος είναι η νεφρική αιμορραγία, η οποία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα παραβίασης της βιωσιμότητας της μεμβράνης στην κάψουλα του σπειράματος. Ταυτόχρονα, αιμορραγία συμβαίνει στην κοιλότητα της νεφρικής λεκάνης, η οποία συνοδεύεται από την παρουσία μεγάλης ποσότητας αίματος και θρόμβων αίματος στα ούρα. Η απότομη απώλεια μεγάλης ποσότητας αίματος μπορεί να οδηγήσει σε πτώση της αρτηριακής πίεσης και κατάρρευση, η οποία εκδηλώνεται με απώλεια συνείδησης. Οι μακρινές επιπλοκές της νεφρικής αιμορραγίας πρέπει να θεωρούνται αναιμία, η οποία έχει μετα-αιμορραγική φύση.

Οι λεγόμενες κλασικές επιπλοκές ενός κακοήθους νεοπλάσματος πρέπει να θεωρούνται περιφερειακές και μακρινές μεταστάσεις που εμφανίζονται στο τρίτο και τέταρτο στάδιο της ογκολογικής διαδικασίας. Τις περισσότερες φορές, ο όγκος του Wilms έχει μετάσταση στους πνεύμονες, η οποία εκδηλώνεται με πόνο πίσω από το στέρνο, δύσπνοια και απελευθέρωση αιματηρών πτύων.

Επιπροσθέτως, οι επιπλοκές του όγκου Wilms μπορούν να θεωρηθούν ότι ενώνουν μια δευτερογενή διαδικασία μόλυνσης και το σχηματισμό πέτρες στα νεφρά. Κατά κανόνα, η νεφροπάθεια με νεφροβλάστωμα είναι πολύ πιο σοβαρή από ότι με σχετικά υγιή νεφρό.

Wilms πρόληψη όγκων

Δεδομένου ότι σε πολλές περιπτώσεις, το νεφροπλαστώματα είναι ένας συγγενής καρκίνος, η πρόληψη πρέπει να γίνει πριν από τη γέννηση. Βρίσκεται στην προγεννητική πρόληψη λοιμώξεων που μπορούν να διαταράξουν την κανονική ανάπτυξη του εμβρύου, στην εγκατάλειψη αλκοολούχων ποτών και το κάπνισμα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, καθώς και σε υγιεινή διατροφή κατά τη μεταφορά παιδιού.

Επιπλέον, είναι απαραίτητο να ελαχιστοποιηθούν οι τραυματικές βλάβες και οι επιβλαβείς επιδράσεις των περιβαλλοντικών παραγόντων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Όλα τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης πρέπει να ελέγχονται από γιατρό για να διαπιστωθεί εάν έχουν τερατογόνο δράση.

Η μεταγεννητική πρόληψη του νεφροπλαστώματος είναι η θεραπεία και η πρόληψη φλεγμονωδών ασθενειών των νεφρών και η εξισορρόπηση των επιπτώσεων επιβλαβών περιβαλλοντικών παραγόντων.

Πρόγνωση για το νεφροβλάστωμα

Όπως ήδη αναφέρθηκε, ο όγκος Wilms είναι ένας από τους πλέον ευνοϊκούς όσον αφορά τη θεραπεία κακοήθων όγκων, τόσο των νεφρών όσο και άλλων οργάνων. Περίπου 8 στα δέκα παιδιά που έχουν υποβληθεί σε πλήρη θεραπεία για τη νόσο αυτή δεν το θυμούνται ποτέ στη διάρκεια της ζωής τους. Φυσικά, εάν η θεραπεία ξεκίνησε στο τρίτο ή τέταρτο στάδιο, όταν υπάρχουν ήδη μακρινές μεταστάσεις, το ποσοστό επιβίωσης θα είναι πολύ χαμηλότερο.

Νεφρογενής όγκος στα παιδιά

Ο όγκος νεφρού στα παιδιά είναι αρκετά σπάνιος. Ο συνηθέστερος τύπος κακοήθους βλάβης σε παιδιά κάτω των πέντε ετών είναι το νεφοβλάστωμα (όγκος Williams). Ο Δρ Max Williams έγραψε την πρώτη επιστημονική πραγματεία σχετικά με τα νεοπλάσματα παιδικής ηλικίας των νεφρών.

Τα νεφρά κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης του παιδιού σχηματίζονται πολύ γρήγορα. Ως αποτέλεσμα, ορισμένες φορές παρατηρούνται διαταραχές των διαδικασιών διαφοροποίησης των νεφρικών κυττάρων. Μερικά από αυτά μετά τη γέννηση του μωρού στο φως παραμένουν στην ανώριμη μορφή του. Από την ηλικία των 3-4 ετών, η ανάπτυξη τέτοιων κυττάρων μπορεί να ξεφύγει από τον έλεγχο του σώματος, γεγονός που με τη σειρά του μπορεί να προκαλέσει την ογκολογική νόσο ενός παιδιού, γνωστή στην ιατρική ως όγκος Ουίλιαμς.

Αιτίες νεφρικών όγκων στα παιδιά

Οι αιτίες των νεφρικών όγκων στα παιδιά είναι άγνωστες. Αλλά υπάρχει μια προδιάθεση:

  • Στα κορίτσια, η πιθανότητα ανάπτυξης ενός όγκου Ουίλιαμς είναι μεγαλύτερη από ό, τι στα αγόρια.
  • Το νεφροβλάστωμα μπορεί επίσης να προκληθεί από ορισμένες συγγενείς ανωμαλίες. Οι κακοήθεις μεταλλάξεις εμφανίζονται στο σύνδρομο WAGR (μερική ή ολική απουσία της ίριδας), σύνδρομο Beckwith-Wiedemann (συγγενής αύξηση του μεγέθους των μεμονωμένων οργάνων), σύνδρομο Denis-Drash (το παιδί δεν αναπτύσσει τα γεννητικά όργανα).
  • Προδιάθεση οικογένειας. Τα παιδιά που είχαν καρκίνο νεφρών στο οικογενειακό ιστορικό τους διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο να αναπτύξουν όγκους ουροφόρων οδών.

Τύποι όγκων Williams

Ο καρκίνος των νεφρών στα παιδιά μπορεί να αναπτυχθεί σε δύο τύπους:

  1. Όγκος με ευνοϊκή ιστολογία.
  2. Όγκος με ανεπιθύμητη ιστολογία.

Η μη ευνοϊκή ιστολογία σημαίνει ότι τα αλλοιωμένα κύτταρα φαίνονται πολύ μεγάλα και διαφέρουν σε δομή από υγιή νεφρικά κύτταρα. Για ένα τέτοιο φαινόμενο υπάρχει ένας ιατρικός όρος - αναπλάσια. Όσο υψηλότερο είναι το επίπεδο των αναπλαστικών κυττάρων, τόσο λιγότερες πιθανότητες για πλήρη θεραπεία από την ασθένεια.

Τα συμπτώματα νεοπλασίας στα παιδιά

Ο όγκος νεφρού στα παιδιά συνήθως φθάνει σε αρκετά σημαντικό μέγεθος. Πολύ συχνά ένα νεόπλασμα στο νεφρό είναι πολύ μεγαλύτερο από το ίδιο το όργανο. Ευτυχώς, παρά το γεγονός αυτό, το νεφοβλάστωμα δεν σχηματίζει μεταστάσεις. Το κύριο σύμπτωμα της νόσου θεωρείται ένας ανώδυνος όγκος της κοιλιακής κοιλότητας, τον οποίο οι γονείς καθορίζουν ξαφνικά σε ένα παιδί. Άλλα λιγότερο κοινά συμπτώματα είναι τα εξής:

  • Η εμφάνιση του πόνου που προκαλείται από αιμορραγία μέσα στον όγκο.
  • Αίμα στα ούρα.
  • Υψηλή αρτηριακή πίεση.
  • Υψηλός πυρετός (πυρετός).
  • Απώλεια της όρεξης.
  • Απώλεια βάρους.
  • Αίσθηση αδυναμίας.
  • Δύσπνοια και βήχας (μόνο εάν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί στους πνεύμονες).

Διάγνωση της ογκολογίας των νεφρών

Η παιδιατρική ογκολογία του νεφρού για τη διάγνωση παρέχει τις ακόλουθες διαγνωστικές μεθόδους:

  • Εξωτερική εξέταση και ψηλάφηση της πληγείσας περιοχής, γεγονός που καθιστά δυνατή την υποψία κακοήθους νεοπλάσματος.
  • Εμφανίστηκε αριθμός αίματος. Διεξήχθη για τον προσδιορισμό του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκοκυττάρων, των αιμοπεταλίων και των επιπέδων της αιμοσφαιρίνης.
  • Γενική ανάλυση ούρων για τον προσδιορισμό του χρώματος και της ποσοτικής σύνθεσης.
  • Ο υπέρηχος είναι μια διαδικασία που σας επιτρέπει να καθορίσετε το μέγεθος και τη δομή ενός κακοήθους νεοπλάσματος.
  • Η αξονική τομογραφία βοηθά στην καθιέρωση του εντοπισμού και της ιστικής σύνθεσης του όγκου.
  • Ακτινογραφική εξέταση της κοιλιακής κοιλότητας - μέθοδος απεικόνισης εσωτερικών οργάνων και υφιστάμενων παθολογικών διεργασιών.
  • Βιοψία - η επιλογή των ιστών από μια κακοήθη πηγή για μικροσκοπική εξέταση και η καθιέρωση μιας τελικής διάγνωσης.

Θεραπεία των νεφρικών όγκων στα παιδιά

Η θεραπεία όγκων Williams εξαρτάται από το μέγεθος του καρκίνου και την παρουσία μεταστάσεων στους γειτονικούς λεμφαδένες, εάν έχει διαγνωσθεί καρκίνος νεφρού σε ένα παιδί. Δεδομένου ότι αυτός ο τύπος όγκου είναι πολύ σπάνιος, η θεραπεία πραγματοποιείται σε εξειδικευμένα κέντρα καρκίνου για τα παιδιά. Αυτά τα ιδρύματα απασχολούν εξειδικευμένους ειδικούς που μπορούν να προσφέρουν ένα πλήρες φάσμα θεραπευτικών μέτρων για την επούλωση παιδιών με συγγενή ελαττώματα του νεφρικού συστήματος.

Οι κύριες θεραπείες περιλαμβάνουν χειρουργική επέμβαση, ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία

Όλα τα παιδιά υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση για να αφαιρέσουν τον προσβεβλημένο νεφρό Αυτή η χειρουργική παρέμβαση ονομάζεται νεφροτομία. Ο χειρουργός αφαιρεί ολόκληρο το νεφρό και τους ιστούς γύρω του (επινεφρίδια, μερικούς λεμφαδένες).

Οι μεμονωμένοι όγκοι αφαιρούνται με λαπαροσκοπική χειρουργική επέμβαση. Κατά τη διάρκεια μιας τέτοιας χειρουργικής επέμβασης, η ομάδα των χειρουργών παράγει αρκετές μικρές εντομές δέρματος κοντά στους νεφρούς. Το οπτικό τμήμα του λαπαροσκοπίου εισάγεται μέσα από μία οπή, η οποία επιτρέπει την παρακολούθηση της διαδικασίας και ένα χειρουργικό εργαλείο εισάγεται στην άλλη οπή, μέσω της οποίας αφαιρούνται τα νεφρά και ένας καρκινικός όγκος.

  1. Χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία:

Μερικές φορές ο όγκος γίνεται πολύ μεγάλος και εξαπλώνεται σε κοντινά σημεία του σώματος ή σε άλλο νεφρό. Σε τέτοιες περιπτώσεις, οι γιατροί συνταγογραφούν χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία για να μειώσουν το μέγεθος του όγκου και να καταστρέψουν τα καρκινικά κύτταρα. Μετά από αυτό, εκτελείται μια τυποποιημένη λειτουργία εκτομής νεφρού.

Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται επίσης στην μετεγχειρητική περίοδο για να μειωθεί ο κίνδυνος υποτροπής της νόσου.